Анатомо-физиологическая классификация ВПС:

1. ВПС с артериовенозным сбросом, бледного типа, сопровождающиеся перегрузкой малого круга кровообращения (ДМЖП, ДМПП, ОАП, АВСД);

2. Пороки с веноартериальным сбросом – пороки синего типа (тетрада Фалло (ТФ), атрезия трикуспидального клапана (АТК));

3. ВПС, сопровождающий обструкцией кровотоку (стеноз аортального клапана (САК), стеноз легочной артерии (СЛА), коарктация аорты).

 

Синдромальная классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни

1. ВПС, сопровождающиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксемический приступ, гипоксемический статус);

2. ВПС, проявляющиеся преимущественно сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок);

3. ВПС, проявляющееся нарушениями ритма сердца (постоянная тахикардия, полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия).

 

У новорожденных и детей первого года жизни целесообразно выделять состояния, зависящие от функционирования фетальных коммуникаций – ВПС, при которых гемодинамика, обеспечение адекватного кровотока, оксигенация тканей возможны только при сохранении функционирующих фетальных коммуникаций (открытое овальное окно (ООО), ОАП, аранциев проток). При естественном закрытии указанных коммуникаций возникает критическая ситуация, которая реализуется либо через синдром прогрессирующей артериальной гипоксемии, либо через синдром сердечной недостаточности.

 

Гемодинамическая классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни:

1. Системная дуктус-зависимая гемодинамика – состояние, при котором функционирование большого круга кровообращения полностью зависит от наличия ОАП (коарктация аорты, критический стеноз аорты, синдром гипоплазии левого сердца);

2. Легочная дуктус-зависимая гемодинамика - состояние, при котором функционирование малого круга кровообращения полностью зависит от наличия ОАП (ТМС, атрезия ЛА, атрезия ТК, тетрада Фалло с критическим стенозом ЛА, критическая форма аномалии Эбштейна;

3. Форамен-зависимые ВПС – ВПС, связанные с регламентирующим влиянием овального окна на гемодинамику (синдром гипоплазии правых и левых отделов сердца, тотальный аномальный дренаж легочных вен, ТМС). Размер ООО при этих пороках во многом определяет величину системного выброса;

4. Ductus-venosus зависимый ВПС – Ифракардиальная форма тотального аномального дренажа легочных вен; (отток крови из коллектора в вертикальную вену, затем в портальную, затем через венозный проток в НПВ). Данный порок является абсолютным показанием для экстренного кардиохирургического вмешательства;

5.  ВПС, не зависящие от фетальных коммуникаций (ВПС с большими лево-правыми шунтами). Первые дни жизни для данных пациентов не являются критичными.

 

Классификации ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al., 1980):

1 группа – пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лѐгочной артерии, ТАДЛВ, трѐхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолѐгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана;

2 группа – пороки, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока, возраста ребѐнка и опыта кардиологического центра: различные варианты ТМС, атрезия лѐгочной артерии, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, АВСД, ДМЖП;

3 группа – пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лѐгочной артерии, атрезия трѐхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.

 

Диагностика ВПС

1. Пренатальная диагностика:

• подробный сбор анамнеза у беременной женщины и выявление факторов риска рождения ребенка с аномалиями развития

• пренатальный ультразвуковой скрининг в декретированные сроки беременности

• при подозрении на порок развития проводится прицельное УЗИ плода на аппрате экспертного класса

• проведение пренатального консилиума, целью которого является определение сроков и места родоразрешения, информирование родителей о имеющемся пороке развития, предполагаемой тактике ведения ребенка после рождения, возможной кардиохирургической коррекции, формирование предварительного прогноза

 

2. Анамнез:

При рождении ребенка с подозрением на ВПС собирается подробный анамнез: материнский, семейный, наследственность, пренатально диагностированная сердечная аномалия

3. Объективное обследование новорожденного:

• внешний осмотр новорожденного: выявление стигм эмбриогенеза, оценка цвета кожных покровов, характера крика, активности ребенка, наличие отеков

• подсчет ЧСС и ЧД

• определение наличия и оценка пульсации периферических артерий: a. radialis, a. femoralis

• перкуссия: определение границ сердечной тупости, оценить расположение сердца в грудной полости и печени в брюшной полости

• аускультация сердца и легких: наличие сердечных шумов, хрипов в легких

• пальпация органов брюшной полости: определение размеров печени, селезенки

• выявление синдромальной патологии или других врожденных пороков развития

4. Лабораторное обследование:

• клинический анализ крови,

• биохимический анализ крови

• КОС

 

5. Инструментальное обследование:

• пульсокиметрия: измерение предуктальной и постдуктальной сатурации: измерение сатурации на правой руке и любой ноге, лучше одномоментно

• измерение АД: на правой руке и любой ноге

• ЭКГ: положение электрической оси сердца, перегрузка отделов сердца, коронарные изменения, аритмии

• рентгенография органов грудной клетки: определение размеров сердца, состояние легочного сосудистого рисунка

• ЭХО-КГ: детализация порока, определение тактики лечения

 

Клиническая картина