Полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

При ТМС аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого,в результате чего венозная кровь разносится аортой по БКК, а оксигенированная артериальная - по МКК. Формируются два разобщенных круга кровообращения.Ребенок жизнеспособен, если есть сообщение между кругами кровообращения,которыми могут быть: ДМПП, ДМЖП, ОАП, открытое овальное окно.От размеров коммуникаций зависят степень гипоксемии и величина перекрестногосброса. Возможно сочетание данного порока со стенозом легочной артерии,тогда не будет гиперволемии по малому кругу кровообращения, а средижалоб будут присутствовать одышечные приступы, аналогичные таковым приТФ. Для гиперволемии по МКК характерно присутствие среди жалоб повторныхпневмоний застойного характера.В большинстве случаев порок диагностируется при рождении по диффузному("чугунному") цианозу и по наличию выраженной одышки. Шум проявляетсяне всегда в первые дни, и соответствует по топике сопутствующей коммуникации.При осмотре определяется систолическое дрожание, кардиомегалия -практически с первых дней жизни, как и формирование "сердечного" горба.

Электрокардиография. Характерно отклонение ЭОС вправо, признаки перегрузки правого желудочка и гипертрофии его миокардав виде положительного зубца Т в правых грудных отведениях. При большихДМЖП - признаки перегрузки левого желудочка.

Рентгенография. Легочный рисунок бывает нормальным - при небольших коммуникациях,усиленным - при больших, обедненным - при сочетании со стенозомлегочной артерии. Тень сердца имеет овоидную форму.

Эхокардиография позволяет достоверно определить топику данного порока.

Дифференциальный диагноз проводится с пороками синего типа, прежде

всего - с тетрадой Фалло.

Лечение. В предоперационном периоде проводится консервативная терапиясердечной недостаточности.Оперативное лечение проводится, как правило, рано, на первом месяце жизни.Существуют два основных варианта хирургического лечения: переключение кровотокана уровне предсердий и переключение кровотока на уровне магистральных артерий

 

 

3. Врожденные пороки сердца с препятствием к выбросу изжелудочков

Коарктация аорты (КА)

Коарктация аорты представляет собой сужение или полный перерыв аортыв области перешейка ее дуги.

Возможные варианты КА:

1) изолированная КА (взрослый тип),

2) КА в сочетаниис ОАП, с расположением КА пре- или постдуктально (детский). Детскийтип КА является наиболее неблагоприятным, так как очень рано формируетсявысокая легочная гипертензия. Сужение аорты преграждает кровоток изсердца к органам нижней половины тела, следствием чего является возрастаниекровяного давления выше места сужения. Это приводит к особенностямформирования телосложения с хорошо развитым плечевым поясом, "атлетическое",и к жалобам, характерным для гипертронической болезни: головныеболи, носовые кровотечения и другие.

Клиническая диагностика КА не представляет больших сложностей уже припервом осмотре. Область сердца визуально не изменена. Границы относительнойсердечной тупости не расширены. Выслушивается интенсивный систолическийшум на основании сердца, точка максимального выслушивания – междулопатками на уровне второго грудного позвонка. Пульс на бедренной артерииослаблен или не пальпируется. Артериальное давление на ногах значительноснижено или не определяется.

Электрокардиографические изменения включают признаки перегрузкилевого желудочка с явлениями его субэндокардиальной ишемии в виде смещенияконечной части желудочкового комплекса вниз. Возможно отклонение ЭОС влево.

Рентгенологические признаки могут включать узурацию нижних краев ребериз-за давления резко расширенных и извитых межреберных артерий. Сердцеможет иметь шаровидную конфигурацию с приподнятой верхушкой.

Эхокардиография подтверждает диагноз.

Дифференциальный диагноз проводится со всеми состояниями, сопровождающимися

повышением артериального давления. В пользу коарктации аортысвидетельствует значительное ослабление или отсутствие пульса на бедренныхартериях. Сходные клинические признаки могут быть при неспецифическомаорто-артериите - заболевании аутоиммунной природы, при котором имеетместо пролиферативный процесс на внутренней оболочке крупных сосудов,в результате чего происходит уменьшение просвета сосудов и повышение артериальногодавления. Из-за асимметричного поражения сосудов заболеваниеносит название - болезнь разного пульса.

Лечение оперативное. У детей первых месяцев и лет жизни порок бываеттяжелым из-за малого количества коллатералей, что делает необходимым проведениехирургического вмешательства рано. Если течение порока нетяжелое,то во избежание рекоарктации в месте коррекции операцию лучше отложитьдо 6-14 лет. Хирургическое лечение заключается в резекции суженого участкааорты и наложении синтетической заплаты на этот участок.

 

Стеноз аорты (СА)

Стеноз аорты – порок при котором имеется сужение клапанного, подклапанного или надклапанного отверстия. При СА происходит гипертрофия миокардалевого желудочка с уменьшением его полости, поскольку миокард левогожелудочка работает с повышенной нагрузкой из-за препятствия к выбросукрови в аорту.В раннем возрасте большинство детей не предъявляют жалоб, хорошо развиваются.После относительного "благополучия" появляются жалобы на ангинозныеболи в сердце, периодическую одышку, обморочные состояния. Обмороки(синкопальные состояния) - являются признаком тяжелого стеноза с градиентомдавления между аортой и левым желудочком более 50 мм рт. ст. Причинойкратковременной потери сознания является сниженный сердечный выброс.Порок является угрожаемым по развитию внезапной сердечной смерти. При клиническом осмотре: сердечный горб отсутствует, перкуторно границыотносительной сердечной тупости не расширены, так как сердце остаетсянеувеличенным, развивающаяся гипертрофия миокарда левого желудочкауменьшает объем камеры долгое время без ее дилатации. Пальпаторно: систолическоедрожание во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе и в третьем - четвертом межреберье слева - при подклапанном стенозе. Аускультативно - грубый систолический шум во втором межреберьесправа при клапанном и надклапанном стенозе и - в третьем-четвертоммежреберье слева - подклапанном стенозе.

Электрокардиографические признаки: признаки перегрузки левого желудочкаи субэндокардиальная ишемия миокарда левого желудочка, смещениеконечной части желудочкового комплекса вниз в левых грудных отведениях.

Рентгенографические признаки: верхушка сердца закруглена, приподнятанад диафрагмой, образуя острый угол с диафрагмой.

Эхокардиографическое обследование подтверждает диагноз.

Дифференциальный диагноз проводится с дефектом межпредсердной,межжелудочковой перегородки из-за сходной локализации систолическогошума, с гипертрофической кардиомиопатией - идиопатическим гипертрофическимсубаортальным стенозом.

Лечение оперативное паллиативного характера заключается в вальвулотомии через трансаортальный доступ. Показаниями к операции являются синкопальныесостояния, градиент давления меду аортой и левым желудочком более50 мм рт. ст.

 

 

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)

Чаще сужение расположено в обрасти клапанов легочной артерии и представлено диафрагмой с центральным или эксцентричным отверстием диаметром от 1 до 10 мм. Из-за сужения образуется градиент между правым желудочком и легочной артерией. Давление в правом желудочке повышается, возникает недостаточность трехстворчатого клапана, появляется правожелудочковая недостаточность с увеличением печени, нарастанием отеков. Если открыто овальное окно, то возможен сброс через него под высоким давлением, тогда отмечается диффузный цианоз.

При осмотре: область сердца визуально не изменена, границы относительной сердечной тупости могут быть расширены несущественно. Выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева.

Электрокардиографически отмечается отклонение электрической оси сердца влево, признаки перегрузки правого желудочка, часто - неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия.

Рентгенографически отмечается обеднение легочного рисунка, размеры сердца зависят от величины право-левого сброса (при его наличии) и от перегрузки полостей сердца.

Эхокардиографическое обследование подтверждает диагноз.

Дифференциальный диагноз прежде всего следует проводить с ДМПП, поскольку систолический шум во 2 межреберье слева в обоих случаях обусловлен сужением выводного тракта правого желудочка.

Лечение: вальвулотомия с использованием чрезжелудочкового доступа.

Показаниями к операции являются кардиомегалия и сердечная недостаточность.