Болезни системы крови. Анемии новорожденных. Нейтропении. Расстройства гемостаза (ДВС-синдром, тромбозы, эмболии).

Содержание занятия

Анемии вследствие кровопотери (фетоплацентарная, фетофетальная, постнатальная и интранатальная кровопотери). Патогенез. Особенности гемодинамики в зависимости от скорости кровопотери. Клиника, особенности клинической картины в первые дни жизни. Гиповолемический и анемический шок. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная помощь.

Анемии вследствие повышенногокроворазрушения Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Интенсивная терапия гемолитического криза. Осложнения.

Анемии вследствие нарушения эритропоээа. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Показания к использованию эритропоэтина. Дифференциальный диагноз анемических состояний у новорожденных. Особенности гемостаза у новорожденных детей. Наследственные коагулопатии (гемофилия, гипо- афибриногенемия, дефицит VII фактора, дефицит XIII фактора). Патогенез. Клиника. Диагно­стика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная терапия. Тромбоцитопении (трансплацентарная, изоиммунная, врожденный гипо-, амегакариоцитоз). Патогенез иммунных форм. Клиника. Диагности­ка. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная терапия геморраги­ческого синдрома в зависимости от причины тромбоцитопении. Использо­вание и показания к проведению заменного переливания крови, трансфу­зии тромбоконцентрата, введению иммуноглобулинов. Исходы. Классификация. Этиология. Патогенез. Критерии тяже­сти гемофилии. Клинические проявления в разные возрастные периоды. Диагностика. Течение. Дифференциальный диагноз. Лечение (препараты факторов свертывания, подходы к лечению гемартрозов). Неотложная по­мощь при кровотечениях. Осложнения. Прогноз. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание. Этиология у новорожденных. Патогенез. Особенности клиники. Диагностика в зависи­мости от фазы процесса. Дифференциальный диагноз. Лечение в зависи­мости от фазы ДВС. Исходы. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание. Этиология у новорожденных. Патогенез. Особенности клиники. Диагностика в зависи­мости от фазы процесса. Дифференциальный диагноз. Лечение в зависи­мости от фазы ДВС. Исходы.

 

Цель занятия

Знать: понятие, клинические критерии анемии новорожденного, классификации анемий, особенности гемодинамики, показания к переливанию крови, использованию эритропоэтина, патогенез шока; особенности гемостаза новорожденного; этиологию и патогенез нейтропений, ДВС-синдрома, тромбозов и эмболий.

Уметь: анализировать клинический анализ крови, проводить дифференциальный диагноз анемических состояний, проводить осмотр новорожденного.

 

Актуальность занятия

Данное занятие вносит вклад в формирование компетенций ПК-5, ПК-6, ПК-8, ПК-10, ПК-15, ПК-16.

 

План занятия

5. Организационные вопросы – 10 мин.

6. Разбор материала занятия – 240 мин.

7. Самостоятельная работа студентов – 90 мин.

8. Контроль конечного уровня знаний – 20 мин.

Оснащение занятия

1. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ.

2.Стандарты первичной медико-санитарной помощи.

3.Таблицы, слайды, амбулаторные карты, данные анализов.

 

Методические указания

Анемия – гематологический синдром, характеризующийся снижением содержания эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема крови.

Критерии диагностики. У новорожденных первой-второй недели жизни анемию диагностируют при уровне гемоглобина ниже 150 г/л (в капиллярной крови), количестве эритроцитов меньше 4.5*10^12/л и гематокрите менее 40%. На 3-4 неделе жизни нижней границей нормы принято считать уровень гемоглобина 120 г/л и количество эритроцитов 4,0*1012/л. Необходимо помнить, что при тяжелых состояниях новорожденных, сопровождающихся анемией и полицитемией, нарушением микроциркуляции, в том числе острая кровопотеря, данные общего анализа крови могут быть ошибочны.

Классификация. Существует много причин развития анемии у новорожденных. По ведущему механизму развития выделяют:

1. связанные с острой или хронической кровопотерей (постгеморрагические),

2. обусловленные повышенным разрушением эритроцитов (гемолитические),

3. развивающиеся вследствие недостаточности эритропоэза (дефицитные, гипо- и апластические, ранняя анемия недоношенных).

По функциональному состоянию эритропоэза:

- гипорегенераторные: ретикулоциты < 15%, РИ < 1,

- регенераторные: ретикулоциты 15-50%, РИ 1-2,

- гиперрегенераторные: ретикулоциты > 50% РИ > 2.

РИ (ретикулоцитарный индекс) = количество ретикулоцитов (%) Х (Ht больного / нормальный Ht детей данного возраста.

Морфологическая классификация анемий, основанная на оценке среднего объема эритроцитов: микроцитарные – менее 9 мкм3, нормоцитарные 95-110 мкм3 и макроцитарные – более 110 мкм3.

Однако, в связи с большими размерами эритроцитов, особенно в раннем неонатальном периоде у недоношенных детей, наличием большого количества эритроцитов неправильных форм данная градация в этом возрастном периоде ограничена в применении.

Постгеморрагиеские анемии являются одними из самых распространенных в неонатальном периоде. Они могут развиваться антенатально, во время родов и постнатально. По темпам развития различают острую и хроническую постгеморрагическую анемию.

Антенатальные геморрагии могут быть следствием:

1. фетоплацентарной трансфузии, развившейся спонтанно или спровоцированной амниоцентезом, поворотом плода на голову или на ножку.

2. фето-фетальной трансфузии.

Значимая - более 30 мл крови трансфузия. В этих случаях обнаружение в крови матери фетального гемоглобина с помощью теста Kleihauer-Betke позволяет подтвердить диагноз.

В родах причиной кровотечения с развитием анемии могут быть:

1. разрыв нормальной пуповины (стремительные роды, необычное расположение);

2. разрыв аномальной пуповины (варикоз, аневризма, инфицирование, короткая);

3. гематома пуповины или плаценты;

4. разрыв аномальных сосудов, аберрантный сосуд;

5. оболочное прикрепление;

6. сообщающиеся сосуды в многодольчатой плаценте;

7. повреждение плаценты при кесаревом сечении;

8. предлежание плаценты;

9. отслойка плаценты с фето-плацентарной трансфузией.

Во время или после родов развитие анемии может быть обусловлено развитием внутренних кровотечений у ребенка:

1. подапоневротические геморрагии;

2. кефалогематома;

3. внутрижелудочковые, паренхиматозные геморрагии (на фоне недоношенности, травмы, изоиммунной тромбоцитопении);

4. кровотечения, ассоциированные с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием;

5. кровотечения различной локализации при геморрагической болезни новорожденных;

6. травма органов (печени, селезенки, почек, надпочечников);

7. легочное кровотечение;

8. ятрогенная потеря крови (флеботомия, повреждения центрального катетера), при оперативных вмешательствах.

У недоношенных новорожденных одной из основных причин развития анемии в первые недели жизни являются флеботомические потери при взятии крови на анализы.

Клинические критерии. При хронической кровопотере отмечается бледность кожных покровов, выраженность которой зависит от тяжести анемии, однако состояние ребенка может быть относительно удовлетворительным, то есть компенсированным в связи с нормоволемией. Данная анемия является микроцитарной, гипохромной, нормо- или умеренно гиперрегенераторной. В периоде новорожденности подобную анемию наблюдают часто при хронических фетоматеринских трансфузиях.

Косвенные маркеры анемии, такие как: дыхательные нарушения, тахикардия, плохая прибавка в весе, вялость, плохое сосание могут быть связаны с другими, сопутствующими анемии состояниями и поэтому ориентация на них может подвести. Кроме того, некоторые из этих параметров могут являться проявлениями не анемии, а гиповолемического состояния.

При острой кровопотере (например, в родах) гематокрит, гемоглобин, количество эритроцитов, ретикулоцитов в первые часы (до 12-18 часов) могут оставаться в пределах нормы, так как потеря форменных элементов и плазмы происходит параллельно, и, следовательно, концентрация в единице объема эритроцитов остается такой же, как и до кровопотери. Ранними признаками кровопотери могут являться лейкоцитоз с нейтрофилезом, сдвигом влево, тромбоцитоз, что может приводить к диагностике несуществующего бактериального воспалительного процесса. К концу первых суток развивается гипопротеинемия. Спустя 12 часов - 3 суток, по мере развития гидремической фазы, во время которой происходит поступление тканевой жидкости в сосудистое русло, по анализу крови выявляется истинная степень анемизации. На фоне гипопротеинемии и избыточной гидремии часто отмечается развитие генерализованных отеков. При потере 10% ОЦК и больше у новорожденного ребенка может развиться клиника постгеморрагического шока.

К ранним признакам декомпенсации относятся: тахипоноэ с участием вспомогательной мускулатуры, тахикардия, затруднения при кормлении. При острой декомпенсации отмечаются симптомы острого респираторного дистресс синдрома (форсированный выдох, хрюкающее дыхание), различная глубина угнетения центральной нервной системы, застойная сердечная недостаточность с развитием гепатомегалии, нарушение периферической перфузии, симптом бледного пятна более 2 секунд. Ребенок с подобными симптомами требует экстренной помощи, так как существует высокая степень риска летального исхода, либо тяжелого поражения центральной нервной системы, связанного как с гипоксическими, так и циркуляторными нарушениями в головном мозге на фоне анемии и гиповолемии.

 

Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические):

1. Врожденная ( обусловлена внутриэритроцитарными факторами): ● аномалии мембраны эритроцитов ( гипербилирубинемия, сфероцитоз, ретикулоцитоз) ● аномалии ферментов эритроцитов ( энзимопатия) – дефицит глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы ( Г-6-ФДГ, гемоглобинурия ● гемоглобинопатия

2. Приобретенная ( обусловлена внеэритроцитарными факторами): ● ГБН, иммунные формы ● механическое, химическое или термическое влияние ● дефицит токоферола ( ретикулоцитоз, концентрация токоферола до 5 мг/ мл, пикноцитоз) ● врожденная инфекция ( сифилис, токсоплазмоз, гепатит В,С, цитомегаловирусная инфекция, сепсис).

(Более подробно тема «Гемолитические анемии» рассмотрена в УМП «Анемии у детей. Геморрагические диатезы и заболевания» по дисциплине «Госпитальная педиатрия»).

 

Анемии вследствие угнетения эритроцитопоэза (гипорегенераторные):

1. Врожденная ( гипо- и апластическая ): ● Общее нарушение гемопоэза и аномалии развития- анемия Фанкони ( панцитопения) ● Выборочное нарушение эритроцитопоэза и аномалии развития ( врожденные пороки сердца, карликовость, аномалии скелета, анемия Даймонда-Блекфана)

2.Приобретенная ( дефицит гемопоэических факторов): ● вторичная медуллярная недостаточность вследствие заболеваний почек, печени, щитовидной железы; бактериальных и вирусных инфекций ● дефицит цианокобаламина и фолиевой кислоты ● дефицит железа ● дефицит белка и аминокислот ● дефицит микроэлементов ● дефицит эритропоэтина.

Клиника анемий складывается из симптомов анемического синдрома и основного заболевания, симптомы которого в каждом конкретном случае специфичны. Общие симптомы:

1. Бледность кожи и слизистых оболочек: ● Бледность кожи ладоней (отсутствие контраста между окраской ладоней и кожи на груди) ● Бледность, прозрачность ногтей ● Прозрачность ушных раковин ● Бледность кожи, может быть с иктеричным оттенком кожи и склер

2. Нарушения сердечно-сосудистой и дыхательной систем: ● Тахикардия ● Слабый пульс ● Появление функционального систолического шума ● Снижение центрального венозного давления ● Артериальная гипотензия ● Тахипноэ ● Поверхностное дыхание ● Увеличение частоты дыхания во время нагрузки

3. Изменения со стороны ЦНС: ● сонливость ● повышенная двигательная активность ● адинамия.

Для постановки диагноза анемии достаточно клинического анализа крови. Дальнейший поиск причины анемии производится после стабилизации состояния новорожденного. Конкретного алгоритма обследования нет, необходимо учитывать:

- семейный анамнез, особенности беременности и родов, группа крови матери и новорожденного, наличие экстрагенитальной патологии.

- время появления анемии, течение, тяжесть, характер симптомов.

- клинический анализ крови (в том числе количество ретикулоцитов, морфология эритроцитов).

 

Гемолитический криз - синдром, характеризующийся резким обострением клинических и лабораторных признаков внутриклеточного или внутрисосудистого разрушения эритроцитов.

Неотложная помощь при гемолитическом кризе (тактика ведения):

- Госпитализация в стационар, при тяжелом кризе – в отделение реанимации. В стационаре необходимо обеспечить динамическое мониторирование АД, ЧСС, ЧД, сатурации О2, диуреза, показателей красной крови и уровня билирубина.

- Возмещение ОЦК, связывание и нейтрализация токсических продуктов гемолиза и ликвидация ацидоза.

- Профилактика почечной недостаточности (при внутрисосудистом гемолизе).

- Купирование иммунопатологического процесса.

- Снижение уровня билирубина.

- Купирование анемии.

- Антитромботическая терапия.

- Мембраностабилизаторы (чаще при наследственных формах).

- Экстракорпоральная терапия (при отсутствии эффекта от вышеизложенных мероприятий).

 

Показания к использованию эритропоэтина. Согласно инструкции профилактика анемии у недоношенных новорожденных, родившихся с массой тела 750-1500 г, до 34 недели беременности.Эритропоэтин вводится п/к в дозе 250 МЕ/кг массы тела 3 раза в неделю. Лечение должно продолжаться 6 недель. Что качается начала терапии, в настоящее время спользуют позднюю (позже 8-го дня жизни) стратегию введения ЭПО. Раннее введение рч-ЭПО не показано в связи с имеющимися данными об увеличении случаев ретинопатии недоношенных при раннем назначении ЭПО.

Заболевания, сопровождающиеся геморрагическим синдромом новорожденных — группа разнообразных по происхождению болезней, основное клиническое проявление которых — повышенная кровоточивость. Выделяют геморрагические расстройства у новорожденных первичные и вторичные (симптоматические).

Причины кровоточивости в периоде новорожденности разнообразны и обусловлены влиянием следующих факторов: — преимущественное повреждение коагуляционного звена гемостаза; — преимущественное повреждение тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза; — нарушения гемостаза смешанного генеза.

Классификация геморрагического синдрома у новорожденных