Характеристика отдельных видов шумов.

Физиологические (невинные шумы) – это шумы у практически здоровых детей, обусловленные возрастными анатомо-физиологическими особенностями. Функциональные (акцедентальные) шумы – это вторичные шумы, возникающие у детей при различных заболеваниях. В эту группу относятся прежде всего дети с хронической очаговой инфекцией в носоглотке (тонзиллит, назофарингит, синусит). Часто встречаются шумы в сердце при таких заболеваниях, как хронический гепатит, гломерулонефрит, туберкулез, хронических инфекционных заболеваниях, сопровождающихся интоксикацией. К этой группе относятся функциональные шумы сердца у детей, длительно страдающих глистной инвазией (аскаридоз, трихоцефалез, гименолипедоз и др.). Функциональный систолический шум у детей раннего возраста встречается при рахите, гипохромной анемии, после перенесенных инфекций.

Большинство детских кардиологов считают функциональные шумы кратковременными, и главной задачей педиатра является устранение причины, вызвавшей шум – интенсивное лечение основного заболевания. При устранении причины, правильном режиме дня, достаточном пребывании детей на свежем воздухе, курсе ЛФК и разумных закаливающих процедурах, деятельность сердца восстанавливается и шум исчезает.

Характеристика функционального систолического шума. Он короткий или средней продолжительности, может иметь малый радиус проведения, не проводится за область сердца, лабильный, меняется или исчезает при перемене положения, при этом границы сердца в пределах нормы, лабораторные показатели, данные рентгенологического, ультразвукового обследования, ЭКГ и другие методы обследования не выявляют отклонений от нормы. На ФКГ функциональный шум низкоамплитудный, не спаян с первым тоном, занимает 1/3 или ½ систолы.

Музыкальные систолические шумы (хордальный шум или писк). Долгие годы их считали бесспорным доказательством органического поражения сердца (ревмокардит, септический эндокардит, ревматические пороки сердца). В настоящее время доказано, что причиной музыкальных шумов может быть дисфункция папиллярных мышц, обусловленная функциональными изменениями вегетативной нервной системы. Папиллярные мышцы иннервируются симпатической и парасимпатической нервной системами, однако, преобладают симпатические волокна. При повышении тонуса симпатического отдела ВНС, тонус папиллярных мышц увеличен, хорды напряжены, натянуты и во время систолы вокруг них создается завихрение крови, создавая хордальный шум. В других случаях при малой аномалии сердца – аномалии развития хорд, когда хорда имеет добавочную сухожильную нить (фальш-хорда), во время систолы они натягиваются наподобие струны, издавая музыкальный звук от колебаний, в которое ее приводит турбулентное течение крови. Музыкальный шум может возникнуть от неправильного прикрепления хорд к передней или задней створке митрального клапана. Все указанное может быть временной возрастной особенностью. С возрастом, когда строение эндокарда становится зрелым, присущим взрослому человеку, количество, расположение и прикрепление хорд, их толщина нормализуются и музыкальный шум исчезает. В других случаях исчезновение шума связано с становлением нормотонии со стороны ВНС – нормализуется тонус папиллярных мышц, хорд. Среди изменений ЭКГ, которые могут свидетельствовать о дисфункции папиллярных мышц («папиллярный синдром») у практически здоровых детей чаще встречаются: 1) появление зубца U, 2) депрессия интервала TU с одновременным смещением вверх интервала ST, заостренность зубца T.

АРИТМИИ НОВОРОЖДЕННЫХ

 

Нарушения ритма сердца — частая клиническая ситуация у детей периода новорожденности (1-2% всех беременностей), возникающая, как правило, в первые три дня жизни и отра­жающая как кардиальные, так и внесердечные патологические процессы. Нельзя забывать, что даже небольшие отклонения в ритме сердца у новорожденного ребенка могут быть симпто­мом тяжелого органического поражения сердца. Нарушения ритма сердца могут протекать без клинических симптомов и манифестировать тяжелой сердечной недостаточностью или оканчиваются внезапной сердечной смертью. В связи с этим большое значение имеет скрининговое электрокардиографи­ческое обследование.

Основные причины, приводящие к нарушению ритма сердца у новорожденного ребенка:

 

 органическое поражение сердца (врожденные пороки раз­вития (ВПС), воспалительные и дегенеративные заболевания миокарда, опухоли сердца);

 метаболические сдвиги (нарушения водно-электролитного обмена — гипо-/гиперкальциемия, магниемия, калиемия; ти­реотоксикоз; действие лекарственных препаратов; гипо- или гипертермия);

 системные заболевания матери и плода (аутоиммунные заболевания соединительной ткани матери, сахарный диабет, патология щитовидной железы);

 заболевания центральной и вегетативной нервной систем на фоне родовой травмы, внутриутробной гипоксии

Согласно классификации, основанной на нарушении той или иной функции сердца, выделяют следую­щие виды аритмий:

Нарушения автоматизма

— Номотопные (водитель ритма — в синусовом узле) — си­нусовая тахикардия, синусовая брадикардия, синусовая арит­мия, синдром слабости синусового узла (СССУ).

— Гетеротопные (водитель ритма — вне синусового узла) — нижнепредсердный, атриовентрикулярный и идиовентрику­лярный ритм.

Нарушения возбудимости

1. Экстрасистолии:

По источнику: предсердные, атриовентрикулярные, же­лудочковые

По количеству источников: монотопные, политопные

По времени возникновения: ранние, интерполированные, поздние

По частоте: единичные (до 5 в минуту), множественные (более 5 в минуту), парные, групповые

По упорядоченности: неупорядоченные, аллоаритмии (би­геминия, тригеминия, квадригеминия)

2. Пароксизмальные тахикардии (предсердная, атриовен­трикулярная, желудочковая)

Нарушения проводимости

1. Ускорение проводимости (WPW синдром).

2. Замедление проводимости (блокады: синоаурикулярная, внутрипредсердная, атриовентрикулярная, блокада ножек пуч­ка Гиса).

Смешанные (трепетание/мерцание предсердий/желудоч­ков).

Факторы риска развития нарушений ритма у новорожденных:

1. Изменения гемодинамики при переходе на≪внеутробный≫ тип циркуляции. Так, у 25–27%новорожденных неполная блокада правой ножкипучка Гиса встречается в норме, что отражает особенности внутриутробной гемодинамики. Нарушения проводимости, по данным отечественныхисследователей, чаще возникают у детей с внутриутробной задержкой развития, недоношенных (менее 37 недель гестации), с низким весом (менее2500 г), а также с низкой оценкой по шкале Апгар.

 

2. Особенности вегетативной регуляции, большая активность парасимпатическойиннервациипо сравнению с симпатической. Так, эфферентные вагусные и симпатические волокна влияют наэлектрофизиологические свойства миокарда ипроводящей системы сердца.

 

3. Различная степень зрелости структур проводящей системы, так как ее развитиепродолжаетсяи после рождения.

С электрофизиологических позиций выделяют три механизма развития аритмий:

1. Триггерная (пусковая, наведенная) активность - дизритмии возникают при активации латентных водителей ритма из-за повышения их автоматизма или угнетения функции синусового узла. Триггерную природу имеют желудочковые тахикардии, вызываемые физической нагрузкой у больных без органических заболеваний сердца, синусовые тахикардии у больных с гипертрофией левого желудочка и триггерные ритмы связанные с дигиталисной интоксикацией.

2. Аномальный автоматизм - эктопический ритм формируется в клетках, которые в нормальных условиях не обладают функцией автоматизма, т.е. не могут быть источником ритма, или когда клетки, способные к автоматической деятельности, становятся очагами повышенной активности. Аномальный автоматизм может быть причиной возникновения парасистолии, очаговых предсердных тахикардий и некоторых форм желудочковых тахикардий.

3. Механизм «ри-ентри» (от английского слова «reentry», что в переводе означает «повторный вход волны») - феномен, при котором импульс совершает движение по замкнутому кругу (петле, кругу, кольцу), возвращается к месту своего возникновения и повторяет движение. В предсердиях может быть несколько таких кругов, и самый меньший из них оказывается ведущим. По-видимому, механизм ри-ентри лежит в основе многих сложных тахиаритмий, в частности фибрилляции и трепетании предсердий и желудочков, тахикардии при WPW синдроме.

Основной метод диагностики аритмий — электрокардио­грамма (ЭКГ), в т.ч. ЭКГ плода, регистрируемая с живота ма­тери.Помимо этого, для диагностики аритмий используется су­точное мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводное электрофизиологическое исследование. Более пролонгиро­ванным методом длительной регистрации сердечного ритма является ревил — имплантируемый регистратор, который мо­жет фиксировать ЭКГ до нескольких лет (до развития эпизода аритмии). Вспомогательное значение имеют ультразвуковые методы обследования новорожденного ребенка.

Фетальная эхокардиография позволяет выявить наличие атриовентрикулярных блокад (АV-блокад), оценить тип та­хикардии (синусовый, суправентрикулярный, желудочковый) и установить локализацию эктопического очага. Для это­го используется верхушечная четырехкамерная позиция в М-режиме.

 

Некоторые наиболее частые варианты аритмий у детей периода новорожденности.

1. Синусовая тахикардия — аномально повышенная часто­та сердечных сокращений (ЧСС) синусового происхождения. Тахикардией у новорожденных считается увеличение ЧСС бо­лее 170 в минуту более 10 секунд. Синусовая тахикардия может отмечаться более чем у 40% здоровых новорожденных и быть связанной с повышением автоматизма синусового узла.

Причины синусовой тахикардии у новорожденных:

Физиологические: осмотр, пеленание, беспокойство, пере­грев, реакция на боль.

Патологические: перинатальное поражение ЦНС, мио­кардиты, сердечная недостаточность, тиреотоксикоз, анемия, гипогликемия, ацидоз.

Важным признаком физиологической тахикардии на ЭКГ яв­ляется его аритмичность, на 10-15% связанная с дыхательным циклом, в то время как патологическая тахикардия (например, при миокардите, сердечной недостаточности и др.) характери­зуется ригидностью ритма. При очень частом ритме зубец Р сливается с зубцом Т («Р на Т»); в таких случаях синусовый характер тахикардии может быть сомнителен. Длительная (более 3 часов, в течение нескольких суток) синусовая тахи­кардия более 180 ударов в минуту может стать причиной на­рушения метаболизма миокарда за счет укорочения диастолы и снижения коронарного кровотока. В таком случае на ЭКГ регистрируются изменения зубца Т и сегмента ST.

Хотя в целом синусовая тахикардия у новорожденных со­стояние доброкачественное, однако, если она длительно не купируется (в течение суток и более), это может привести к развитию сердечной недостаточности. Поэтому в подобных случаях синусовую тахикардию необходимо купировать:

 В первую очередь используются вагусные пробы. Не­обходимо знать, что вагусные пробы, эффективные у более взрослых детей (проба Ашнера, Вальсалвы, раздражение корня языка, давление на область солнечного сплетения), у новорож­денных неэффективны и целесообразно использовать только аппликацию льда на губы и подбородок или погружение головы в резервуар с ледяной водой на 4-6 секунд. Вероятные осложне­ния этих процедур — апноэ, аспирация, холодовые некрозы.

 При неэффективности вагусных проб назначается адено­зин (АТФ) внутривенно, болюсно, максимально быстро (с целью создания высокой концентрации препарата одномоментно) в дозе 0,05-0,1 мг/кг. При неэффективности первого введе­ния необходимо второе введение, причем доза может быть увеличена на 0,05 мг/кг до максимальной 0,25 мг/кг. Возмож­ные осложнения от введения АТФ: бронхоспазм, брадикардия (вплоть до асистолии), головные боли, одышка, головокружение и тошнота.

2. Другим частым номотопным нарушением ритма является синусовая брадикардия — патологическое урежение ЧСС синусового происхождения. Критерием синусовой брадикардии у новорожденного считается ЧСС менее 100 в минуту более 10с. Явно патологическим характер брадикардии считается при ЧСС менее 90 — у недоношенных, и менее 80 — у до­ношенных детей.

Причинами синусовой брадикардии у новорожденных могут быть:

1. Физиологические причины: переохлаждение, голод, сон.

2. Внекардиальные причины: перинатальная гипоксия, внутричерепная гипертензия, предотек и отек мозга, внутри­черепные и внутрижелудочковые кровоизлияния, синдром дыхательных расстройств, метаболические нарушения (гипо­гликемия, нарушения минерального обмена), побочный эффект лекарственный средств (гликозиды наперстянки, β-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов).

3. Кардиальные причины: кардит, синдром слабости синусо­вого узла, прямое неблагоприятное воздействие на синусовый узел инфекции, токсинов, гипоксии.

Длительная синусовая брадикардия с ЧСС менее 80 ударов в минуту приводит к неадекватной перфузии, что клинически выражается в синкопальных состояниях (эквиваленты — рез­кая бледность, слабость, «застывание» ребенка, судороги), эпизодах апноэ.

В случае синусовой брадикардии у новорожденных врачу необходимо:

 провести оценку ухода за ребенком (переохлаждение);

 провести скрининговые исследования: электролиты (каль­ций, калий, магний), глюкоза, функция щитовидной железы;

 оценить неврологический статус;

 исключить заболевания сердца (врожденный порок серд­ца, кардит).

Дальнейшая тактика ведения новорожденного ребенка с синусовой брадикардией подразумевает:

 ведение непрерывного мониторинга за больным;

 наличие постоянного внутривенного доступа;

 введение атропина в разовой дозе 40-240 мкг/кг — для купирования гемодинамически значимой брадикардии;

 лечение основного заболевания для устранения причины брадикардии.

 

3. Наиболее частым вариантом нарушения возбудимости являются экстрасистолии — преждевременные по отноше­нию к основному ритму внеочередные сокращения сердца, вы­званные эктопическим импульсом, возникшим вне синусового узла. Экстрасистолы регистрируются у 7-25% детей и могут быть:

 некардиогенной этиологии (патология ЦНС, синдром дыхательных расстройств, внутриутробное инфицирование, метаболические нарушения);

 кардиогенной этиологии (хроническая внутриутробная гипоксия, с формированием очага пейсмейкерной активности в миокарде, врожденные пороки сердца, при этом происходит недоразвитие проводящей системы сердца).

Клиницисту необходимо знать критерии так называемых неблагоприятных экстрасистол у новорожденных, которые могут быть показателем либо органического процесса, либо служить триггерами пароксизмальной тахикардии:

 ранние («R на T»);

 частые;

 полиморфные;

 групповые;

 симпатозависимые экстрасистолы;

 левожелудочковые экстрасистолы;

 экстрасистолы по типу аллоритмий.

4. Пароксизмальная тахикардия — это внезапно возни­кающий и прекращающийся приступ тахикардии эктопическо­го происхождения. Механизм пароксизмальной тахикардии в общем виде тождественен с механизмом экстрасистолии, при этом исходная точка возникновения одинакова для экс­трасистолии и пароксизмальной тахикардии. Пароксизмальная тахикардия — это всегда грозное состояние, которое может потенциально привести к острой сердечной недостаточности. Выделяют наджелудочковую и желудочковую пароксизмальную тахикардию.

4.1. Наиболее частыми причинами наджелудочковой па­роксизмальной тахикардии (НЖПТ) являются:

 синдром WPW;

 органические изменения в проводящей системе сердца (ВПС, кардиты, кардиомиопатии);

 функциональные изменения в миокарде на фоне некар­диальных заболеваний: внутриутробная гипоксия, асфиксия плода — нейровегетативные нарушения.

Для новорожденных детей нехарактерна яркая клиниче­ская картина, как у детей более старшего возраста, короткие пароксизмы, как правило, клинически «немые». Длительная пароксизмальная тахикардия (12-24-36 часов) может привести к формированию сердечной недостаточности: с появлением ранних признаков — легкая бледность/цианоз, серость кожных покровов, тахипноэ, слабость, беспокойство ребенка, и кончая формированием застойной сердечной недостаточности. При длительном приступе отмечаются признаки гипоперфузии — энцефалопатия, некротический энтероколит. В дальнейшем может формироваться органическое поражение сердца — кар­диомиопатия с гипертрофией и фиброзированием миокарда.

НЖПТ может быть и у плода, внутриутробно. Диагноз вы­ставляется по ультразвуковому исследованию плода. Дли­тельные пароксизмы приводят к внутриутробной застойной сердечной недостаточности с формированием водянки плода, вероятным мертворождением и внутриутробной гибели. Высо­кий риск развития водянки плода отмечается при тахикардии более 220 в минуту более 12 часов на сроке гестации менее 35 недель. Оправданной тактикой в таких случаях считается:

 мониторинг ритма (частое ЭхоКС);

 назначение трансплацентарной терапии дигоксином, бета-блокаторами;

 либо раннее кесарево сечение.

Купирование НЖПТ у ребенка периода новорожденности:

Начинается с вагусных проб с аппликацией льда и погруже­нием лица в холодную воду.

При сохранение НЖПТ используется АТФ, как описано выше.

При неэффективности АТФ препаратом выбора при остром лечении НЖПТ является верапамил (блокатор кальциевых каналов), который также обладает АV-блокирующими свой­ствами. Хроническая терапия НЖПТ подразумевает назначение дигоксина в стандартных дозировках. Важно помнить, что у детей с синдромом WPW дигок­син не назначается, так как он облегчает работу дополнитель­ных путей проведения. Следующим этапом хронической антиартимической терапии является назначение хронической антиаритмической терапии препаратами I и III классов. Помимо истинных антиаритмиков ряд исследователей пред­лагают использовать нейрометаболические препараты — финлепсин, фенибут, глутаминовая кислота.

4.2. Пароксизмальная желудочковая тахикардия (ПЖТ) — грозное нарушение ритма, свидетельствующее о тяжелой кар­диальной или некардиальной патологии. Встречается гораздо реже НЖПТ и практически всегда (за исключением идиопатиче­ской ЖТ) является признаком тяжелого органического процес­са. На ЭКГ морфология желудочковых комплексов аналогична таковым при желудочковых экстрасистолах, пароксизм имеет внезапное начало и конец. У новорожденных ПЖТ может не сопровождаться расширением QRS более 0,1 с., что затрудняет его диагностику. Часты также ишемические нарушения — подъ­ем сегмента ST, деформация зубца Т. Зубец Р может визуали­зироваться в собственном ритме без связи с QRS.

Причины ПЖТ у детей периода новорожденности:

 Кардиальные: кардит, миокардиопатии, ВПС, состояние после оперативной коррекции ВПС.

 Некардиальные: патология ЦНС, гипертиреоз у матери.

 Нередки случаи идиопатической ПЖТ (по сведениям не­которых авторов, до 50% всех случаев ПЖТ).

Купирование ПЖТ у новорожденных:

 Начинается с использования лидокаина — болюс 1 мг/кг (возможна артериальная гипотензия!).

 При неэффективности используется новокаинамид, кото­рый также назначается болюсно в дозе 15 мг/кг.

 При неэффективности этих мер используются другие схемы: с использованием кордарона (10-20 мг/кг/сут.) или с использованием пропранолола 1-2 мг/кг/сут., пропафенона 13 мг/кг/сут.

Противопоказано использование сердечных гликозидов при желудочковой тахикардии (тахикардии с широким QRS)!

Прогноз ПЖТ зависит от основного заболевания, при идио­патических формах, как правило, благоприятен.

5. Наиболее частый вариант нарушения проводимости у новорожденных — атриовентрикулярные блокады (АВ-блокады).

АВ-блокады 1-й степени характеризуются удлинением ин­тервала PQ более 0,08-0,14 сек, в возрасте 1 мес. 1 год — 0,09-0,16 сек.

АВ-блокады 2-й степени — помимо удлинения PQ харак­теризуются периодическим выпадением комплекса QRS. При этом возможно два варианта ритма:

 ритм Мобитца I — постепенное нарастание длины ин­тервала PQ с последующим выпадением желудочкового ком­плекса;

 ритм Мобитца II — выпадение желудочкового комплекса без постепенного нарастания длины интервала PQ.

Ритм Мобитца I — как правило, функционального проис­хождения, в то время как ритм Мобитца II может иметь орга­ническую природу, более неблагоприятен.

АВ-блокада 1-й и 2-й степени встречаются часто, до 10-13% детей могут иметь такие нарушения ритма. Они не приводят к нарушению гемодинамики, часто бывают транзиторными и после исключения заболеваний миокарда могут требовать только наблюдения.

АВ-блокада 3-й степени — поперечная блокада сердца, при которой желудочки и предсердия бьются в собственном ритме, зубцы Р и комплексы QRS не связаны между собой. Причины поперечной блокады сердца могут быть следующими:

— ВПС (коррегированная траспозиция магистральных со­судов, общий атриовентрикулярный канал)

— Состояния после операции на сердце

— Тяжелая асфиксия, родовая травма ЦНС— Инфекционно-токсические воздействия на АВ-узел.

— Аутоиммунные заболевания соединительной ткани у матери — системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит. Имеющиеся при этих заболеваниях аутоантитела атакуют проводящую систему сердца плода. Женщина может не иметь клинически манифестных призна­ков заболевания, кроме ускорения СОЭ и положительных се­рологических реакций.

Клинические нарушения при АВ-блокаде 3-й степени вклю­чают в себя:

 Брадикардия: критическое значение ЧСС (крайне высока вероятность аритмогенной смерти) менее 55 в мин.

 Синкопе: возникает при асистолии более 2 с.

 Кардиомегалия — развивается как компенсаторный гемо­динамический механизм.

 Паузы ритма: критическое значение (крайне высока ве­роятность аритмогенной смерти) более 3 с.

 Удлинение интервала QT более 50 мсек от нормы — не­зависимый фактор риска внезапной смерти.

Тактика ведения при АВ-блокаде 3-й степени:

 Для острого купирования АВ-блокады 3-й степени ис­пользуется атропин.

 Имплантация электрокардиостимулятора: возможна с самого раннего возраста (со 2-го дня жизни). Выделяют сле­дующие показания к имплантации ЭКС:

— АВ-блокада с сердечной недостаточностью.

— АВ-блокада в сочетание с ВПС.

— АВ-блокада с кардиомегалией.

— Средняя дневная желудочковая ЧСС менее 55 в мин.

— Дистальная форма блокады — уширение QRS более 0,1 с.

— Удлинение интервала QT более 50 мс от нормы.

— Паузы ритма 2 с и более.

— Частые полиморфные желудочковые экстрасистолы.

Профилактика развития поперечной блокады сердца: при наличии у матери ребенка аутоиммунных заболеваний с дока­занным титром антиядерных аутоантител (Ro (SSA) и La (SSB) рекомендуется профилактическое трансплацентарное лечение дексаметазоном начиная с 12-й недели гестации.

 

Врожденные пороки сердца — достаточно распространенная патология среди заболеваний сердечно-сосудистой системы, которая является одной из основных причин смерти детей первого года жизни. ВПС- это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмбриопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, что может привести к сердечной недостаточности и дистрофическим изменениям в тканях организма. 

 

Классификация

Современная номенклатура ВПС, основанная на кодах МКБ содержит 150 нозологических единиц. Существует огромное количество классификаций ВПС, основанных на различных подходах и принципах.

Другие рабочие классификации: