Открытый артериальный проток (ОАП)

Артериальныйпроток (Боталлов) - необходимая анатомическая структура, обеспечивающая,вместе с овальным окном и аранциевым протоком, эмбриональный тип

кровообращения плода. В норме функция ОАП прекращается через несколькочасов (не более 15-20) после рождения, а процесс анатомического закрытияпродолжается не более 2-8 недель. Если это не происходит, то кровь из аорты"сбрасывается" в легочную артерию и легкие. Сброс крови происходит в обе фазысердечного цикла, так как и в систолу и в диастолу давление в аорте существенновыше, чем в легочной артерии (градиент не менее 80 мм рт.ст.). При пальпацииопределяется систолическое дрожание у основания сердца слева. Перкуторно -расширение границ относительной сердечной тупости влево. Особенности гемодинамикилежат в основе главного клинического симптома порока – звучногонепрерывного систоло-диастолического шума во 2 межреберье слева, (шум мельничного колеса, машинный шум). Однако, при патологическом незакрытии протока,вначале, на первой неделе, появляется только систолический шум, так какразница давления между малым и большим кругами в этот период небольшая, иперекрестный сброс происходит только в период систолы. По мере развития легочнойгипертензии шум становится прерывистым (систолическим и диастолическим), затем исчезает диастолический компонент. По мере увеличения давленияв МКК нарастает акцент 2 тона над легочной артерией. При неоказании своевременнойоперативной помощи может появиться систолический шум на верхушке,свидетельствующий о "митрализации" порока, то есть о формированииотносительной недостаточности митрального клапана. Как проявление сердечнойнедостаточности, при большом лево-правом сбросе, появляется тахипноэ,возможно застойные хрипы в легких, увеличение печени, селезенки.

Электрокардиографическое обследование демонстрирует отклонение ЭОС влево, признаки перегрузки левого желудочка. Возможныизменения, характеризующие нарушение обменных процессов в миокардеувеличенного левого желудочка в виде отрицательного зубца Т в левых грудныхотведениях.

Рентгенологическое обследование. Отмечается усиление легочного рисунка,соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение или выбуханиествола легочной артерии. Талия сердца сглажена, увеличены левыеотделы и правый желудочек.

Эхокардиографическая диагностика порока проводится по косвенным иабсолютным эхопризнакам.

Дифференциальный диагноз ОАП следует проводить с функциональнымшумом "волчка" на сосудах шеи. Интенсивность шума меняется при переменеположения тела, кроме того, функциональный шум может выслушиваться с обеихсторон. Диастолический компонент шума при ОАП нередко требует проведениядифференциального диагноза с аортальной недостаточностью.

Лечение. Независимо от диаметра ОАП требует максимально быстрого хирургического

лечения путем его перевязки или эндоваскулярной окклюзии (при диаметре5-7 мм). У новорожденных возможно закрытие протока с помощью индометацина, который является ингибитором простагландинов и способствует спазмупротока с последующей его облитерацией, доза индометацина для внутривенноговведения составляет 0,1мг/кг массы 3-4 раза вдень. Эффект тем лучше, чеммоложе ребенок (желательно применять в первые 14 дней жизни).

2. Врожденные пороки сердца синего типа

Тетрада Фалло (ТФ)

ТФ включает в себя четыре компонента: 1) подаортальный(высокий мембранозный) дефект межжелудочковой перегородки, 2) стенозвыходного отдела правого желудочка на различных уровнях, 3) гипертрофиямиокарда правого желудочка, 4) декстрапозиция аорты (аорта расположенанепосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки). Два последнихкомпонента практически не влияют на гемодинамику порока. Стеноз легочнойартерии при ТФ только инфундибулярный (низкий, высокий и в видедиффузной гипоплазии), нередко сочетается с клапанным из-за двухстворчатогостроения клапана. У детей первых месяцев жизни часто функционируетоткрытый артериальный проток, и почти всегда - при атрезии клапанов легочнойартерии (так называемая - крайняя форма ТФ).Ведущей жалобами при ТФ являются одышечно-цианотические приступывплоть до потери сознания, которые развиваются в результате спазма инфундибулярного стеноза легочной артерии. Гемодинамические изменения при ТФ строятсяна том, что во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и

в меньшем количестве - в легочную артерию (в зависимости от степени стеноза).

Расположение аорты "верхом" на дефекте МЖП приводит к беспрепятственномувыбросу в нее крови из правого желудочка, из-за чего при ТФ отсутствуютпризнаки правожелудочковой недостаточности. Степень гипоксии и тяжесть состояниябольных коррелируют с величиной стеноза легочной артерии.

При осмотре: визуально область сердца не изменена, систолическое дрожаниепарастернально, границы относительной сердечной тупости не расширены.Тоны удовлетворительной громкости, систолический грубый шум вдоль левогокрая грудины за счет стеноза легочной артерии и сброса через дефект.Второй тон над легочной артерией ослаблен. Печень и селезенка не увеличены,отеков нет.

В клинической картине при ТФ выделяют несколько этап относительного благополучия

- с рождения до б месяцев, когда двигательная активность ребенканевелика, в этот период цианоз выражен слабо или умеренно; этап синих приступовот б до 24 месяцев - наиболее тяжелый клинический, так протекает нафоне относительной анемии без высокого уровня гематокрита. Приступ начитаетсявнезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз,уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим появлением гемипареза. Возникновениеприступов связано со спазмом выводного отдела правого желудочка, врезультате чего вся венозная кровь сбрасывается в аорту, усиливая гипоксиюцентральной нервной системы. Приступ провоцируется физическим или эмоциональнымнапряжением. При ухудшении самочувствия и нарастании гипоксиидети принимают вынужденное положение на корточках. В последующем развиваетсяпереходный этап порока, когда клиническая картина начинает приобретатьчерты, характерные для детей старшего возраста. В это время, несмотря нанарастание цианоза, исчезают приступы, или предотвращаются положением накорточках, уменьшаются тахикардия и одышка, в крови развиваются полицитемия и полиглобулия, в легких - коллатеральное кровообращение.

Электрокардиографическое обследование выявляет отклонение ЭОС вправо от +100 до +180 град., признаки гипертрофии миокардаправого желудочка, часто выявляется полная или неполная блокада правойножки пучка Гиса.

Рентгенографическое обследование обнаруживается обеднение легочногорисунка. Форма сердца обычно типичная - в виде "деревянного башмачка", засчет закругленной и приподнятой над диафрагмой верхушкой и западениемдуги легочной артерии. Тень сердца небольшая, увеличение может быть приатрезии легочной артерии.

Эхокардиография позволяет достоверно определить топическую диагностикупорока.

Дифференциальный диагноз при ТФ прежде всего требуется проводить сполной транспозицией магистральных сосудов.

Лечение. В лечении ТФ необходимо выделить две ситуации: 1) лечение одышечно-цианотического приступа, что является ургентной терапией, и 2) оперативноелечение - паллиативное или радикальное.

Купирование одышечно-цианотического приступа проводится с использованиемоксигенотерапии, парентерального введения промедола и кордиамина, коррекцииацидоза и улучшения состояния микроциркуляторного русла введениемвнутривенно капельно соответствующих растворов, возможно, в том числе – поляризующейсмеси. Избежать проведения паллиативной операции, направленнойна создание обходного (вокруг стеноза легочной артерии) аорто-легочного анастомоза позволяет назначение бета-адреноблокаторов, в частности обзидана из расчета 1 мг/кг массы в сутки.