Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз

Идиопатичексий гипертрофический субаортальный стеноз— редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку. Последняя вместе с передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из левого желудочка. При отсутствии лечения наступает терминальная стадия заболевания и летальный исход. Медикаментозные препараты для лечения субаортального гипертрофического стеноза это:

Ø блокаторы кальциевых каналов;

Ø адреноблокаторы в дозировке до 320 мг в сутки;

Ø различные антибиотики, например, из пенициллиновой группы, а также цефалоспорины и аминогликозиды.

Хирургическое лечение.

ü замена митрального клапана протезом;

ü миомэктомия (с удалением части межжелудочковой перегородки)

 

Литература

а) основная литература:

1. Союз педиатров России ассоциация детских кардиологов России федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями

http://www.cardio-rus.ru/doc/cardiomyopathy.pdf

2. Детские болезни. Учебник. Под ред. А.А. Баранова. – 2-е изд., испр. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 

http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970411162.html.

 

б) дополнительная литература:

1. И.Н. Денисов, Б.Л. Мовшович. Общая врачебная практика.Внутренние болезни - интернология.

https://медпортал.com/bolezni-vnutrennie/obschaya-vrachebnaya-praktikavnutrennie.html

2. Б.Я. Барт, В.Ф. Бенневская Дилятационная кардиомиопатия: клиника, диагностика и лечение Кафедра поликлинической терапии Лечебного факультета РГМУ

https://cyberleninka.ru/article/n/dilatatsionnaya-kardiomiopatiya-klinika-diagnostika-i-lechenie

3. Дилатационная кардиомиопатия в практике детского кардиолога Лимаренко М.П.. Смирнова Т.В. Тишковец О.И. Российский кардиологический журнал

https://cyberleninka.ru/article/n/dilatatsionnaya-kardiomiopatiya-v-praktike-detskogo-kardiologa

4. Национальные рекомендации диагностика и лечение первичной гипертрофической кардиомиопатии Комиссарова С.М., Вайханская Т.Г., Шкет А.П. Минск

http://www.cardio.by/files/299/nrpgkmp.pdf

5. Рекомендации ESC по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии Рабочая группа по диагностике и лечению гипертрофической кардиомипатиии Европейского общества кардиологов

http://www.scardio.ru/content/Guidelines/cardiomiopatiya_ESC_2014.pdf

 

в) Интернет-ресурсы

1. http://iserdce.ru/

2. https://www.cardioweb.ru

 

VIII семестр

ЗАНЯТИЕ 6

Болезни сердечно-сосудистой системы новорожденных. Транзиторные нарушения переходного кровообращения (ОАП, ПФК).

Содержание занятия

Классификация. Этиология. Патогенез. Методы диагностики и лечения.

 

Цель занятия

Знать: классификацию, этиологию и патогенез транзиторных нарушений переходного кровообращения, методы их диагностики и лечения.

Уметь: проводить дифференциальную диагностику транзиторных нарушений переходного кровообращения, устанавливать диагноз, определять показания к консервативным и оперативным методам терапии.

 

Актуальность занятия

Данное занятие вносит вклад в формирование компетенций ПК-5, ПК-6, ПК-8, ПК-10, ПК-15, ПК-16.

 

План занятия

22. Организационные вопросы – 10 мин.

23. Разбор материала занятия – 240 мин.

24. Самостоятельная работа студентов – 90 мин.

25. Контроль конечного уровня знаний – 20 мин.

Оснащение занятия

1. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ.

2.Стандарты первичной медико-санитарной помощи.

3.Таблицы, слайды, амбулаторные карты, данные анализов.

Методические указания

Определение

       Открытый артериальный проток (ОАП)- это сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией (ЛА).

Классификация ОАП по причине возникновения:

1. идиопатический ОАП;

2. вторичный ОАП (по отношению к другим патологиям).

 

В зависимости от диаметра открытый артериальный проток подразделяется:

1. Узкий ОАП (соотношение объема кровотока в легких к системному кровотоку менее 1,5): порок не провоцирует значительного увеличения левых отделов сердца.

2. Среднеширокий ОАП (легочной кровоток/системный в пределах 1,5–2): порок приводит к перегрузке объемом левого предсердия, желудочка и сосудов легких.

3. Широкий ОАП: развивается синдром Эйзенменгера — протекающая необратимо перестройка легочных артериол, сопротивление в малом круге кровообращения.

 

Этиология

Среди причин развития аномалии выделяют:

1. Генетические.

2. Недоношенность.

3. Гипотрофию плода, недостаток массы тела при рождении (часто сочетается с недоношенностью).

4. Хроническую внутриутробную гипоксию и асфиксию в родах.

5. Перенесенную внутриутробно краснуху.

6. Эндокринопатии у матери (диабет, гипотиреоз), хронические заболевания, инфекции, прием препаратов во время беременности.

7. Возраст женщины более 35 лет.

8. У детей, чьи матери в период беременности подвергались воздействию облучения, контактировали с химикатами на работе и в быту, употребляли алкоголь; опасен никотин и наркотики.

9. Отягощенная наследственность.

10. Идиопатическая форма ОАП.

 

Патогенез

Функциональное закрытие артериального протока у доношенных детей происходит в течение 15-20 ч после рождения. Однако полная анатомическая облитерация Боталлова протока наступает к 2-8 неделе внеутробной жизни.

Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа, поскольку при нем происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию. Артерио-венозный сброс обусловливает поступление дополнительных объемов крови в легкие, переполнение легочного сосудистого русла и развитие легочной гипертензии. Повышенная объемная нагрузка на левые и выраженные гемодинамические расстройства.

 

Диагностика

При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.

Рентгенологически выявляется кардиомегалия, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких.

ЭКГ-признаки открытого артериального протока включают указания на гипертрофию и перегрузку левого желудочка.

С помощью ЭхоКГ определяются косвенные признаки порока, производится непосредственная визуализация открытого артериального протока, измеряются его размеры.

 

Лечение

У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.

В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.

 

Персистирующее фетальное кровообращение (ПФК)

Персистирующее фетальное кровообращение- это симптомокомплекс, характеризующийся рефрактерной артериальной гипоксемией, возникающей вследствие сохраняющегося высокого легочного сосудистого сопротивления и шунтирования крови справа налево через ОАП (Открытый артериальный проток) и овальное окно.

Этиология

Существует ряд факторов, способствующих развитию ПФК

• Внутриутробная гипоксия.

• Острая перинатальная асфиксия.

• Внутриутробное закрытие артериального протока с направлением крови в легочное сосудистое русло.

• Недоразвитие легочных сосудов у детей с врожденной диафрагмальной грыжей и другими формами легочной гипоплазии.

• Изменения уровня вазоактивных медиаторов при пневмонии или сепсисе, в частности угнетение выработки оксида азота и высвобождение тромбоксанов и лейкотриенов.

 

Патогенез

Причины легочной гипертензии новорожденных в зависимости от характера сосудистых изменений могут быть объединены в 3 группы:

1. Нарушения адаптации сосудов легких к становлению дыхания проявляются в том, что малые мышечные легочные артерии (менее 250 мкм), имея нормальное структурное развитие и анатомию, после рождения не расправляются из-за перинатального стресса: кровотечения, гипогликемии, гипокальциемии, полицитемии, аспирации мекония, гипоксии, бактериальной инфекции.

2. Задержка внутриутробного созревания сосудов легких проявляется в сохранении гипертрофии среднего слоя мышечных артерий ацинуса и в распространении гладкомышечных клеток на более дистальные легочные артериолы.

3. Одновременное недоразвитие легких и легочного сосудистого ложа с повышенной мускуляризацией артериол — типичная морфологическая картина при врожденной диафрагмальной грыже.

 

Диагностика

I. Лабораторные исследования.

1. Уровень общего и ионизированного кальция. Гипокальциемия (если она имеется) может вызвать снижение сердечного выброса и нарастание гипоксии.

2. Уровень глюкозы в сыворотке крови. Гипогликемия также усугубляет гипоксию за счет снижения сердечного выброса.

3. Газы артериальной крови.

II. Рентгенография. Изменения на рентгенограмме включают признаки пневмонии, синдрома утечки воздуха из легких (пневмоторакса, интерстициальной эмфиземы, пневмомедиастинума, пневмоперикарда) или отек легких.

III. Эхокардиография. Эхокардиография необходима для исключения врожденного порока сердца синего типа. К признакам ПФК, которые могут выявляться на эхокардиограмме, относятся правожелудочковая недостаточность со снижением сократимости миокарда и дилатацией правого желудочка.

IV. Дифференциальная оксиметрия. Оксиметрия помогает выявить праволевый шунт крови, свидетельствующий о наличии у ребенка персистирующего фетального кровообращения.

 

Лечение

- Медикаментозная терапия.

1. Жидкости и электролиты. Для поддержания адекватного сердечного выброса необходимо обеспечивать нормальный уровень глюкозы и кальция в сыворотке крови. Требуется частое введение щелочей с целью коррекции pH.

2. Седативные препараты. Седативная терапия часто используется у новорожденных с выраженным возбуждением ЦНС и «борющихся» с респиратором.

3. Миорелаксанты. Миорелаксанты применяют у новорожденных, не реагирующих на седативную терапию, остающихся возбужденными и не синхронизирующихся с респиратором.

4. Растворы для восполнения объема циркулирующей крови. Артериальное давление необходимо поддерживать частым введением коллоидов: свежезамороженной плазмы, белковой фракции плазмы (плаз-манат) или цельной крови в зависимости от уровня гематокрита.

5. Прессорные агенты. Когда не удается поддерживать нормальное артериальное давление и есть подозрение на снижение почечного кровотока, применяют допамин (интропин).

6. Легочные вазодилататоры. Толазолин (присколин), блокатор альфа-адренергических рецепторов, применяют только в тех случаях, когда трудно поддерживать адекватный уровень оксигенации.

.

 

Литература

а) основная литература:

1. Неонатология. Национальное руководство под ред. Н.Н. Володина - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013

http://www.studmed.ru/volodin-nn-red-neonatologiya-nacionalnoe-rukovodstvo_f7d3170cce4.html

 

б) дополнительная литература:

1. Александрович Ю.С. Пшеничнов К.В. Интенсивная терапия новорожденных / Руководство для врачей. – СПб

https://lektsia.com/9x14f3.html

 

2. Клинический протокол диагностики и лечения открытого артериального протока Казахстан протокол №10 http://www.rcrz.kz/docs/clinic_protocol/2014/Педиатрия/Неонатология/Открытый%20артериальный%20проток.pdf

 

3. Карпова А.Л. и др. Опыт медикаментозного закрытия гемодинамически значимого открытого артериального протока у недоношенных новорожденных на региональном уровне / Неонатология, №2https://diseases.medelement.com/disease/открытый-артериальный-проток/13969

 

4. Буров А. А., Гребенников В. А., Крючко Д. С.Проект клинический протокол по диагностике и терапии персистирующей легочной гипертензии новорожденных Москва http://neonatal22.ru/Protocol/protokol_PPHN_2014_final.pdf

 

в) Интернет-ресурсы

1. https://vseoserdce.ru/

 

 

VIII семестр

ЗАНЯТИЕ 7