Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Частота встречаемости - 10-12%. ДМПП - врожденный порок сердца с наличиемсообщения между предсердиями, через которое происходит сброс кровииз левого в правое предсердие, в отличие от межжелудочкового дефекта – подзначительно меньшим градиентом давления. Давление в левом предсердии превышаеттаковое в правом на 8-10 мм рт. ст. ДМПП встречаются в 2-3 раза чаще уженщин, чем у мужчин. В зависимости от анатомической локализации ДМПП делятсяна первичные (в нижнем отделе МПП над атриовентрикулярными отверстиями)и вторичные (чаще - центральные, так называемые дефекты овальной ямки), которые составляют до 66% всех ДМПП. В результате сброса возрастает перегрузкаправых отделов, постепенно (медленнее, чем при ДМЖП) прогрессируетсердечная недостаточность. Длительному отсутствию легочной гипертензии приДМПП способствует присутствие нескольких факторов: нет непосредственноговлияния на сосуды легких высокого давления левого желудочка (при ДМЖП иОАП последнее непосредственно передается на сосуды малого круга кровообращения),имеется значительная растяжимость правых отделов сердца, проявляетсярезервная емкость сосудов МКК и их низкое сопротивление.Большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни, некоторыедаже занимаются спортом, с возрастом выявляется большая утомляемость,одышка при физической нагрузке по сравнению со здоровыми сверстниками.Цианоза не бывает. При его наличии следует думать, что ДМПП являетсячастью сочетанного сложного порока, например - тотального аномальногодренажа легочных вен, гипоплазии правого желудочка, болезни Эбштейна.В анамнезе у больных с ДМПП - повторные бронхиты, редко - пневмонии.Нередко у детей первых месяцев и лет жизни отмечается тяжелое течениепорока с одышкой, тахикардией, отставанием в физическом развитии, гепатомегалией. После 2-3 лет самочувствие может улучшаться, признаки сердечнойнедостаточности исчезают.При клиническом осмотре: сердечный горб встречается в более старшемвозрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляется редко,его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стенозлегочной артерии, ДМЖП). Верхушечный толчок ослаблен, неразлитой. Границыотносительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны,но за счет правых отделов: левая - из-за смещения влево увеличенным правымжелудочком левого, вправо - за счет правого предсердия.Аускультация: основным признаком, позволяющим заподозрить ДМПП, являетсясистолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости,с локализацией во 2-3 межреберье слева у грудины, лучше выслушиваемыйв ортостазе. О происхождении систолического шума существует единое мнение,что он связан с функциональным стенозом легочной артерии, возникающим из-заувеличенного кровотока при неизмененном фиброзном кольце легочного клапана.

Электрокардиография. С развитием относительной недостаточности трикуспидального

клапана нарастает перегрузка предсердий, возникают нарушениясердечного ритма. Характерно отклонение электрической оси сердца вправодо +90- +120 град. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифическийхарактер: неполная блокада правой ножки пуска Гиса в виде rsR1 вотведении V1. По мере увеличения давления в легочной артерии и перегрузкиправого желудочка амплитуда зубца R1 нарастает. Также имеются признаки перегрузкиправого предсердия.

Рентгенологическое обследование. Не имеет специфических признаковпорока. Выявляется усиление легочного рисунка. Изменение размеров сердцана рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно,что сердце увеличено за счет правых камер.

Эхокардиографический метод позволяет достоверно подтвердить диагноз.

Дифференциальный диагноз при вторичном ДМПП прежде всего проводитсяс функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца; последний ослабевает в положении стоя, нет увеличения правых отделов,неполной блокады правой ножки пучка Гиса. Достаточно часто ДМППприходится дифференцировать с изолированным стенозом легочной артерии,триадой Фалло, аномальным дренажом легочных вен, ДМЖП, аномалией развитиятрехстворчатого клапана Эбштейна.