Циркуляторные (патология переходного кровообращения):

• ПФК (персистирующее фетальное кровообращение);

• ОАП (открытый артериальный проток);

• с преобладанием недостаточности периферического кровообращения и малого сердечного выброса;

• шок;

• аритмии;

• синдром гипоплазии левых отделов сердца с преобладанием ЗСН (застойной сер- дечной недостаточности);

• постасфиксическая недостаточность коронарного кровообращения;

• миокардиопатии;

• миокардит.

ВПС с преобладанием цианоза:

• с право-левым шунтом;

• с обеднением малого круга

Клинические варианты цианоза

Центральный цианоз возникает вследствие интракардиального или интрапульмонального право-левого сброса (смешивание венозной и артериальной крови)

Периферический цианоз (акроцианоз)— возникает при снижении сердечного выброса даже без снижения насышения кислородом гемоглобина артериальной крови («цианоз исчерпывания»), полицитемии или септическом шоке

Дифференцированный цианоз - цианоз, ограниченный половиной тела

• верхняя половина тела (возникает, когда на постдуктальном уровне насышение гемоглобина кислородом выше, чем на предуктальном, сброс крови справа налево) : ПЛГН, ОАП, коарктация аорты, D-транспозиция магистральных сосудов

• нижняя половина тела (нормальное отхождение магистральных артерий, поступление неоксигенированной крови из ЛА в аорту) : ОАП с лево-правым сбросом, стойкая ЛГ, обструкция пути оттока из левого желудочка (гипоплазия дуги аорты, прерывистая дуга аорты, критическая коарктация аорты, критический аортальный стеноз)

Интермиттирующий цианоз:

• неврологическая патология: судороги, апноэ

• ВПР: атрезия пищевода: цианоз при сосании, крике

• ВПС: тетрада Фалло (сброс справа налево)

• атрезия хоан: цианоз исчезает при крике

• превмоторакс: внезапно возникающий цианоз, кислородозависимость

 

Клинические формы врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца бледного типа

К ВПС бледного типа относятся: дефект межжелудочковой перегородки(ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальныйпроток (ОАП). Общей гемодинамической характеристикой этих пороковявляется артериовенозное (лево-правое) направление сброса крови. Величинасброса крови зависит от разницы давления между правыми и левыми отделамисердца. У здоровых детей давление в левом и правом желудочках составляет90-120 и 30 мм рт. ст. соответственно. Давление в левом и правом предсердияхсоответственно составляет 8 - 1 0 и 0 - 2 мм рт. ст. Соответствующее давлениеимеет место и в отходящих крупных сосудах: в аорте - 90-120 мм рт. ст.и в легочной артерии - 30 мм рт. ст.