Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия - это заболевание миокарда, характеризующееся очаговой или диффузной гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочка, чаще асимметричной, с вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки, нормальным или уменьшенным объемом левого желудочка, сопровождающееся нормальной или увеличенной контрактильностью миокарда при значительном снижении диастолической функции.

               

Клинические проявления. Характерна триада симптомов: 1)толчкообразный скачущий пульс; 2)поздний систолический шум над верхушкой сердца и по левому краю гру­дины; 3) пальпируемые сокращения левого предсердия.

В зависимости от ведущего клинического синдрома выделяют следующие варианты заболевания: стенокардический, кардиалгический, аритмический, синкопальный, бессимптомный, полисимптомный.

При объективном исследовании внешний вид больных длительный период времени не изменен, постепенно вместе с появлением одышки может возникнуть цианоз. Тоны сердца обычной звучности, иногда отмечается расщепление 2 тона над аортой. Систолический шум изгнания выслушивается вдоль левого края грудины в IV—V межреберьях, он занимает большую часть систолы, изменчив.

 

Формы. В настоящее время в клинической практике принята гемодинамическая классификация ГКМП:

ü Обструктивная форма: систолический градиент давления в выходном отделе ЛЖ в покое равен или превышает 30 мм рт.ст. (2,7 м/с по данным допплер-ЭхоКГ).

ü Латентная форма: градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое; ра- вен или превышает 30 мм рт.ст. при проведении нагрузочной пробы.

ü Необструктивная форма: градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое при проведении нагрузочной пробы.

 

Диагностика. При сборе анамнеза выявляется отягощенная наследственность: ССЗ с гипертрофией миокарда ЛЖ или диагнозом ГКМП; внезапно умершие родственники, особенно в молодом возрасте.

При клиническом осмотре при необструктивной форме отклонений от нормы при осмотре может не быть, но иногда определяют увеличение продолжительности верхушечного толчка, IV тон сердца.

При обструктивной форме ГКМП выявляют усиленный продолжительный верхушечный толчок, занимающий всю систолу вплоть до II тона (признак гипертрофии миокарда левого желудочка), систолическое дрожание вдоль левого края грудины, пульсацию сонных артерий, быстрый «отрывистый» пульс при пальпации сонных артерий, обусловленные быстрым изгнанием крови в первую половину систолы.

Генетическая (ДНК диагностика) «генотип положительный / положительный фенотип» «генотип положительный / отрицательный фенотип».

Рентгенография органов грудной клетки: незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, усиление сосудистого рисунка, связанное с перенаполнением венозного русла

Электрокардиография: вольтажные признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, нарушения процесса реполяризации желудочков.

Суточное мониторирование артериального давления (АД): проводят для исключения артериальной гипертензии.

Эхокардиография (Эхо-КГ): является наиболее информативным методом диагностики.

       Критерии УЗИ-диагностики необструктивной ГКМП • Преимущественно равномерная (концентрическая) или асимметрическая гипертрофия миокарда • Увеличение массы сердца • Нет признаков обструкции и переднесистолического движения створок МК. При оценке функции левого желудочка, по данным ЭхоКГ, у большинства больных с ГКМП наблюдается повышение фракции выброса, однако важным является нарушение диастолической функции миокарда.

Магнитно-резонансная томография дает возможность наиболее точно оценить морфологические изменения, оценить распространенность и выраженность гипертрофии миокарда. Особенно ценен метод для диагностики верхушечной формы заболевания и гипертрофии нижней части межжелудочковой перегородки и правого желудочка.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) позволяет выявить и оценить степени нарушения регионарной перфузии и метаболизма миокарда.

Катетеризация сердца и ангиокардиография в настоящее время проводятся в случаях сопутствующей патологии сердца, в частности, врожденных пороков сердца, а также при решении вопроса о хирургическом лечении заболевания.

 

Лечение.

- Необструктивная форма ГКМП терапии не подлежит, проводится ежегодное клиническое обследование.

- Обструктивная форма. Исключение вазодилататоров и высоких доз диуретиков. Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов:

Атенолол- дети по 0,8–1 мг/кг/сутки в два приѐма, подростки: 25–50 мг/сутки в два приѐма, или Верапамил– дети по 2-4 мг/кг/сутки в три приема подростки 160-320 мг/сутки, внутрь, в три приема.

Антиаритмические препараты показаны при тяжелых нарушениях ритма. Предпочтение отдают:

Амиодарон – 5 мг/кг/сутки в два приема по схеме (пять дней в неделю)

Соталол - дети до 6 лет 1- 6 мг/кг/сутки в 2-4 приема. Старше 6 лет 1-4 мг/кг/сутки в 2-4 приема. При развитии СН терапия согласно рекомендациям по ведению больных с ХСН.

- Имплантация кардиовертера – дефибриллятора. Показана больным после остановки сердца вследствие ЖТ, ЖТ резистеной к антиаритмической терапии.

Прогноз. Смертность составляет 1-6% в год. Смерть в большинстве случаев наступает внезапно в результате развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий, даже при бессимптомном или малосимптомном течении заболевания.