Основными синдромами, которыми проявляется ВПС, являются:

• Синдром недостаточности кровообращения

• Синдром артериальной гипоксемии

• Сочетание синдромов артериальной гипоксемии и недостаточности кровообращения.

 

Некоторые ВПС сразу после рождения могут быть бессимптомны.

 

Манифестацию клинической картины определяют следующие факторы:

Первый фактор : при дуктус-зависимых пороках сердца открытый артериальный проток является основным источником поступления крови в аорту или легочную артерию. Поэтому, закрытие дуктуса приводит к ухудшению состояния, часто несовместимого с жизнью.

Второй фактор: в раннем неонатальном периоде ЛСС, еще относительно высокое, препятствует сбросу крови из левого желудочка в правый и увеличению легочного кровотока. После падения ЛСС возникает значительный сброс, усиливается легочный кровоток, появляется шум.

 

В связи с этим выделяют следующие критические периоды в течении пороков сердца у новорожденных.

I. Период закрытия артериального протока : 3-5 день жизни

II. Период снижающегося легочного сосудистого сопротивления: первые несколько недель жизни. (3-6 недель)

Симптомы и признаки заболеваний сердца у новорожденных в основном зависят от уровня парциального давления кислорода артериальной крови.

Ведущими признаками пороков сердца являются: цианоз, наличие кардиальных шумов, симптомы сердечной недостаточности.  Тяжелые ВПС у новорожденных также могут манифестировать дистресс-синдромом, шоком или коллапсом.

 

Cердечные шумы

Значительный процент физиологических кардиальных шумов обусловлен постнатальной перестройкой легочного кровообращения и сменой доминанты правого желудочка на доминанту левого. Эти же факторы определяют закономерности появления патологических сердечных шумов, последние могут свидетельствовать не только о ВПС, но и о транзиторных нарушениях переходного кровообращения и о кардиомиопатиях.

Зависимость от постнатального становления гемодинамики проявляется в изменении соотношения между причинами шумов у новорожденных различного возраста.

В первые часы и сутки жизни подавляющее число шумов имеет физиологический характер, либо (реже) они обусловлены некоторыми анатомическими формами обструкции выходов из желудочков. Со 2—3 сут. выслушиваются шумы при кардиомиопатиях и расстройствах переходного кровообращения.

 

Шумы при дефектах внутрисердечных перегородок становятся интенсивнее по мере ликвидации легочной гипертензии, т.е. достигают максимума к 4—5-му дню жизни.

Шум, сохраняющийся в возрасте более 3 суток, вероятнее всего связан с ВПС, особенно, если он сочетается с признаками сердечной недостаточности.

Многие критические ВПС являются афоничными.

Поэтому отсутствие шума в сердце совсем не исключает тяжелый ВПС, более того, когда у новорожденного с клинической картиной ВПС отсутствует сердечный шум – это обычно прогностически чрезвычайно неблагоприятный признак

 

Цианоз у новорожденных

Цианоз- важнейший дифференциально-диагностический признак, является одним из симптомов синдрома артериальной гипоксемии

Артериальная гипоксемия характеризуется снижением парциального давления кислорода (PaO2) менее 60 мм рт. ст. в артериальной крови ( у новорожденных PaO2 40-45 мм рт ст) и насыщения гемоглобина кислородом (сатурации) менее 85% (у новорожденных менее 75%). Длительной или резко выраженная гипоксемия приводит к развитию метаболического ацидоза, изменению электролитного состава крови, оксидативному стрессу, что сопровождается повреждениями органов на уровне клеточных мембран.

Причины цианоза у новорожденных

Физиологические (вазомоторная нестабильность):

• преходящий право-левый шунт;

• тугое обвитие пуповины вокруг шеи.

Метаболические (охлаждение):

• гипогликемия;

• гипокальциемия;

• ацидоз;

• полицитемия.

Респираторные (внелегочные):

• апноэ недоношенных;

• фармакологическое угнетение ЦНС;

• постасфиксический синдром;

• ЧМСТ (черепно-мозговая спинальная травма);

• перераздутые желудок, кишечник;

• пороки развития диафрагмы;

• пневмоторакс, пневмомедиастинум;

• опухоли средостения.

Респираторные (легочные):

• СДР недоношенных;

• «шоковое» легкое новорожденных;

• пневмония.