Правожелудочковая сердечная недостаточность

Для правожелудочковой недостаточности также характерны такие субъективные симптомы, как быстрая утомляемость, слабость, нарушения сна и другие. Кашель, одышка, цианоз обычно выражены в разной степени и часто не соответствуют тяжести застойных явлений в большом круге кровообращения. Они определяются чаще характером основного заболевания, лежащего в основе недостаточности правых отделов.

Вследствие слабости сократительной функции сердца:

1. не происходит достаточного опорожнения крупных вен в сердце,

2. правые отделы (как, впрочем, и левые) не способны перевести венозный приток в адекватный сердечный выброс. В силу этих обстоятельств венозная кровь скапливается в венозной системе большого круга кровообращения, что приводит к венозному полнокровию соответствующих органов, к застойным явлениям. Внешними признаками повышения венозного давления по большому кругу кровообращения являются: набухание близлежащих к сердцу вен, особенно, яремных. Периферические вены при этом обычно расширены, и их видимая сеть увеличена. Нарастающему увеличению венозного давления способствует и рост объема циркулирующей крови.

Венозный застой в большом круге кровообращения сопровождается увеличением размеров печени. Вначале наблюдается увеличение левой доли печени, в дальнейшем увеличивается и ее правая доля. При определении размеров печени у детей с сердечной недостаточностью следует определять ее верхнюю и нижнюю границы по трем линиям (по Курлову); по консистенции печень при сердечной недостаточности мягкая, поверхность ее ровная, край округлен. При пальпации она нередко болезненна, особенно при быстром развитии правожелудочковой недостаточности. При надавливании на область печени у детей со значительным венозным застоем отмечается набухание или усиление пульсации шейных вен (симптом Плеша). При значительном увеличении печени нередко пальпаторно определяется ее пульсация. При хроническом венозном застое печень становится безболезненной, более плотной, уменьшается ее пульсация, размеры уменьшаются, - развивается "сердечный" цирроз печени. Клинически нарушение функции печени выявляется при сердечной недостаточности IIБ-III стадии. Возможно изменение лабораторных показателей: повышение уровня биллирубина, диспротеинемия, повышение активности сывороточных трансаминаз. Нарушения функции печени могут быть причиной усугубления тяжести состояния. Умеренное увеличение селезенки до 1,5 см встречается у детей младшего возраста.

При правожелудочковой недостаточности нередко наблюдаются нарушения желудочно-кишечного тракта, связанные с застоем крови в мезентериальных сосудах и застойным гастритом, что часто может проявляться не только болями в животе, но и нарушениями моторики кишечника (поносы, запоры), нередко - рвотой. Периферические отеки при сердечной недостаточности свойственны детям более старшего возраста, так как у малышей достаточно высокая гидрофильность тканей, и отеки имеют скрытый характер. Периферические отеки появляются чаще к концу дня. Наиболее рано отеки начинают появляться на нижних конечностях, особенно на ступнях, у лодыжек, потом они обнаруживаются и в других местах, располагаясь согласно гидростатическому давлению, то есть в силу тяжести, в отлогих местах. У больного, лежащего в постели, - в крестцовой области, у больного, продолжающего ходить или вынужденно сидеть - на ногах. Позже появляются отеки и в других местах. Верхняя граница отечных тканей идет горизонтально. Водянка полостей появляется обычно позже отеков, реже – она доминирует, особенно это относится к скоплению транссудата в брюшной полости, который может быть значительным и в тех случаях, когда больших отеков нет (например, при застойной и индурированной печени). Транссудат может заполнять плевральную щель и перикард, иногда значительно отекают половые органы. Количество мочи днем снижается, нарастает никтурия, олигурия, крайней ситуацией является почечный блок, когда возможна анурия - очень грозный симптом, требующий экстренной терапии.

При физикальном исследовании сердечно-сосудистой системы возможно перкуторное расширение границ относительной сердечной тупости вправо, но даже при большом увеличении полости правого желудочка более выраженным оказывается бистернальный сердечный горб. Пальпаторно определяется эпигастральная пульсация, связанная с увеличением и объемной перегрузкой правого желудочка (сердечный толчок). Аускультативные изменения определяются характером основного заболевания. При наличии легочной гипертензии появляются некоторые характерные изменения II тона во втором межреберье слева. Таким признаком может оказаться расщепление II тона, определяемое в норме у здоровых лиц на вдохе, так как во время вдоха закрытие клапана легочной артерии задерживается. Такое "нормальное" расщепление II тона на вдохе выслушивается только во 2 межреберье слева в положении лежа. Если расщепление II тона выслушивается и на верхушке, то у больного имеет место легочная гипертензия. При дальнейшем нарастании легочной гипертензии аортальный и легочный компонент II тона сливаются, II тон становится более акцентуированным и при высокой легочной гипертензии - приобретает металлический оттенок, что характерно для первичной легочной гипертензии, а также для вторичной легочной гипертензии, в частности - для синдрома Эйзенменгера. Интересным аускультативным симптомом является шум вдоль левого края грудины, с точкой максимального выслушивания в нижней трети грудины, возникающий вследствие трикуспидальной регургитации из-за относительной недостаточности трехстворчатого клапана, Если причиной правожелудочковой недостаточности являются бледные пороки, в частности дефект межжелудочковой перегородки, то указанный шум сливается с основным шумом (шумом сброса) и не дифференцируется. Если же причиной правожелудочковой недостаточности являются другие причины, конкретно - гипертрофическая кардиомиопатия, то шум трикуспидальной регургитации выслушивается, но значительно уменьшается при уменьшении степени сердечной недостаточности параллельно с уменьшением размеров печени (как правило, на фоне медикаментозного лечения).

Несомненно, правожелудочковая сердечная недостаточность имеет также отражение и в данных инструментального обследования: электрокардиографически – признаками перегрузки (гипертрофии) правого предсердия и желудочка; эхокардиографически и рентгенологически – признаками увеличения правых отделов.

Лечение

Диетотерапия

Число приемов пищи необходимо увеличить до 5 в день. Рекомендованные продукты (с высоким содержанием калия и кальция): картофель, абрикосы, курага, творог, молоко. Продукты, которые следует исключить: мясные и рыбные бульоны, жирные блюда, копчености, крепкий чай, кофе и шоколад. Продукты, которые следует ограничить (вызывающие брожение): бобовые, капуста, черный хлеб и др. Потребление соли зависит от стадии ХСН: При НК I ст. в пище должно содержаться обычное количество поваренной соли, соответствующее возрастным потребностям организма. Исключить употребление продуктов с избыточным содержанием соли. При НК IIА ст. количество поваренной соли - до 2-4г/сутки. При НК IIБ-III ст. - «ахлоридный» стол, 1-1,5г соли, не более, чем 3-7 дней, чтобы избежать значительного электролитного дисбаланса.

Потребление жидкости

Определяется величиной диуреза (потребление не более выделенного накануне объема). Ограничение жидкости начинают с НК IIА. Подросток с НК IIБ-III не должен употреблять более 800 мл/сутки. Питание у грудных детей должно быть более частым (на 1-2 кормления больше, чем у здоровых детей) и меньшими объемами. Назначение лечебных смесей имеет существенное значение, поскольку расстройства пищеварения, вызывают выраженное беспокойство ребенка, приводят к усилению одышки, тахикардии, цианоза, появлению гипоксических приступов и приступов пароксизмальной тахикардии.(IА)

 Оксигенотерапия

Назначается при наличии дыхательной недостаточности. Противопоказана при неизвестной топике ВПС, при дуктус-зависимых пороках (атрезия легочной артерии, коарктация аорты) и при ВПС с гиперволемией малого круга, обусловленной лево-правым шунтированием (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки открытый артериальный проток).

Режим физической активности

Исключение физической нагрузки нежелательно, так как способствует детренированности и уменьшению адаптационных механизмов сердечно-сосудистой системы. Строгий постельный режим (с приподнятым изголовьем) назначают детям с НК IIБ-III ст. При острых миокардитах строгий постельный режим назначают при сердечной недостаточности IIА и даже I стадии. Длительно держать больных на постельном режиме не рекомендуется даже при тяжелых проявлениях НК из-за повышенного риска флеботромбозов, гипотрофии мышц с потерей калия. При отсутствии отеков, осложнений и хорошем самочувствии ребенок с НК IIБ стадии может самостоятельно играть в кровати, а в ряде случаев (при стабильности состояния) ходить в столовую, туалет. При НК IIА стадии чаще назначают облегченно-постельный режим. С уменьшением тяжести НК до I стадии ребенка можно переводить на комнатный режим. Большое значение имеют лечебная гимнастика и массаж. Умеренные физические тренировки способствуют снижению уровня нейрогормонов, повышению чувствительности к медикаментозному лечению и переносимости нагрузок, улучшению качества жизни. У грудных детей снижение физической активности возможно за счет прекращения кормления грудью и перевода на кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки или при необходимости на частично-зондовое либо на полное зондовое питание.

Принципы медикаментозного лечения

В настоящее время для лечения ХСН у детей используются те же группы препаратов, что и у взрослых. В зависимости от наличия доказательной базы влияния препаратов на продолжительность жизни пациентов, улучшение функционального состояния миокарда уменьшения выраженности СН, лекарственные препараты при лечении ХСН подразделяются на основные, дополнительные и вспомогательные.

ОСНОВНЫЕ (эффект на клинику, КЖ и прогноз доказан и сомнений не вызывает):

1. иАПФ- Являются препаратами первой линии в лечении ХСН и показаны всем больным и на всех стадиях НК, в том числе у детей с ХСН с сохранной сократительной функции миокарда (при диастолической форме ХСН), для уменьшения симптоматики, улучшения качества жизни (КЖ) и повышения выживаемости больных. Препараты этой группы способствует обратному развитию гипертрофии миокарда, миокардиофиброза, уменьшению объемов камер сердца, обеспечивают снижение нагрузки на сердце и увеличение сердечного выброса благодаря расширению как артериальных, так и венозных сосудов, урежают ритм сердца и обладают антиаритмическим действием; оказывают натрий- и диуретический эффект, при этом способствуют задержке калия в организме. Абсолютными противопоказаниями к назначению иАПФ являются двусторонний стеноз почечных артерий и ангионевротический отек.

Важно учитывать, что иАПФ предназначены для длительного лечения, так как их благоприятный клинический эффект отчетливо проявляется не ранее 3-4-й недели от начала приема. Подбор терапии проводится в условиях специализированного стационара на фоне контроля АД после каждого увеличения дозы с измерением пятикратно АД каждые 30 минут в течение 2–х часов от приема первой дозы, а в последующем - при каждом увеличении дозы. Допустимым считают снижение АД не более, чем на 10% от исходного.

Препарат	Группы	Стартовая доза	Терапевтическая доза
Каптоприл (С09АА01, Captopril)	Дети	0,2 мг/ кг/24ч в 3 приема	1,0 мг/кг/24ч в 3 приема
	Подростки	0,1 мг/кг/24ч в 3 приема	1,0 мг/кг/24ч в 3 приема
Эналаприл (С09АА02, Enalapril)	Подростки с 14 лет	1,25 мг/24ч в 2 приема	10-20мг/24ч в 2 приема

 

2. АРА- Рекомендованы при СН, когда иАПФ плохо переносятся (кашель), либо в дополнение к ним, или если симптоматика СН сохраняется на фоне оптимальных возрастных доз иАПФ, диуретиков и БАБ (за исключением тех случаев, когда пациенту назначен антагонист альдостерона). Назначать их необходимо по тем же принципам, что и иАПФ, то есть в условиях стационара с титрованием дозы на протяжении 2-4 недель и мониторированием функции почек и содержания электролитов сыворотки крови.

Лозартан (C09CA01, Losartanum) следует назначать детям 6–16 лет (масса тела 20–50 кг) внутрь, первоначально 25 мг в сутки однократно, максимальная доза 50 мг в сутки однократно достигается через несколько недель. Детям с массой тела 50 кг и выше первоначально 50 мг в сутки однократно, максимальная доза 100 мг в сутки однократно, достигается через несколько недель.

3. в-АБ:

Для детей 0-14 лет начальная доза карведилола составляет 0,03 мг/кг/сут в 2 приема (максимальная доза 0,2 мг/кг/сут.); Дети 15-18 лет: начальная доза карведилола 1,5 мг/сут в 2 приема (максимальная доза 15,625- 18,75 мг/сут). Дозу карведилола увеличивают, прибавляя начальную, каждые 7 дней до достижения оптимальной суточной дозы. При необходимости скорость титрования может быть увеличена или уменьшена. Применение атенолола и метопролола тартрата для лечения больных с ХСН противопоказано (В)

4. Антагонисты альдостерона:

Целесообразны у всех пациентов с тяжелой СН (ФВ ЛЖ ≤35%), если лечение диуретиками, иАПФ (БРА II) и БАБ недостаточно эффективно. Назначать антагонисты альдостерона следует в небольших дозах, при условии отсутствия гиперкалиемии и значительной почечной дисфункции. Если пациент находится в стационаре, инициировать терапию необходимо еще до его выписки из больницы. Необходимо мониторирование содержания креатинина и калия в сыворотке крови при любом изменении в лечении или клиническом состоянии пациента. Спиронолактон (С03DA01, Spironolactone) назначается подросткам со стартовой дозы 25мг один раз в день. Максимальная доза -50 мг в сутки однократно.

5. Диуретики:

Петлевые диуретики Фуросемид вызывает быстрый мощный, но непродолжительный диуретический эффект, назначается из расчета 1-3 мг/ кг/сут. Действие препарата начинается через час и продолжается 4- 6 часов. При внутривенном введении препарата эффект наступает через 10-15 минут и продолжается от двух до трех часов. При сопутствующей почечной недостаточности доза фуросемида увеличивается до 5 мг/кг/сут. Препарат обладает достаточно выраженным синдромом отмены. Этакриновая кислота (I, В) в дозе 1-2 мг/кг применяется в тех же случаях, что и фуросемид, при длительном применении фуросемида и развитием рефрактерности к препарату.

Тиазидовые диуретики Гидрохлоротиазид (C03AA03, Hydrochlorothiazidum) может применяется при НК IIА изолировано или в сочетании со спиронолактоном (C03DA01, Verospiron). Начинают с дозы 1 мг/кг/сут, максимальная доза 2,5мг/кг/сут, поддерживающая доза составляет 12,5 мг в сутки однократно для детей школьного возраста. Эффект наступает через 1-2 часа и продолжается 6-12 часов. Наиболее часто в детской практике применяется комбинированный калийсберегающий мочегонный препарат триампур (C03AE01 Hydrochlorothiazidum+triamterenum) в 1 таблетке которого содержится 25 мг триамтерена и 12,5 мг гипотиазида. Препарат назначается для детей до 6 лет расчета 1/2таблетки 2 раза в день, старше 10 лет 1 таблетка 2 раза в день. Больным с низким артериальным давлением и склонностью к коллаптоидным реакциям тиазидные диуретики назначать не следует, поскольку они дают наиболее выраженный гипотензивный эффект.

Калийсберегающие диуретики относятся к препаратам второй линии и назначаются в дополнение к препаратам первой линии (петлевые либо тиазидные диуретики). Назначение петлевых диуретиков или комбинации двух или более препаратов может вызывать метаболический алкалоз. При этом эффективность тиазидных и петлевых диуретиков падает, а ингибиторов карбоангидразы увеличивается. Поэтому назначение ацетазоламида (S01EC01, Diacarb) (0,5-1 мг/кг/сут) на 3-4 дня каждые 2-4 недели окажется полезным, как за счет непосредственного диуретического эффекта, так и за счет изменения рН в кислую сторону, что позволит восстановить эффективность петлевых и тиазидных диуретиков.

6. Гликозиды

7. ω 3 ПНЖК

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ (Эффективность и безопасность исследованы, но требуют уточнения): антикоагулянты.

Лечение осложнений

Лечение нарушений ритма сердца

Большинство антиаритмических средств оказывает депрессивное действие на сократимость миокарда, поэтому средства с отрицательным инотропным эффектом (дизопирамид, прокаинамид) не следует назначать. Не рекомендуется применять антиаритмики I класса, так как риск от вызываемых ими аритмий превосходит пользу от антиаритмического действия. Предпочтение отдают антиаритмикам III класса, особенно амиодарону (C01BD01, Amiodarone) (10 мг/кг/сут в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут 5 дней в неделю), который эффективен в отношении как суправентрикулярных, так и желудочковых аритмий, не ухудшает сократительную способность миокарда и обладает свойствами периферического вазодилататора. Возможно использование соталола (C07AA07, Sotalol) с титрованием дозы (начальная доза 0,3 мг/кг/сут 2 раза в сутки до 2 мг/кг/сут в 2-3 приема) как при назначении БАБ, учитывая его выраженные бета- блокирующие свойства.

Лечение и профилактика тромбозов и тромбоэмболий

Показания к назначению детям с ХСН антикоагулянтов: искусственные механические клапаны сердца, первичная легочная гипертензия либо 4 стадия вторичной легочной гипертензии при болезнях сердца; значительная дилатация камер сердца, мерцательная аритмия, резкое снижение сократительной способности миокарда, тромбоэмболии в анамнезе, признаки тромбов в полостях сердца по данным Эхо-КГ, инфекционный эндокардит. Гепарин подкожно в дозе 100-150 ЕД/кг/сут каждые 12 часов, от 1,5 до 4 недель (по показаниям), под контролем АЧТВ (с удлинением в 1,5 раза по сравнению с исходным) Варфарин (B01AA03, Warfarin) - начальная доза 0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,5. Перед началом приема препарата необходимо удостовериться в отсутствии факторов высокого риска кровотечений (коагулопатии, язвенные поражения ЖКТ и т.д.). После подбора поддерживающей дозы продолжают постоянный прием с регулярным контролем МНО амбулаторно 1 раз в 10-14 дней. Препараты, улучшающие трофику и метаболизм, а также энергетический потенциал клетки (С) (неотон, цитохром С, L-карнитин, препараты калия и магния и др.). Неотон (C01EB05, Neoton) в/в капельно, медленно 1-2 г/сут в 50-100 мл 5% раствора глюкозы 1-2 р/сут в течение 10 дней (курсовая доза детям от 5 до 10 лет - 10 г, старше 10 лет - 20 г); милдронат (C01ЕВ, Mildronate) 0,125-0,25 г 3-4 р/сут в течение 3-6 недель; цитохром С (С01СХ) в/в капельно по 8,0 мл (30 м).1 р/сут № 5; L-карнитин (А16АА01, Levocarnitinum) 20% р-р внутрь100 мг/кг/сут 1 раз в течение 3 месяцев; коэнзим Q 10 (C01ЕВ09, Ubidecarenonum) 60-120 мг/сут в течение 3 месяцев. Препаратами выбора в остром периоде являются неотон, милдронат, цитохром С, для длительного применения предпочтительно использование L-карнитина и коэнзима Q10.

Литература

а) основная литература:

1. Практическое руководство по детским болезням под общей редакцией В.Ф.Коколиной, А.Г.Румянцева Кардиология и ревматология детского возраста под ред.Г.А.Самсыгиной

2. Детские болезни. Учебник. Под ред. А.А. Баранова. – 2-е изд., испр. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009.

http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970411162.html.

 

б) дополнительная литература:

1. Детские болезни. Учебник. Т. 1. Запруднов А.М., Григорьев К.И., Харитонова Л.А. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970424216.html

2. Лабораторные и функциональные исследования в практике педиатра. Учебное пособие. Кильдиярова Р.Р. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012.

http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970419588.html

в) Интернет-ресурсы

1.http://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/kr_hsn.pdf

 

VIII семестр

ЗАНЯТИЕ 5