Ситуационная задача по внутренним болезням №50

Больная Н. 30 лет, мастер холодильных установок, на приеме у ревматолога предъявляет жалобы на зябкость, побеление пальцев рук на холоде с последующим посинением и покраснением, их онемение, боли в суставах кистей, уплотнение, отечность кожи кистей, одышку инспираторного характера при физической нагрузке, похудание за 3 месяца на 4 кг., повышение температуры тела до 37,3°С по вечерам.

Из анамнеза известно, что зябкость, изменение окраски пальцев рук на холоде, их онемение отмечает в течение года. В течение последних 3 месяцев появилась отечность и уплотнение кожи кистей, боли в суставах кистей, одышка инспираторного характера при физической нагрузке. Лечилась самостоятельно, принимала ибупрофен. Работает на хладокомбинате. Не курит. Беременностей не было. Похудела за 3 месяца на 4 кг.

При осмотре: рост 160 см, вес 56 кг. Температура тела 37,1° С. Кожные покровы в области кистей цианотичные, плотные, отечные, холодные на ощупь, в складку не собираются. В области ногтевых фаланг пальцев рук имеются единичные болезненные язвочки небольших размеров (2-3 мм) с неровными краями. Суставы кистей внешне не изменены, при пальпации безболезненны, симптом «поперечного» сжатия отрицательный, хват 90% вследствие натяжения кожи. В легких везикулярное дыхание, в нижних отделах – крепитация. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 82 уд. в минуту. АД 130 на 80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются.

При обследовании: в общем анализе крови эритроциты – 3,7х10¹²/л, гемоглобин 120 г/л, лейкоциты – 6,2 х 10⁹/л, формула: э – 1%, п – 6%, с – 60%, л – 24%, м – 9%, тромбоциты - 280 х 10⁹/л, СОЭ 20 мм/ч.

На обзорной рентгенограмме грудной клетки отмечается усиление и деформация легочного рисунка в базальных отделах. Корни не расширены. Сердечная тень без особенностей.

При пальцевой плетизмографии верхних конечностей установлено значительное снижение кровенаполнения всех пальцев кистей.

Эталон ответа на задаче 50.

1) Суставной синдром по типу артрита

2) Системная склеродермия. За: профессиональный фактор- работает мастером холодильных установок, из жалоб можно выделить синдром Рейно- жалобы на зябкость, побеление пальцев рук на холоде с последующим посинением и покраснением, их онемение, жалобы на боли в суставах кистей, уплотнение, отечность кожи кистей, одышку инспираторного характера при физической нагрузке, похудание за 3 месяца на 4 кг., повышение температуры тела до 37,3°С по вечерам. При осмотре плотный отек кожи кистей, цианоз, холодные на ощупь, в складку не собираются. В области ногтевых фаланг пальцев рук имеются единичные болезненные язвочки небольших размеров (2-3 мм) с неровными краями. Суставы кистей внешне не изменены, при пальпации безболезненны, симптом «поперечного» сжатия отрицательный, хват 90% вследствие натяжения кожи. В легких везикулярное дыхание, в нижних отделах – крепитация. На обзорной рентгенограмме грудной клетки отмечается усиление и деформация легочного рисунка в базальных отделах. При пальцевой плетизмографии верхних конечностей установлено значительное снижение кровенаполнения всех пальцев кистей.

Ревматоидный артрит. За: симметричный артрит мелких суставов кисти. Против: поражение дистальных межфаланговых суставов, первых запястно- пястных суставов и первых плюснефаланговых суставов. Отсутствие утренней скованности длительностью 30 минут и более, наличие в области ногтевых фаланг пальцев рук единичные болезненные язвочки небольших размеров (2-3 мм) с неровными краями. Суставы кистей внешне не изменены, при пальпации безболезненны, симптом «поперечного» сжатия отрицательный. При пальцевой плетизмографии верхних конечностей установлено значительное снижение кровенаполнения всех пальцев кистей. Типичны эрозивные изменения на рентгенограммах.

Системная красная волчанка. За: Возраст- 30 лет, женский пол, похудание за 3 месяца на 4 кг., повышение температуры тела до 37,3°С по вечерам, артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся отеком и выпотом. Против: отсутствие предрасполагающего фактора (отдых на юге, например), при осмотре отсутствует на коже лица в области скуловых дуг и спинки носа - эритематозная сыпь, нет пятнистой аллопеции на волосистой части головы. Отсутствует фотосенсибилизация, язвы слизистой, поражение почек, гематологические нарушения. Характерны иммунологические нарушения: а-ДНК, а-SM, антитела к фосфолипидам, повышение титров АНФ.

3) Системная склеродермия, подострое течение, диффузная форма, начальная стадия, с поражением сосудов (синдром Рейно), кожи (плотный отек), суставов (артралгии), легких (пневмофиброз), 1 степени активности. НФС 0. ДН 1.

4) Лабораторные: общий анализ мочи, биохимия: общий белок и фракции, креатинин, мочевина, мочевая кислота, ФПП, АСТ, АЛТ, глюкоза крови, ЛДГ, КФК, щелочная фосфатаза, холестерин, триглицериды, белковые фракции, С-реактивный белок, сиаловые кислоты. Иммунологические анализы: специфичные аутоантитела (анти-Scl-70, антицентромерные, к RNA-полимеразе III), а-ДНК, а-SM, антитела к фосфолипидам, положительный тест на волчаночный антикоагулянт, комплемент, ревматоидный фактор, АЦЦА. Инструментально: капилляроскопия ногтевого ложа (редукция и дилатация капилляров) ЭКГ, Холтер-ЭКГ мониторирование, эхокардиография, УЗИ органов брюшной полости и почек, рентгенография кистей и стоп, рентгеноскопия пищевода эзофагогастродуоденофиброскопия, фиброколоноскопия, иригоскопия, спирография,остеоденситометрия,биопсия кожно-мышечного лоскута (подтверждение склеродермы.

5) Системная склеродермия, подострое течение, диффузная форма, начальная стадия, с поражением сосудов (синдром Рейно), кожи (плотный отек), суставов (артралгии), легких (пневмофиброз), 1 степени активности. НФС 0. ДН 1.

6) Госпитализация больной в ревматологическое отделение. Немедикаментозная терапия: Обучение пациентов. Избегать психоэмоциональных нагрузок, длительного воздействия холода, вибрации, уменьшить пребывание на солнце. Ношение теплой одежды, нижнего белья из натуральных тканей. Ношение шерстяных варежек и носков. Прекращение курения. Отказ от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков. Избегать приема симпатомиметиков и b – адреноблокаторов. ФТЛ (электрофорез с лидазой, парафин на кисти и стопы), ЛФК, ГБО. Медикаментозно: Антифиброзная терапия – D-пеницилламин 250 мг/день внутрь натощак, при неэффективности дозу постепенно повышают до 500-750 мг/сут. Преднизолон 5 мг/сут, (не более 15 -20 мг/сут). Лечение сосудистых осложнений (с-ма Рейно): блокаторы кальциевых каналов (кордипин XL, коринфар-ретард) 20-40 мг 1 раз в сутки внутрь в комбинации с пентоксифиллином 400 мг 3 раза в сутки внутрь. При неэффективности – силденафил, алростадил

7) Осложнения при данном заболевании. Одно из самых тяжелых осложнений - почечная недостаточность, которая может развиться остро при так называемом «остром почечном склеродермическом кризе», реже она развивается постепенно на фоне нормального артериального давления. На фоне синдрома Рейно могут наблюдаться рефрактерные к терапии, рецидивирующие дигитальные язвы, остеолиз ногтевых фаланг. При прогрессировании склеродактилии формируются стойкие сгибательные контрактуры. При поражении ЖКТ развивается стенозирование, мальабсорбция, вследствие пневмофиброза развивается легочная гипертензия (которая может также развиваться самостоятельно) с формированием хронического легочного сердца. Вследствие кардиосклероза развивается кардиомиопатия с нарушениями ритма и проводимости, формированием ХСН.

8) Хирургическое лечение не показано.

9) Прогноз для жизни неблагоприятный, для здоровья- неблагоприятный, для труда- неблагоприятный.

10) Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика направлена на профилактику обострений и прогрессирование ССД. Своевременное обращение к врачу при изменении самочувствия, диспансерное обследование в назначенные сроки не реже 2 раз в год. «Д» наблюдение у ревматолога по месту жительства. Предупреждение рецидивов ССД – адекватное диспансерное наблюдение, лечение в специализированном стационаре, проведение длительной поддерживающей и реабилитационной терапии. Устранение контакта с вибрацией, химически агрессивными веществами, избегать пребывания в сырых холодных помещениях, воздействия холода, инсоляции, психоэмоциональных нагрузок. Ношение теплой одежды, нижнего белья из натуральных тканей. Ношение шерстяных варежек и носков. Прекращение курения. Отказ от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков. Избегать приема симпатомиметиков и b – адреноблокаторов. Рациональное трудоустройство больных.