Ситуационная задача по внутренним болезням № 36

Мужчина 30 лет обратился к терапевту по месту жительства с жалобами на повышение температуры тела до 39,2°С с ознобами, кровоточивость десен, появление «синячков» без видимых причин, общую слабость. Считает себя больным в течение 7 дней, когда появилось повышение температуры, принимал парацетамол с кратковременным эффектом. Слабость стала прогрессивно нарастать, усилилась кровоточивость десен. Из анамнеза жизни: Наличие хронических заболеваний отрицает. Родители здоровы. Имеет специальное среднее образование, работает технологом. Служил в рядах Советской Армии на атомной подводной лодке.

Объективно: Состояние средней тяжести. Рост-182 см., вес 78 кг. Кожные покровы бледные, влажные. Температура тела 37,5°С. На коже нижних конечностей экхимозы, петехии на коже плечей, предплечий; в ротовой полости – единичные петехиальные элементы. Пальпируются подчелюстные, шейные, подмышечные лимфатические узлы, диаметром до 2,5 см, неспаянные с кожей и друг с другом, безболезненные. При аускультации: в легких дыхание везикулярное, ЧД-19 в мин. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. ЧСС - 92 уд. в мин. АД 100/65 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий безболезненный. Печень при пальпации плотная, ниже реберного края на 1 см., размеры по Курлову 16 х 10 х 9 см. Селезенка пальпируется, эластичная, безболезненная, перкуторные размеры 10 х 8 см.

Общий анализ крови: эритроциты 2,3 х 10¹², Hв 78 г/л, тромбоциты 80 х 10⁹, лейкоциты - 18 х 10⁹, бласты - 32%, миелоциты-0, юные – 0, палочкоядерные - 5, сегментоядерные – 38, лимфоциты – 25, СОЭ – 30.

Эталон ответа к задаче № 36

1. Основной синдром – лимфоаденопатии.

2. Дифференциальный диагноз:

· Хронический лимфолейкоз: за: наблюдается увеличение всех групп периферических лимфоузлов, возможно развитие аутоиммунных гемолитических и тромбоцитопенических осложнений; лабораторно: лейкоцитоз.

Против: начинается постепенно, чаще встречается в пожилом возрасте, Лабораторные данные: лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, тени Боткина-Гумпрехта в мазке периферической крови. В пунктате костного мозга: > 30% лимфоцитов; в лимфатических узлах – диффузная пролиферация лимфоцитов.

· Лимфосаркома – за: характерно увеличение групп лимфатических узлов. В общем анализе крови: умеренная анемия, число лейкоцитов может быть нормальным или пониженным, лимфопения.

Против: заболевание, преимущественно, пожилого возраста, развитие также постепенное, пальпация л/у болезненна, возможно изъязвление кожных покровов над лимфоузлами, геморрагические проявления появляются на поздних стадиях. В стернальном пунктате иногда нет никаких изменений, могут находиться почти исключительно саркоматозные клетки при полном вытеснении нормальных элементов костного мозга. В биоптате лимфатического узла – большие атипичные клетки.

· Острый лейкоз - Анемия, кровоточивость, лимфоаденопатия, язвенно-некротические изменения характерны для острого лейкоза. Основными диагностическими критериями являются лабораторные данные: в общем анализе крови: нормохромная, либо гиперхромная анемия, тромбоцитопения, выраженный лейкоцитоз или лейкопения, наличие лейкемического «провала». Верифицирующим исследованием является: выявление бластных клеток в общем анализе крови; обнаружение бластных клеток в костном мозге ³ 20%.

· Лимфогранулематоз – за: поражает преимущественного лиц молодого и среднего возраста, чаще мужчин.

Против: Увеличение лимфатических узлов в виде спаянных пакетов, малоподвижных, плотных, безболезненных при пальпации. Общее состояние пациентов относительно удовлетворительное, лабораторные данные без каких либо специфических изменений. В пунктате костного мозга - гигантские клетки Штернберга. Гистологическое исследование лимфоузлов: пяти- шестиядерные гигантские клетки Штернберга.

3. Предварительный диагноз: Острый лейкоз, дебют. Лимфоаденопатия. Гепатоспленомегалия. Анемия средней степени тяжести. Тромбоцитопения. Геморрагический синдром.

4. Основными исследованиями для уточнения диагноза являются:

· Общий анализ крови (лейкоцитоз или лейкопения, лейкемический «провал», анемия, тромбоцитопения)

· Стернальная пункция (20% и более бластных клеток в миелограмме)

· Цитохимическое исследование костного мозга и иммунофенотипирование (дифференциация форм лейкоза).

· Диагностическая люмбальная пункция (для исключения нейролейкемии).

· УЗИ внутренних органов (с целью уточнения степени лейкозной инфильтрации печени и селезенки).

· ЭКГ, ЭХО-КГ (лейкозное поражение сердца?)

· Стандартные биохимические исследования крови.

5. Окончательный диагноз: Острый лейкоз, дебют. Лимфоаденопатия. Гепатоспленомегалия. Анемия средней степени тяжести. Тромбоцитопения. Геморрагический синдром.

6. Тактика: Больного необходимо госпитализировать в специализированный (гематологический) стационар, для верификации диагноза и лечения.

7. Режим – палатный. Диета щадящая (используется для профилактики некротических энтеропатий, развивающихся на фоне агранулоцитоза) с высоким содержанием белка.

Лечение зависит от варианта острого лейкоза. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острые нелимфобластные лейкозы (ОМЛ): миелобластный, промиелоцитарный, миеломонобластный, монобластный, мегакариобластный, острый эритромиелоз лечатся по принципиально отличающимся программам. Этапы лечения включают: индукцию ремиссии, консолидацию, профилактику нейролейкемии, терапию поддерживания ремиссии. При ОЛЛ используется 8-недельная программа Хольцера, для ОМЛ – терапия по протоколу “7+3”. Используются следующие препараты: преднизолон, винкристин, рубомицин, цитозар, циклофосфан, 6-меркаптопурин.

К побочным действиям цитостатических препаратов относят миелотоксический агранулоцитоз (с высоким риском инфекционных осложнений), диспепсические расстройства (тошнота, рвота), поражение эпителия слизистых оболочек (мукозит, энтеропатия), алопеция.

К методам лечения можно также отнести проведение аллогенной трансплантации костного мозга (в ремиссии заболевания).

8. Осложнениями заболевания являются различного рода кровотечения (в том числе ДВС-синдром); язвенно-некротические поражения слизистых ЖКТ; инфекционные поражения, возможно развитие синдрома сдавления органов средостения увеличенными лимфатическими узлами; поражение нервной системы (специфическая инфильтрация ЦНС, кровоизлияния), лейкостаз.

9. Прогноз. Прогноз зависит от возраста пациентов, исходного лейкоцитоза, поражения ЦНС, данных цитогенетического исследования (наличие филадельфийской хромосомы, множественные хромосомные аномалии). Пятилетняя выживаемость: ОЛЛ у детей 70-85%; у взрослых –20-35%; ОМЛ у пациентов моложе 55 лет –40-60%; у пациентов старше 55 лет – 20%. Отдаленный прогноз у пациентов, а также трудовой прогноз на этапе выявления заболевания неблагоприятный.

10. Специфической профилактики острого лейкоза не существует. К мероприятиям вторичной профилактики можно отнести регулярные медицинские осмотры