Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, сопровождающееся повышенной кровоточивостью вследствие уменьшения и качественной неполноценности тромбоцитов. Тромбоцитопении – группа патологических состояний, при которых количество тромбоцитов в крови снижается ниже 150х10⁹/л. Уменьшение количества тромбоцитов в крови во всех случаях обусловлено дисбалансом между их образованием и темпом убыли из крови. Это может быть связано либо с недостаточным образованием тромбоцитов в костном мозге, либо с сокращением их жизни в циркуляции. Последнее может зависеть от повышенного (ускоренного) разрушения этих клеток, интенсивного их потребления вследствие массивного свертывания крови либо избыточного депонирования в гепатолиенальной системе.

Клиническая картина. Для хронической АИТ характерна кровоточивость микроциркуляторного типа. Геморрагии на коже в виде петехий и экхимозов, часто локализующиеся на передней поверхности туловища и конечностей, причем, чем “выше поднимается” сыпь, тем хуже прогноз. На слизистой оболочке ротовой полости нередко появляются геморрагические везикулы и буллы. Могут отмечаться геморрагии в головном мозге, которым обычно предшествуют геморрагии на лице, в склеры глаз и конъюктивы, желудочно-кишечном тракте, паренхиму почек с соответствующей клинической картиной. Рецидивирующие десневые и носовые кровотечения. Увеличение селезенки и печени не характерно. Течение заболевания волнообразное. Рецидивы заболевания часто связаны с инфекцией, вакцинацией. Тяжесть геморрагий коррелирует со степенью снижения количества тромбоцитов в крови. При числе тромбоцитов 40-50х10⁹/л геморрагии отсутствуют или появляются в местах травматизации кожи, при количестве тромбоцитов в пределах 20-40х10⁹/л геморрагии редки и малы. И лишь при более глубокой тромбоцитопении (< 20х10⁹/л) геморрагический синдром становится более явным, хотя у отдельных больных он незначителен и при уровне тромбоцитов10х10⁹/л.

Лабораторная диагностика:

1) положительный симптом щипка и жгута;

2) увеличение времени кровотечения по Дьюку, параметры свертывания крови остаются нормальными, кроме ретракции кровяного сгустка, которая снижается при значительной тромбоцитопении;

3) уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови;

4) в костном мозге гиперплазия мегакариоцитарного ростка. Выявляются “омоложение” ростка за счет мегакариобластов. “Молодые” недеятельные формы, без отшнуровки тромбоцитов, составляют около 70% всех гигантских клеток;

5) АИТ требует исключения всех других заболеваний, вызывающих тромбоцитопению: анемии, лейкозы, гепатолиенальный синдром, ДВС-синдром и др.).

Лечение. Переливание тромбоцитной массы только в экстремальных ситуациях, при подготовке к операции, так как тромбоциты сохраняются лишь в течение нескольких часов. Глюкокортикоиды (преднизолон 1-2 г в сутки, до получения эффекта, затем дозу уменьшают до полной отмены). Во всех случаях непосредственно перед хирургическоим вмешательством перед операцией и в первые дни после нее дозу преднизолона удваивают. Другим способом быстрого купирования и предотвращения тяжелых геморрагий при всех видах патологии тромбоцитов являются внутривенное введение рекомбинантного фактора VIIа (препарат Новосэвен), который образует в местах повреждения сосудистой стенки большое количества тромбина, хотя на количество тромбоцитов он прямого влияния не оказывает. Спленэктомия. Симптоматическая кровоостанавливающая терапия (аминокапроновая кислота, гамма-глобулин).

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха)

Геморрагический васкулит — иммунокомплексное заболевание, характеризующееся множественным микротромбоваскулитом, поражающее сосуды кожи и внутренних органов. Низкомолекулярные комплексы и активируемыйими комплемент вызывают микротромбоваскулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, геморрагиями и глубокими дистрофическими изменениями. Непосредственной причиной повреждающего действия может быть инфекция, прививки, аллергическая реакция на пищевые продукты, некоторые медикаменты, паразитарная инвазия и даже холод. Рецидивы могут быть спровоцированы психоэмоциональными факторами, алкогольной интоксикацией, чрезмерными физическими нагрузками.

По клиническому течению различают:

- кожную или простую форму, характеризующуюся мелкоточечными симметрично расположенными петехиями, преимущественно на нежных участках кожи, не бледнеющими при надавливании и оставляющими после себя пигментацию;

- суставную форму, проявляющуюся артралгиями, припухлостью и нарушением функции суставов, полностью обратимых;

- абдоминальную форму, проявляется кровоизлияниями в слизистую оболочку кишки, брыжейку; возникают сильные боли в животе постоянные или схваткообразные, может быть рвота, в кале определяется кровь, ложные позывы с частым стулом или с его задержкой;

- почечную форму, протекающую либо по типу острого гломерулонефрита, либо в виде нефротического синдрома с отеками и высокой протеинурией, нередко с развитием ХПН;

- быстропротекающая или церебральная форма развивается при кровоизлияниях в оболочки головного мозга или жизненно важные области (легкие).

Может быть сочетание различных форм. Различают острые, затяжные и рецидивирующие формы ГВ.

Содержание в плазме физиологических антикоагулянтов при ГВ, в отличие от тяжелого ДВС-синдрома, существенно не изменяется, но нередко обнаруживаются спонтанная гиперагрегация тромбоцитов, повышение уровня растворимого фибрина. Значительно нарастают содержание и активность в плазме фактора Виллебранда, что говорит о доминирующей роли в патогенезе болезни поражения сосудистого эндотелия.

Лечение. Обязательны госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3-х недель. Из рациона исключить кофе, шоколад, цитрусовые и др.

Нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, бруфен и др.) в малых и средних дозах.

Антитромбоцитарные средства (клопидогрель).

В острой фазе заболевания – короткие курсы преднизолона под прикрытием гепарина или фраксипарина.

Плазмаферез под прикрытием антикоагулянтов (курантил).

Не должны применяться препараты витамина К и группы В, хлорид кальция, аминокапроновая кислота и антигистаминные препараты.

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание) – широко распространенный общепатологический процесс, в основе которого лежит множественное микротромбообразование с активацией и последующим истощением всех звеньев системы гемостаза и блокадой микроциркуляции в органах с более или менее выраженной их дисфункцией и дистрофией.

Этиология

1. Все терминальные состояния и разновидности шока – травматический, ожоговый, септический, кардиогенный, анафилактический и др.

2. Все острые инфекционно-септические заболевания, независимо от входных ворот инфекции, видовой принадлежности возбудителя и органной локализации процесса.

3. Тяжелые травмы, травматические хирургические вмешательства.

4. Острая массивная кровопотеря.

5. Острый внутрисосудистый гемолиз.

6. При ряде форм акушерской патологии (эмболия околоплодными водами, преждевременная отслойка плаценты и др.).

7. Острые массивные деструкции органов и тканей.

8. Отравления гемокоагулирующими змеиными ядами гадюковых (гюрза, эфа и др.) и гремучих змей (кроталиды, ботропсы и др.).

В патогенезе ДВС-синдрома центральное место занимают образование в сосудистом русле тромбина (тромбинемия) и истощение механизмов, препятствующих свертыванию крови и агрегации тромбоцитов. Появление тромбина в циркуляции - необходимое условие как трансформации фибриногена в фибрин, так и агрегации тромбоцитов и эритроцитов.

Важнейшая патогенетическая особенность ДВС-синдрома – активация не только системы свертывания крови, но и других плазменных протеолитических систем - фибринолитической, калликреин-кининовой, комплемента.

Клинические проявления острого и подострого ДВС-синдрома складываются из симптомов основного заболевания или воздействий, послуживших причиной его развития, и признаков гемокоагуляционного или смешанного шока, нарушений гемостаза, расстройств дыхания и кровообращения, угнетения центральной нервной системы, дистрофии и дисфункции органов мишеней.

В первую очередь прогрессирует дыхательная недостаточность (одышка, цианоз, диспноэ, гипоксемия), а в ряде случаев и легочный дистресс-синдром. Эти проявления сочетаются с нестабильной гемодинамикой. Характерен внешний облик больных – глубокая депрессия в сочетании с гипоксией и обширными геморрагиями.

На втором месте по частоте стоит почечная недостаточность со снижением диуреза вплоть до полной анурии, нарастающей азотемией и уремической интоксикацией. При одновременном поражении печени, что проявляется иктеричностью, нарастанием содержания в крови билирубина и печеночных ферментов, а также аммиачной интоксикацией головного мозга (печеночная энцефалопатия), тяжесть заболевания еще более возрастает. Одновременная дисфункция почек и печени нередки при ДВС-синдроме и обозначаются как острый гепаторенальный синдром.

Геморрагический синдром, возникающий при ДВС-синдроме, тем раньше, чем острее этот процесс, и достигающий максимальной выраженности в третьей его фазе, сочетается с глубокой общей гипокоагуляцией крови и тромбоцитопенией потребления. Это четко проявляется полным или почти полным отсутствием сгустков в крови, вытекающей из ран, носа, матки, кишечника, а также в образцах, получаемых из вены больного.

Сочетание блокады микроциркуляции в органах с полиорганной недостаточностью и глубокой гипокоагуляцией крови с политопной кровоточивостью характерно только для ДВС-синдрома и не наблюдается ни при каких других геморрагических диатезах.

Распознавание острого и подострого ДВС-синдрома существенно облегчается тем, что при ряде видов патологии он является единственно возможной формой нарушения гемостаза. Так, например, при шоковых и терминальных состояниях, сепсисе и ожогах, остром внутрисосудистом гемолизе, при ряде форм акушерской патологии, промиелоцитарном лейкозе, укусах змей ДВС является постоянным компонентом заболевания, его неотъемлемой частью. В подобных случаях тактически правильно считать ДВС свершившимся фактом и немедленно начинать его терапию.

Лабораторная диагностика ДВС-синдрома.

1. Обломки (фрагментированные) эритроцитов в мазках крови в сочетании с повышением содержания в плазме свободного гемоглобина.

2. Прогрессирующая тромбоцитопения потребления при одновременном повышении содержания агрегатов тромбоцитов в циркулирующей крови является вторым закономерным проявлением острого и подострого ДВС-синдрома.

3. Персистирующая тромбинемия, маркерами которой являются повышенное содержание в плазме больных продуктов трансформации фибриногена в фибрин.

4. Прогрессирующее на всем протяжении процесса снижение содержания и активности важнейших физиологических антикоагулянтов – в первую очередь протеина С, антитромбина III и ингибитора внешнего механизма свертывания при остром и подостром ДВС-синдроме.

Лечение ДВС-синдрома представляет большие трудности.

Выявление клинических и лабораторных признаков острого сепсиса (ознобы, лихорадка, потливость, лейкоцитоз и др.) требует немедленного проведения антибактериальной терапии путем исключительно внутривенного введения высоких доз антибиотиков широкого спектра действия.

Немедленно должны предприниматься меры по устранению всех других причинных факторов развития ДВС-синдрома, а также тех воздействий, которые могут его поддерживать и усугублять. Особое значение в этом отношении имеют меры по устранению явлений шока, нарушений гемодинамики и дыхания, в том числе раннее подключение аппаратов искусственной вентиляции легких (с повышением давления на выдохе).

После того как выяснилось, что главным звеном патогенеза ДВС-синдромв является процесс внутрисосудистого свертывания крови с преимущественным истощением резерва физиологических антикоагулянтов и блокадой микроциркуляции в органах, стало очевидным, что основным методом патогенетической терапии этого синдрома должна стать заместительная терапия в совокупности с внутривенными введениями гепарина.

Главным способом такой заместительно-коррекционной терапии стало возможно более раннее и достаточное по объему ежедневное введение свежезамороженной плазмы в сочетании с одновременным введением гепарина – по 15-20 тыс. ед в сутки на ранних этапах острого или подострого ДВС-синдрома и по 10-15 тыс. ед вместе с СЗП во II и III фазах процесса. Объем переливаемой плазмы всегда должен быть не менее 10‑15 мл/кг массы тела (для взрослых больных – 1 л в сутки, а в наиболее тяжелых случаях – 1,5 л и более).

Наряду с трансфузиями СЗП, при лечении острого ДВС-синдрома используются внутривенные вливания кровезаменителей – препаратов крахмала и др., что имеет значение как для купирования явлений шока, так и для обеспечения гемодилюции и восстановления микроциркуляции в органах.

Новым важным шагом в совершенствовании терапии ДВС-синдрома явилось применение с целью восстановления антикоагулянтного потенциала крови полученных из плазмы или рекомбинантных концентратов антитромбина III, протеина С (препарат цепротин) и тромбомодулина.

В комплексной терапии ДВС-синдрома вместо гепарина могут применяться также в умеренных дозах низкомолекулярные гепарины, особенно наименее геморрагичный из них – надропарин (фраксипарин).

При острой почечной недостаточности лучший эффект дает капельное внутривенное введение допамина (0,05% раствор на 5% глюкозе) со скоростью 5-10 кап./мин (суточная доза 200-400 мг) с одновременной стимуляцией диуреза лазиксом по 40-80 мг. При недостаточном эффекте прибегают к этапному плазмаферезу, а затем при продолжающейся анурии – к гемодиализу.

Плазмаферез сам по себе занимает существенное место в терапии ДВС-синдрома, особенно там, где последний вызван синдромом сдавления, острым внутрисосудистым гемолизом, гангренизацией тканей при укусах змей и при развитии гепаторенального синдрома.

Принципиально важно при лечении ДВС-синдрома не начинать трансфузионную терапию с введений эритромассы и, тем более, нативной донорской крови, поскольку при этом усиливается тромботический процесс и блокада микроциркуляции в органах, что ведет к усилению, а не ослаблению гипоксических явлений в тканях. Поэтому общим правилом при оказании помощи больным с ДВС-синдромом является первоначальное применение СЗП и гемодилюции, а затем при необходимости – возмещение кровопотери эритромассой.

На поздних этапах эволюции острого и подострого ДВС-синдрома особое значение приобретает также замещение тромбоцитов трансфузиями по 4-5 доз концентрата этих клеток в сутки, а также внутривенное введение больших доз антипротеаз – контрикала по 50-100 тыс. ед и более (суточная доза до 500 тыс. ед). Антипротеазы облегчают также выведение больного из синдрома реинфузии, который может возникнуть в процессе деблокады микроциркуляции в органах.

С целью предупреждения вторичного сепсиса из-за поступления в кровь микрофлоры кишечника при ДВС-синдроме, особенно осложненном кишечным кровотечением, назначают внутрь антибиотики локального действия и лактулозу, которая способствует преобладанию молочнокислой микрофлоры в кишечнике.

VI. Учебная литература.

Основная

1. Внутренние болезни / Под ред, А.В. Сумарокова. - М.: Медицина, в 2-х томах. - 1993.

2. Лекции сотрудников кафедры.

Дополнительная литература

Руководство по гематологии. Т. 3 / Под ред. А.И. Воробьева. - М.: Ньюдиамед, 2005. - 415 с.

Литература для повторения

Гребенев А.Л. Пропедевтика внутренних болезней. - М.: Медицина, 2002. - 592 с.

VII. Тесты для самоконтроля и самоподготовки.

1. Дайте определение ГД.

2. Назовите типы кровоточивости по З.С. Баркагану.

3. Опишите ведущие синдромы геморрагического васкулита.

4. Назовите наиболее характерные клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры, методы лечения.

5. Клиника гемофилии.

6. Укажите принципы лечения гемофилии.

7. Диагностика и неотложная терапия ДВС-синдрома.

VIII. Ситуационная задача.

Больной М., 32 лет. Жалобы на внезапное появление множественных геморрагических высыпаний на нижних конечностях, животе; ноющую боль в коленных и голеностопных суставах с ограничением подвижности в этих суставах.

Из анамнеза: считает себя больным в течение нескольких дней. Заболевание связывает с чрезмерным употреблением цитрусовых.

Объективно: симметричная папулезно-геморрагическая сыпь с уртикарными элементами на нижних конечностях, животе. При надавливании элементы сыпи не исчезают. Коленные и голеностопные суставы обычной формы, температура над ними не изменена. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены. Симптом покалачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон.

В общем анализе крови и мочи изменений не выявлено.

Вопросы

1. Выделите ведущие синдромы.

2. Сформулируйте предварительный диагноз.

3. Составьте план обследования и лечения.

 

 

Глава 10

Аритмии и блокады

I. Мотивация цели.

Нарушения ритма сердечной деятельности относят к группе неотложных состояний в кардиологии, требующих безотлагательной интенсивной терапии. Врач должен на основании знания основных клинических проявлений аритмий, уметь распознать и в кратчайший срок назначить адекватное лечение, купировать опасные для жизни нарушения ритма, а при необходимости провести комплекс реанимационных мероприятий.

II. Цель самоподготовки.

В результате самостоятельного изучения материала по данной теме студент должен:

1. Знать этиологию, патогенез, ЭКГ и клинические проявления нарушений сердечного ритма.

2. Уметь проводить дифференциальную диагностику аритмий и блокад.

3. Овладеть принципами дифференцированной терапии аритмий и блокад.