Диагностические признаки системной склеродермии

Основные признаки:

- склеродермическое поражение кожи

- синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики

- суставно-мышечный синдром (с контрактурой)

- остеолиз

- кальциноз

- базальный пневмофиброз

- крупноочаговый кардиосклероз

- склеродермическое поражение пищеварительного тракта

- острая склеродермическая нефропатия

- наличие специфических антинуклеарных антител (анти-Scl-70 и антицентромерные антитела)

- капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии)

Дополнительные признаки:

- гиперпигментация кожи

- телеангиэктазии

- трофические нарушения

- полиартралгии

- полимиалгии, полимиозит

- полисерозит (чаще адгезивный)

- хроническая нефропатия

- полиневрит, тригеминит

- потеря массы тела (более 10 кг)

- увеличение СОЭ (более 20 мм/ч)

- гиперпротеинемия (более 85 г/л)

- гипергаммаглобулинемия (более 23%)

- наличие антител к ДНК или АНФ

- наличие ревматоидного фактора

Лечение. Лечение больных ССД должно быть патогенетически обоснованным, комплексным и дифференцированным в зависимости от течения заболевания и органной патологии. Основу базисной терапии представляют антифиброзные средства, главным образом пеницилламин, а также медекасол, колхицин, диуцифон, унитиол, лидаза.

Глюкокортикостероидные гормоны используются по показаниям с учетом их действия на клеточный и гуморальный компоненты воспаления, на фибробласты (преднизолон, реже метипред, триамцинолон, дексаметазон).

Иммунодепрессанты включают в комплексное лечение больных ССД при активности и выраженном прогрессировании заболевания, фиброзирующем альвеолите, отчетливых иммунологических сдвигах, отсутствии эффекта от предшествующей терапии (циклофосфамид, хлорбутин, иногда метотрексат).

Принципиально важно своевременное воздействие на систему микроциркуляции, при синдроме Рейно, которым нередко дебютирует ССД. Имеется большой арсенал хорошо известных сосудистых средств, из которых на первый план выходят блокаторы кальциевых каналов (нифедипин и др.) и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл и др.), дающие мощный вазодилатационный, антиишемический эффект.

Важное место в лечении больных ССД занимают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).

При наличии признаков гиперкоагуляции, микротромбозов рекомендуется включение в терапевтический комплекс антикоагулянтов прямого и непрямого действия.

При поражении пищеварительного тракта (пептический эзофагит, гастрит, дуоденит) назначают антациды, антагонисты гистаминных Н₂‑рецепторов (ранитидин, фамотидин), церукал (метоклопрамид), омепразол.

В систему комплексного лечения больных ССД входит также применение лечебной гимнастики, массажа и локальной терапии.

При отсутствии или небольшой активности процесса возможно применение тепловых процедур (парафина и др.), а также электропроцедур – электрофорез или ионофорез с лидазой на кисти и стопы, использование ультразвука, лазерной терапии, акупунктуры и др.

Санаторно-курортное лечение показано в основном больным с хроническим течением ССД и включает реабилитационные мероприятия с дифференцированным использованием бальнео-, физиотерапии, грязелечения и других курортных факторов.

 

Примеры формулировки диагноза:

1. Системная красная волчанка, течение (острое, подострое, хроническое), активность (I, II, III): нефрит (проявления: нефротический синдром, артериальная гипертензия, мочевой синдром, нарушение концентрационной, фильтрационной функций, ХПН), гематологический синдром, LE-феномен, эритема в зоне «бабочки», люпус-хейлит, капилляриты, энантемы, фотосенсибилизация, серозиты, кардит, полинейропатия, церебральный васкулит (его проявления), артрит. ФНС (I, II, III), пульмонит, ДН, лихорадка, лимфаденопатия и другие системные проявления.

2. Системная склеродермия, течение (острое, подострое, хроническое), активность (I, II, III), склеродермия, склеродактилия, эзофагит (I, II, III), артрит, НФС (I, II, III), синдром Рейно, базальный пневмосклероз, ДН и другие проявления.

VI. Литература.

Основная

1. Сумароков А.В. Внутренние болезни: Учебник в 2 томах. – М.: Медицина, 1993.

2. Лекции преподавателей кафедры.

Дополнительная

Ревматические болезни / Под ред. академика В.Н. Насоновой. - М., 1997. - 520 с.

VII. Вопросы для самоконтроля.

1. Перечислите диагностические критерии СКВ.

2. Основные клинические проявления системной склеродермии.

3. Поражение слизистых оболочек при дерматомиозите.

4. Основные подходы к лечению СКВ, ССД, ДМ.

VIII. Задания для выполнения в процессе самоподготовки.

1. Составьте таблицу степеней активности СКВ и их клиническую характеристику.

2. Укажите тактику ведения больных с ССД и ДМ.

IX. Ситуационная задача.

Больная Е., 28 лет, поступила в стационар с жалобами на боли в мелких суставах кистей и стоп, мышцах конечностей, неприятные ощущения в кончиках пальцев рук, возникающие при волнении или контакте с холодной водой, субфебрильную температуру, похудание, общую слабость, повышенную утомляемость, ломкость волос. Больна в течение трех лет. Вначале появились боли в суставах, самостоятельно принимала индометацин короткими курсами с положительным эффектом, продолжала работать. Год назад появились боли в груди, сухой кашель с одышкой при незначительной физической нагрузке. Лечилась домашними средствами (горчичники, содовые ингаляции), самочувствие улучшилось. При
профосмотре на флюорограмме выявлены плевро-диафрагмальные спайки. Летом пациентка обратила внимание на появление в области щек и спинки носа красноватых пятен, но объяснила это избыточным пребыванием на солнце. Впервые обратилась к врачу в связи с возобновлением болей в суставах кистей, усилением мышечной слабости и стойким субфебриллитетом. В общем анализе мочи белок - 0,99 г/л, эритроциты - 25-30 в п/зр, лейкоциты - 8-12 в п/зр. Больная была направлена на стационарное лечение.

Объективно: пониженного питания. Кожные покровы бледные. Волосы тусклые, ломкие, ногти слоятся. Периферические лимфоузлы всех групп умеренно увеличены, подвижные, безболезненные. Нерезко выраженная дефигурация проксимальных межфаланговых суставов кистей за счет периартикулярного отека. Незначительная болезненность при пальпации мышц конечностей. При аускультации легких дыхание везикулярное, шум трения плевры с обеих сторон. Границы относительной сердечной тупости смещены влево на 1 см и вверх до II межреберья, 1 тон на верхушке ослаблен, систолический шум, проводящийся в подмышечную область, акцент II тона на легочной артерии. Пульс - ЧСС 88 в 1 мин. АД - 140/90 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, умеренно болезненный в правом подреберье. Печень на 2 см ниже края реберной дуги, край ее ровный, чувствительный при пальпации. В левом подреберье пальпируется нижний полюс селезенки.

Вопросы

1. Выделите ведущие синдромы.

2. Укажите дифференциально-диагностический ряд по ведущим синдромам.

3. Сформулируйте предварительный диагноз.

4. Составьте план обследования.

5. Укажите тактику лечения.

X. План работы студента на предстоящем занятии.

1. Собеседование по теме занятия.

2. Чтение рентгенограмм, ЭКГ, анализов.

3. Решение ситуационных и проблемных задач.

 

 

Глава 19