Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Длительность жизни больных ДКМП после выявления первых признаков СН составляет 4-7 лет. Заболевают преимущественно мужчины (60-80%), чаще в возрасте 41-50 лет.

Этиология заболевания не известна. Ведущая роль отводится вирусам (ЕСНО, Коксаки), часто – наследственный характер патологии миокарда.

Клиническая картина. Ведущие клинические синдромы: кардиомегалии, прогрессирующей сердечной недостаточности, резистентной к терапии; нарушения ритма (мерцательная аритмия, экстрасистолия, другие формы тахиаритмий; проводимости – блокады), тромбоэмболический синдром. Аускультативная симптоматика похожа на миокардит: I тон ослаблен, регургитация (систолический шум на верхушке), акцент II тона на легочной артерии, ритм галопа.

Лабораторные данные: нет признаков воспаления, нет морфологических тестов. Рентгенография органов грудной клетки: увеличение всех камер сердца, сглаженность "талии", выпуклость дуги левого желудочка, отсутствие атеросклероза аорты, умеренные изменения в малом круге кровообращения, преимущественно за счет венозного застоя.

На ЭхоКГ отмечают расширение полостей, истончение стенок сердца, их гипо- и дискинезию, пристеночные тромбы, снижение сократительной способности и сердечного выброса.

Лечение симптоматическое, лечение СН, устранение нарушений ритма, предупреждение тромбоэмболических осложнений.

Временное средство - добутамин, дофамин.

Хирургический метод лечения – трансплантация сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – генетически гетерогенное заболевание миокарда, сопровождающееся его дисфункцией.

Определение заболевания носит описательный характер. По современным представлениям ГКМП является преимущественно генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующимся комплексом специфических морфофункциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти.

ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого желудочка (ЛЖ) и/или в редких случаях правого желудочка (ПЖ), чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции (систолического градиента давления) выходного тракта ЛЖ при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки и специфические заболевания сердца).

Основным методом диагностики остается эхокардиографическое (ЭхоКГ) исследование. Характерно гиперконтрактильное состояние миокарда при нормальной или уменьшенной полости ЛЖ, вплоть до ее облитерации в систолу. В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости ЛЖ ГКМП разделяют на обструктивную и необструктивную, что имеет важное практическое значение при выборе тактики лечения. При этом различают три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП: с субаортальной обструкцией в покое (т.е. базальной обструкцией); с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины; с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (в частности, приеме нитратов).

Наиболее частыми клиническими проявлениями являются одышка, разнообразные болевые ощущения в грудной клетке кардиалгического и/или стенокардитического характера, нарушения ритма сердечной деятельности (перебои, учащенное сердцебиение), головокружение, пре- и синкопальные состояния.

Выделяются пять основных вариантов течения и исходов:

- стабильное, доброкачественное течение,

- внезапная смерть (ВС),

- прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинкопальных и синкопальных состояний, нарушение систолической функции ЛЖ),

- «конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности (СН), связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ,

- развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности, тромбоэмболических.

Лечение

Выжидательная тактика в случаях бессимптомного или малосимптомного течения ГКМП возможна лишь при отсутствии признаков внутрижелудочковой обструкции, обмороков и серьезных нарушений сердечного ритма, отягощенной наследственности и случаев ВС у близких родственников.

Медикаментозная терапия: бета-адреноблокаторы (пропранолол), антагонисты кальция (верапамил), антиаритмики IА класса (ритмилен), не менее эффективным средством лечения и профилактики как желудочковых, так и суправентрикулярных аритмий при ГКМП является кордарон. Возможна комбинация препаратов: β-блокаторы и антагонисты кальция, β-блокаторы и ритмилен.

Факторами высокого риска ВС при ГКМП являются молодой возраст (< 14 лет); наличие у больных обмороков и тяжелых желудочковых нарушений ритма (спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии по результатам суточного ЭКГ мониторирования; неадекватность прироста артериального давления в ходе нагрузочного теста; выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда ЛЖ; а также указание на ГКМП и/или внезапную смерть в семейном анамнезе. Вероятность ВС повышается при наличии у больного фибрилляции предсердий (пароксизмальной, постоянной тахиформы мерцательной аритмии), выраженной ишемии миокарда и обструкции выходного тракта ЛЖ. Большое значение отводится обнаружению у больных с семейным характером заболевания мутаций, ассоциированных с тяжелым прогнозом. Установление высокого риска ВС определяет необходимость особой, более активной врачебной тактики в отношении этой категории пациентов (уточнение лекарственной терапии, использование пейсмейкеров, дефибрилляторов-кардиовертеров, проведение хирургических вмешательств). При этом наиболее адекватным лечебным мероприятием является имплантация дефибриллятора - кардиовертера с целью первичной или вторичной профилактики жизнеугрожающих аритмий и в конечном счете улучшения прогноза.

При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным с III-IV ФК (NYHA) с выраженной ассиметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт.ст. и более, показано хирургическое лечение. Классическая методика – чрезаортальная септальная миэктомия, предложенная A.G. Morrow.

В последние годы разработана оригинальная методика иссечения зоны гипертрофированной МЖП из конусной части ПЖ. Альтернатива хирургическому лечению больных обструктивных ГКМП – последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция с укороченной атрио-вентрикулярной задержкой, транскатетерная алкогольная септальная аблация.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП): эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) и эозинофильный эндокардит Леффлера. ЭМФ распространен в тропических районах Африки, в Южной и Центральной Америке, Индии. Отдельные случаи описаны в нашей стране. Эндокардит Леффлера является редким заболеванием, встречается преимущественно в зоне умеренного климата.

При рестриктивной кардиомиопатии нарушается диастолическая функция миокарда и развивается сердечная недостаточность без выраженной гипертрофии миокарда и дилатации полостей.

Клиническая картина связана с проявлениями выраженности основного синдрома - сердечной недостаточности.

ЭхоКГ – утолщение миокарда в той или иной степени, нарушение систолической и диастолической функции ЛЖ, повышение венозного давления.

ЭКГ – нарушение проводимости, снижение вольтажа.

Катетеризация сердца – повышение давления наполнения правого и левого желудочков.

Лечение. Осторожное назначение диуретиков, сердечных гликозидов, вазодилататоров. Глюкокортикостероиды (преднизолон).

Основной метод – оперативный. В основе хирургического лечения - удаление измененного эндокарда с одновременным протезированием митрального или трикуспидального клапана.

Пример формулировки диагноза: Дилатационная кардиомиопатия. Мерцательная аритмия, тахисистолическая форма. Н IIА-III ФК.

VI. Литература.

1. Внутренние болезни / Под ред. А.В. Сумарокова. В 2-х томах. – М.: Медицина, 1993.

2. Лекции преподавателей кафедры.

VII. Вопросы для самоконтроля.

1. Дайте определение миокардита.

2. Изложите классификацию миокардитов.

3. Опишите клинические проявления миокардита.

4. Перечислите изменения лабораторных показателей при миокардите.

5. Изложите особенности диагностики миокардитов.

6. Перечислите диагностические критерии миокардита (по NYHA).

7. Принципы лечения миокардитов.

8. Дайте определение КМП.

9. Назовите основные виды кардиомиопатий.

10. Перечислите основные синдромы дилатационной кардиомиопатии.

11. Изложите особенности гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии.

12. Принципы лечения КМП.

VIII. Ситуационная задача.

Больной А., 42 лет. Жалобы на одышку смешанного характера при выполнении незначительной нагрузки, выраженную общую слабость, сердцебиение, перебои в работе сердца.

Из анамнеза: заболевание связывает с перенесенной вирусной инфекцией.

Объективно: бледность кожных покровов, набухание шейных вен. В легких – дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы относительной сердечной тупости смещены влево на 1-1,5 см. Верхушечный толчок ослабленный, разлитой, смещен кнаружи. Первый тон ослаблен, ритм галопа. Пульс малый, мягкий, аритмичный. ЧСС – 88 в минуту. АД – 150/90 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены.

Общий анализ крови: Hb – 120 г/л, эр. – 4,2х10¹²/л, ЦП – 0,9, тромбоциты – 190х10⁹/л, лейк. – 10х10⁹/л, п – 1, с – 76, э – 1, л – 19, м – 3, СОЭ – 30 мм/час.

ЭКГ: групповые желудочковые экстрасистолы.

Вопросы

1. Выделите ведущие синдромы.

2. Сформулируйте предварительный диагноз.

3. Составьте план обследования.

4. Укажите тактику лечения.

IX. План работы студента на занятии.

1. Активное обсуждение поставленных вопросов.

2. Решение ситуационных задач.