Клиническая симптоматика острых лейкозов

Опыт показал, что действительное начало острых лейкозов не имеет специфической клинической картины: больные чувствуют себя здоровыми вплоть до повсеместного расселения опухолевых клеток по кроветворной системе и развития органных нарушений, связанных с опухолевыми разрастаниями.

Хотя симптоматика развернутой фазы нелеченного острого лейкоза весьма разнообразна и охватывает почти все системы организма, основная клиническая картина ярко очерчена и типично складывается из 5 основных синдромов:

1) опухолевой инфильтрации (гиперпластического);

2) геморрагического;

3) анемического;

4) интоксикационного;

5) синдрома инфекционных осложнений.

Проявления гиперпластического синдрома весьма разнообразны и не ограничиваются такими явными симптомами, как умеренное и безболезненное увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки.

Для врача-стоматолога важно помнить о лейкемической инфильтрации десен, которые при этом гиперемированы, нависают над зубами, могут наблюдаться очаги некроза. Для острого лейкоза характерны лейкозная инфильтрация легочной ткани, поражение желудочно-кишечного тракта (изъязвления и некротические процессы в пищеводе, желудке, кишечнике; лейкозная инфильтрация червеобразного отростка; псевдосиндром острого живота), лейкемическая инфильтрация миокарда. Поражение нервной системы (нейролейкемия) проявляется в виде менингоэнцефалического синдрома, периферических поражений нервных корешков и стволов, изолированных нарушений функции черепно-мозговых нервов. В процесс вовлекаются глазодвигательный, слуховой, лицевой и тройничный нервы.

Геморрагический синдром наблюдается нередко в начале заболевания и практически у всех больных в период развернутой фазы. Выраженная тромбоцитопения, являющаяся результатом лейкозной инфильтрации костного мозга, лежит в основе развития одного из самых коварных клинических синдромов острого лейкоза. Он проявляется кожными геморрагиями, кровоточивостью десен, упорными носовыми кровотечениями, возможны внутричерепные, желудочно-кишечные, легочные кровоизлияния. Кровоточивость прямо коррелирует со степенью тромбоцитопении: если геморрагии возникают при умеренно сниженном уровне тромбоцитов, то обычно выявляется функциональный (качественный) дефект тромбоцитов и мегакариоцитов. Наряду с геморрагиями для больных острыми лейкозами даже с тромбоцитопенией характерно развитие тромбозов, а также ДВС-синдрома, который часто наблюдается при остром моноцитарном и других формах лейкозов вследствие выделения из лейкозных клеток протеиназ тромбопластического действия. Это необходимо помнить при проведении даже малых хирургических вмешательств. Степень выраженности анемического синдрома различна. Степень тяжести анемии коррелирует с выраженностью геморрагического синдрома, а также диспластических процессов в костном мозге.

Интоксикационный синдром наблюдается практически у всех больных и проявляется общей слабостью, недомоганием, снижением работоспособности, потливостью, лихорадкой, не связанной с инфекцией.

Инфекционные процессы наблюдаются у 80-85% больных, являются грозными, труднокупируемыми осложнениями, приводящими к смерти более половины больных. Нередко возникают уже в дебюте заболевания, характерны ангины язвенно-некротического характера, некротические гингивиты, изъязвления мягкого неба. Наблюдаются пиогенные кожные инфекции, перитонзиллярные, параректальные абсцессы, пневмонии, являющиеся наиболее частыми инфекционными осложнениями.

Лабораторные данные

Диагноз острого лейкоза может быть установлен только морфологически по обнаружению бластных опухолевых клеток в костном мозге (более 20%) и крови.

Картина крови характеризуется следующими признаками:

1) появлением бластных клеток;

2) наличием лейкемического провала (отсутствие промежуточных форм между бластными клетками и зрелыми нейтрофилами);

3) отсутствием в лейкоцитарной формуле базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная диссоциация);

4) анемией, чаще нормоцитарной и нормохромной;

5) тромбоцитопенией;

6) лейкопенией или лейкоцитозом;

7) ускорением СОЭ.

Диагностика форм острого лейкоза основана на проведении пункции костного мозга с последующим иммунологическим, цитогенетическим и цитохимическим исследованием бластных клеток.

Терминальная стадия, на первый взгляд, не имеет определенных черт. Однако в развитии лейкоза неизбежно наступает момент, когда все цитостатические средства оказываются неэффективными, и процесс прогрессирует на фоне терапии: нарастают гранулоцитопения, тромбоцитопения, появляются некрозы на слизистых. Понятие о терминальной стадии условно, оно отражает лишь современные терапевтические возможности и инкурабельный этап лейкоза.

Лечение

Первый этап лечения — индукция ремиссии. Следующий после индукции этап — лечение ремиссии — включает ее консолидацию и терапию поддержания ремиссии.