Острая ревматическая лихорадка.

Ревматические пороки сердца

I. Мотивация цели.

Острая ревматическая лихорадка – заболевание, характеризующееся системным воспалительным поражением соединительной ткани аутоиммунной природы с вовлечением сердца и суставов. Частота 0,06-0,16% среди детей и 0,08-0,17 у подростков с пиком заболеваемости в социально неблагополучных странах. Своевременная диагностика клапанных пороков позволит поддерживать стабильную гемодинамику, улучшить качество жизни пациентов.

II. Цель самоподготовки.

В результате самостоятельного изучения теоретического материала по данной теме студент должен знать:

1. Определение острой ревматической лихорадки, клапанных пороков сердца.

2. Этиологию и патогенез острой ревматической лихорадки, клапанных пороков сердца.

3. Классификации данных заболеваний.

4. Клиническую картину острой ревматической лихорадки, клапанных пороков сердца.

5. Принципы диагностики острой ревматической лихорадки, клапанных пороков сердца.

6. Принципы лечения данных заболеваний.

III. Исходный уровень знаний.

Студент должен знать:

1. Анатомию и физиологию сердца, легких и сосудов.

2. Нормальную ЭКГ, R-грамму органов грудной клетки.

3. Нормальные показатели периферической крови.

4. Методику обследования системы дыхания и кровообращения.

IV. План изучения темы.

1. Определениеострой ревматической лихорадки, клапанных пороков сердца.

2. Классификацию острой ревматической лихорадки, клапанных пороков сердца.

3. Этиология острой ревматической лихорадки, клапанных пороков сердца.

4. Патогенетические механизмы развития этих заболеваний.

5. Основные клинические синдромы.

6. Принципы лечения этих заболеваний.

V. Краткое содержание темы.

 

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных 5-гемолитическим стрептококком группы А (5ГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7-15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

 

Таблица 1 Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации АРР, 2003)
Большие критерии	Малые критерии	Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию
Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Клинические	Артралгия Лихорадка	Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный быстрого определения А – антигена   Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител АСЛ-О, анти-ДНК-аза В)
Лабораторные	Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ С-реактивный белок
Инструментальные	Удлинение интервала PR на ЭКГ Признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-ЭхоКГ
Примечания. Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ. Особые случаи. 1. Изолированная («чистая»; хорея - при исключении других причин (в т.ч. PANDAS). 2. Поздний кардит - растянутое во времени (> 2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита - при исключении других причин. 3. Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (ХРБС) (или без нее).

 

Диагностика

При распознавании ОРЛ используется синдромный принцип, сформированный отечественным педиатром А.А. Киселем в 1940 г., который выделил пять основных диагностических критериев: мигрирующий полиартрит, кардит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на диагностическую значимость их сочетания. В 1944 г. американский кардиолог Т.Д. Джонс отнес указанную пентаду синдромов к «большим» диагностическим критериям, выделив наряду с ними «малые» клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение.

В таблице 1 представлена схема диагностических критериев Киселя-Джонса с учетом последнего пересмотра АКА (1992 г.) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г.

Кардит - ведущий синдром ОРЛ (90-95% случаев), который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит, преимущественно - митрального, реже - аортального клапана, проявляющийся соответствующим органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миоперикардитом. Симптомы ревматического вальвулита следующие: а) дующий, связанный с I тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация); б) непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в этой же области; в) высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (аортальная регургитация).

Поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита не характерно для ОРЛ, но при этом требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной, в первую очередь - вирусной этиологии.

На фоне ярко выраженного артрита или малой хореи клиническая симптоматика кардита при ОРЛ может быть выражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования с использованием допплеровской техники, позволяющего оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в т.ч. выявить митральную или аортальную регургитацию как ранний признак вальвулита. С учетом вышеизложенного данные ЭхоКГ исследования включены в состав «малых» модифицированных диагностических критериев ОРЛ.

Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ - четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.

Среди подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируются в 1/3 случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45%, причем максимальная частота возникновения РПС (>75%) наблюдается в течение первых трех лет от начала болезни. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС формируются в 90% случаев.

Ревматический полиартрит (60-100% случаев) - мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже - локтевых, плечевых, лучезапястных). Как правило, сочетается с кардитом и реже (10-15% случаев) протекает изолированно. Преобладающая форма поражения в последние годы - олигоартрит, реже - моноартрит. Отличается быстрой полной регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии. В отдельных случаях возможны атипичные проявления суставного синдрома - поражение мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты I-II стадий по Dale (чаще у мужчин молодого возраста).

В 10-15% случаев выявляется только артралгии (мигрирующая боль в крупных суставах различной и интенсивности), которая в отличие от артрита не сопровождается болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.

Ревматическая хорея (малая хорея) диагностируется в 6-30% случаев, преимущественно у детей, редко у подростков. Чаще отмечается у девочек и девушек. Основные клинические проявления - это пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях:

• хореические гиперкинезы

• мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц имитацией параличей)

• расстройства статики и координации

• сосудистая дистония

• психоэмоциональные нарушения (неустойчивое настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.)

Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 4-17% больных детей на высоте атаки ОРЛ. Характеризуется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5-10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!). Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментации, шелушения, атрофических изменений).

Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (1-3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от 2 недель до 1 месяца.

Несмотря на редкость развития кольцевидной эритемы и ревматических узелков, наблюдаемых преимущественно у детского контингента больных, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость.

Неспецифические клинические и лабораторные синдромы, причисляемые к «малым» диагностическим критериям Киселя-Джонса, рассматриваются как удовлетворяющие таковым только при условиях, что они выявляются впервые у конкретного больного и не имеют под собой других причин. ЭхоКГ - феномены клапанной регургитации должны быть подтверждены при повторном исследовании через 10-14 дней.

Повторная атака у больных с ревматическим анамнезом рассматривается как новый эпизод ОРЛ, а не является рецидивом первого. В этих условиях (особенно на фоне сформированного порока сердца, когда диагностика кардита в значительной степени затруднена) предположительный диагноз повторной ОРЛ может быть поставлен на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител. Окончательный диагноз возможен лишь после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с пороками сердца (в первую очередь, инфекционного эндокардита).

Классификация

При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких-либо остаточных изменений.

Под хронической ревматической болезнью сердца понимается заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной ОРЛ.

Важно отметить, что при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, уточнить его генез (перенесенный инфекционный эндокардит и др.).

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) оценивается в соответствии с классификациями Стражеско-Василенко (степень) и Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (функциональный класс).

Примеры клинического диагноза, в соответствии с рубрикацией МКБ-Х, представлены в таблице 3.

 

 

Таблица 2 Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)
Клинические варианты	Клинические проявления	Исход	Стадия НК
Основные	Дополнительные	КСВ*	NYHA**
Острая ревматическая лихорадка   Повторная ревматическая лихорадка	Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Лихорадка Артралгия Абдоминальный синдром Серозиты	Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: – без порока сердца*** – порок сердца****	O I IIA IIБ III	O I II III IV
Примечания. * - по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко; ** - функциональный класс по NYHA *** - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ; **** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Лечение и профилактика

Рекомендации по лечению ОРЛ практически не изменились: по-прежнему сохраняет свое значение сочетание противовоспалительной терапии с антибиотиками.

Так, при остром полисиндромном течении ОРЛ или при развитии панкардита показаны глюкокортикостероиды - преднизолон или метилпреднизолон (0,6-0,8 мг/кг/день) в течение 10-14 дней. При положительной динамике начинают снижение суточной дозы глюкокортикостероидов на 2,5 мг в неделю, затем переводят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в дозах в соответствии с весом больных (диклофенак).

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирование заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатин-пенициллина).

Таблица 3 Примеры клинического диагноза
1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, НК I (ФК I)
2. Острая ревматическая лихорадка: хорея, НК 0 (ФК 0)
3. Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. НК НА (ФК II)
4. Хроническая ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана. НК 0 (ФК 0)   5. Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца. НК ИБ (ФК III)

 

Таблица 4

 

РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И НОМЕНКЛАТУРА РЕВМАТИЗМА (1990 г.)
Фаза болезни	Клинико-анатомическая характеристика поражений	Характер течения	Состояние кровообра-щения
Активная I, II, III степень Неактивная	Сердца	Других систем и органов	Острое, подострое, затяжное, непрерывнорецидивирующее, латентное	Н 0 HI Н IIA Н II Б Н III
Ревмокардит первичный* возвратный (без порока клапанов)** - выраженный - умеренный - слабый Ревмокардит возвратныйс пороком сердца Порок сердца (какой?) Миокардиосклероз ревматический без явных сердечных изменений	Полиартрит, полиартралгии. Малая хорея. Абдомианальный синдром и другие серозиты. Кольцевидная эритема. Ревматические узелки. Ревматическая пневмония Цереброваскулит

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Приобретенные пороки сердца являются одним из наиболее распространенных заболеваний. Поражая людей самого различного возраста, они ведут к стойкой потере трудоспособности, представляя, таким образом, социальную проблему.

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

(СТЕНОЗ ЛЕВОГО АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО УСТЬЯ)

Митральный стеноз — часто встречающийся приобретенный порок сердца. Он может наблюдаться в «чистом» виде или в сочетании с недостаточностью митрального клапана, а также в сочетании с поражением других клапанов

Этиология. Практически почти все случаи митрального стеноза являются следствием хронической ревматической болезни сердца. Довольно часто в анамнезе таких больных (до 30—60% случаев) не прослеживается явных ревматических «атак», тем не менее сомнений в ревматическом происхождении порока не должно быть. Описываются также случаи врожденного митрального стеноза, но у этих больных одновременно наблюдаются и признаки врожденных поражений других частей сердца (синдром Лютембаше — сочетание митрального стеноза с дефектом межпредсердной перегородки). Подобные пороки весьма тяжелы, и больные обычно не доживают до взрослого возраста.

Митральный стеноз обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин.

Гемодинамика. При митральном стенозе гемодинамика существенно нарушается в случае значительного сужения предсердно-желудочкового отверстия, когда его поперечное сечение уменьшается от 4-6 см² (в норме) до 1,5 см² и меньше. Во время диастолы кровь не успевает переместиться из левого предсердия в левый желудочек, и в предсердии остается некоторое количество крови, дополняемое притоком крови из легочных вен. Возникают переполнение левого предсердия и повышение в нем давления, которые вначале компенсируются усиленным сокращением предсердия и его гипертрофией. Сократительная способность миокарда левого предсердия быстро снижается, предсердие расширяется, давление в нем становится еще выше, что ведет к повышению давления в легочных венах, рефлекторному спазму артериол малого круга и росту давления в легочной артерии, требующей большей работы правого желудочка. С течением времени правый желудочек гипертрофируется. Левый желудочек при митральном стенозе получает мало крови, выполняет меньшую, чем в норме, работу, поэтому размеры его несколько уменьшаются.

 

Клиническая картина. Из анализа патофизиологических особенностей порока следует, что клиническая картина болезни на разных этапах ее развития будет различной. Тем не менее у всех больных с митральным стенозом должны наблюдаться объективные признаки, зависящие исключительно от особенностей поражения клапана.

Жалобы. Если митральный стеноз выражен нерезко и компенсируется усиленной работой левого предсердия, то больные могут не предъявлять никаких жалоб.

Рис. 1

При повышении давления в малом круге (особенно на стадии пассивной легочной гипертензии) появляются жалобы на одышку при физической нагрузке. При резком подъеме давления в капиллярах возможно появление приступа сердечной астмы. Другая жалоба больных в таких случаях — кашель, сухой или с отделением небольшого количества, слизистой мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье).

При высокой легочной гипертензии больные часто предъявляют жалобы на быстровозникающую слабость, повышенную утомляемость.

Наконец, при появлении застойных явлений в малом круге больные при физической нагрузке часто предъявляют жалобы на сердцебиение.

Значительно реже наблюдается болевой синдром в области сердца. Боли чаще ноющего или колющего характера, без четкой связи с физической нагрузкой. Лишь в некоторых наблюдениях отмечаются типичные стенокардические боли.

У больных в период, предшествующий развитию мерцательной аритмии, наблюдаются перебои в работе сердца (предсердная экстрасистолия).

Объективное исследование. Осмотр. При увеличении степени стеноза и нарастании симптомов легочной гипертензии наблюдается типичное facies mitralis: на фоне бледной кожи резко очерченный «митральный» румянец щек с несколько цианотичным оттенком, более или менее выраженный цианоз губ, кончика носа.

При осмотре и пальпации области сердца — наблюдается «сердечный горб», захватывающий нижнюю область грудины. Этот симптом связан с гипертрофией и дилатацией правого желудочка и с усиленными его ударами о переднюю грудную стенку. В этих случаях пальпация области сердца подтверждает усиленную пульсацию правого желудочка.

Обращает на себя внимание отсутствие верхушечного толчка, так как левый желудочек оттеснен гипертрофированным правым желудочком.

Если после предварительной физической нагрузки уложить больного на левый бок, то при задержке дыхания на фазе выдоха на верхушке сердца или несколько латеральнее можно пальпаторно (пальпация ладонью, а не кончиками пальцев) определить диастолическое дрожание— «кошачье мурлыканье».

При перкуссии относительная тупость сердца увеличена вверх за счет ушка левого предсердия и вправо - за счет правого предсердия (последнее обычно наблюдается при высокой легочной гипертензии и выраженной гипертрофии правого желудочка).

Увеличения сердца влево обычно не бывает.

Аускультация сердца: первый тон усилен (хлопающий).

Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия создает на верхушке сердца характерную трехчленную мелодию — «ритм перепела».

При повышении давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто в сочетании с его раздвоением, что обусловливается неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты.

К характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относится диастолический шум. Диастолический шум может возникать в различные периоды диастолы.

А. Протодиастолический шум возникает в начале диастолы, тотчас вслед за тоном открытия, однако между II тоном и шумом имеется интервал, если он обнаруживается и в середине диастолы, то говорят о мезодиастолическом шуме.

Протодиастолический шум может быть различной продолжительности. Характерен тембр шума — низкий, рокочущий. Его пальпаторным эквивалентом является «кошачье мурлыканье». Его можно лучше выслушивать, если после небольшой физической нагрузки больного положить на левый бок, попросив задержать дыхание на фазе выдоха.

Б. Пресистолический шум возникает в конце диастолы за счет активной систолы предсердий. Следовательно, для его возникновения должна быть сохранной сократительная функция предсердий. В связи с этим при развитии мерцательной аритмии этот шум исчезает.

Пресистолический шум обычно короткий, грубого, скребущего тембра, и заканчивается хлопающим I тоном. Диастолический шум более продолжителен и занимает большую часть диастолы при тяжелом митральном стенозе. Однако с ростом легочной гипертензии и снижением сердечного выброса продолжительность диастолического шума может уменьшаться, несмотря на наличие выраженного стеноза.

При короткой диастоле протодиастолический шум может наслаиваться на I тон, имитируя, таким образом, наличие пресистолического шума.

Пульс обычно не показывает характерных изменений. В выраженных случаях митрального стеноза пульс несколько меньшего, чем в норме, наполнения в результате уменьшения сердечного выброса. В поздних стадиях и выраженных случаях митрального стеноза нередко возникает мерцательная аритмия как следствие дилатации левого предсердия, дистрофических и склеротических изменений его мускулатуры.

При митральном стенозе иногда наблюдается рulsus differens, причем пульс на левой лучевой артерии более слабый, чем на правой. Происхождение этого признака объясняется сдавлением левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием. Этот симптом — один из симптомов сдавления, к которым следует отнести также появление афонии (симптом Ортнера) вследствие паралича возвратного нерва (давление на него увеличенного левого предсердия).

Артериальное давление также не показывает характерных изменений. Все же в ряде случаев выраженного стеноза вследствие уменьшения сердечного выброса имеет место тенденция к снижению систолического давления, в результате чего возможно уменьшение пульсового давления.

Венозное давление повышается лишь при снижении сократительной функции правого желудочка.

Скорость кровотока замедляется уже при развитии нарушений кровообращения в малом круге.

Рентгенологически выявляют характерное для этого порока увеличение левого предсердия, которое приводит к исчезновению «талии» сердца и появлению митральной его конфигурации.

ЭКГ при митральном стенозе отражает гипертрофию левого предсердия и правого желудочка. При митральном стенозе имеет диагностическое значение ЭхоКГ.

Диагностика

К «прямым» признакам относятся клапанные симптомы (обусловленные нарушением нормального механизма функционирования митрального клапана): а) хлопающий I тон; б) тон открытия митрального клапана (щелчок открытия); в) диастолический шум (при аускультации); г) диастолическое дрожание (пальпаторно).

«Косвенные» признаки у больных с митральным стенозом обусловливаются нарушением циркуляции крови в малом круге кровообращения.

К косвенным признакам относятся три группы симптомов:

1) левопредсердные (обусловленные реакцией левого предсердия на нарушенный кровоток через митральное отверстие): а) рентгенологические признаки увеличения левого предсердия, б) электрокардиографический синдром гипертрофии левого предсердия;

2) легочные (непосредственное следствие застойных явлений в малом круге): а) одышка при нагрузке, б) приступы сердечной астмы, в) выбухание ствола легочной артерии, г) расширение ветвей легочной артерии;

3) правожелудочковые (изменения правых отделов сердца в связи с легочной гипертензией): а) пульсация в эпигастрии за счет правого желудочка, б) рентгенологические признаки увеличения правого желудочка и правого предсердия, в) электрокардиографический синдром гипертрофии правого желудочка (в некоторых случаях и правого предсердия), г) нарушение кровообращения в большом круге (правожелудочковая недостаточность).

Осложнения при митральном стенозе: кровохарканье, сердечная астма, гипертензия (артериальная), аневризма легочной артерии; нарушение сердечного ритма в виде мерцания или трепетания предсердий, тромбоэмболические осложнения, симптомы сдавления (медиастинальный синдром).

Лечение. Специфических методов консервативного лечения больных с митральным стенозом не существует.

В настоящее время митральная комиссуротомия — единственное радикальное средство лечения этого порока сердца. Недостаточность кровообращения лечат по общепринятой методике.

МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Этиология. Причиной возникновения органической формы митральной недостаточности в большинстве случаев является хроническая ревматическая болезнь сердца (до 75% всех случаев этого порока), значительно реже — атеросклероз, затяжной септический эндокардит.

Возможны два пути формирования ревматической недостаточности митрального клапана.

Первый вариант — первичная митральная недостаточность. При этом имеется укорочение створок клапана, а часто и сухожильных нитей. Стенозирование митрального отверстия незначительно выражено или отсутствует; если оно и наблюдается, то обычно не имеет клинического значения и все нарушения гемодинамики обусловлены митральной недостаточностью.

Второй вариант — на поздних стадиях развития митрального стеноза сморщивание створок клапана и отложение солей кальция обусловливают развитие недостаточности. Это так называемая вторичная митральная недостаточность.

Далее мы будем рассматривать патогенез и клиническую картину первичной митральной недостаточности.

Патогенез и изменения гемодинамики. Неполное смыкание створок митрального клапана обусловливает обратный ток крови из желудочка в предсердие во время систолы желудочков (рис. 2 ). Величина обратного тока крови (регургитация) определяет тяжесть митральной недостаточности. Вследствие заброса части крови в левое предсердие в нем накапливается большее, чем в норме, количество крови. Избыточное количество крови в левом предсердии растягивает его стенки и во время пресистолы в большем, чем обычно, количестве поступает в левый желудочек. Увеличенный приток крови в левый желудочек вызывает его дилатацию и гипертрофию. Развивающаяся дилатация левого желудочка в данном случае не является свидетельством снижения его сократительной функции, это компенсаторная реакция на поступление увеличенного количества крови.

Гипертрофия левого желудочка не бывает значительно развитой, так как сопротивление, оказываемое левому желудочку во время изгнания им крови, не увеличено. Таким образом, при этом пороке дилатация левого желудочка несколько преобладает над гипертрофией его стенки.

Левое предсердие также испытывает перегрузку объемом, так как в него поступает увеличенное количество крови, слагающееся из регургитационного объема и объема, нормально поступающего из малого круга. Стенки левого предсердия гипертрофируются.

Порок длительное время компенсируется мощным левым желудочком. При ослаблении сократительной способности миокарда левого желудочка в нем повышается диастолическое давление. Давление в полости левого предсердия повышается и далее ретроградно передается на легочные вены. Возникает пассивная (венозная) легочная гипертензия. Так как при этом типе легочной гипертензии значительного подъема давления в легочной артерии не наступает, гиперфункция и гипертрофия правого желудочка не достигают высоких степеней развития.

Тем не менее, повторные ревматические атаки и дальнейшее ослабление сократительной функции левого желудочка с ростом застойных явлений в малом круге приводят к поражению миокарда правого желудочка и развитию застойных явлений в большом круге кровообращения.

Клиническая картина. Митральная недостаточность проходит в своем развитии ряд стадий, каждая из которых имеет определенную клиническую картину. При этом независимо от тяжести и особенностей клинической картины у всех больных будут определяться «прямые» признаки порока.

Жалобы. В стадии компенсации порока субъективных ощущений не бывает, больные могут выполнять значительную физическую нагрузку, и порок у них часто выявляется совершенно случайно, например, во время профилактического осмотра.

При снижении сократительной функции левого желудочка (отдела сердца, принимающего участие в компенсации порока) и повышении давления в малом круге (пассивная легочная гипертензия) больные жалуются на одышку при физической нагрузке и сердцебиения. При нарастании застойных явлений в малом круге (в капиллярах) могут появляться приступы сердечной астмы, а также одышка в покое.

У части больных при развитии хронических застойных явлений в легких появляется кашель, сухой или с отделением небольшого количества мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье). Указанные жалобы наблюдаются при митральной недостаточности несколько реже, чем при митральном стенозе вследствие менее выраженных расстройств кровообращения в малом круге. При нарастании симптомов правожелудочковой недостаточности появляются отеки и боли в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжения капсулы.

Более часто, чем у больных с митральным стенозом, наблюдается болевой синдром в области сердца. Характер болей различен — ноющие, колющие, давящие, связь их с физической нагрузкой (появление или усиление болей) не всегда четко обнаруживается.

Объективное исследование. Осмотр.

Акроцианоз вплоть до типичного facies mitralis. Это характерно для молодых больных с выраженной регургитацией.

При осмотре и пальпации области сердца никакой патологии не отмечается, если регургитация невелика. При значительной регургитации наблюдается «сердечный горб» — следствие выраженной гипертрофии левого желудочка. «Сердечный горб» обычно левосторонней (слева от грудины) локализации. Другим следствием гипертрофии и дилатации левого желудочка является усиленный и разлитой верхушечный толчок, локализующийся в пятом межреберье кнаружи от среднеключичной линии. При резкой дилатации левого желудочка (чаще у молодых лиц) верхушечный толчок может располагаться в шестом межреберье. В третьем—четвертом межреберьях слева от грудины, а также в эпигастрии (на высоте вдоха) можно обнаружить при пальпации пульсацию, обусловленную усиленной работой гипертрофированного и дилатированного правого желудочка (в период развития выраженной легочной гипертензии).

При перкуссии наблюдается той или иной степени увеличение относительной тупости влево (дилатация и гипертрофия левого желудочка). Увеличение вверх за счет гипертрофированного и дилатированного левого предсердия (его ушка) характерно для случаев выраженной регургитации. Увеличение относительной тупости вправо (вследствие дилатации правого предсердия) бывает обычно в далеко зашедших стадиях сердечной недостаточности.

Аускультация сердца: первый тон ослаблен или полностью отсутствует.

В некоторых случаях I тон хорошо сохраняется. По-видимому, степень его приглушения зависит от времени появления систолического шума.

Акцент II тона над легочной артерией обычно умеренно выражен и возникает при развитии застойных явлений в малом круге. Часто там выслушивается также расщепление II тона, связанное с запаздыванием аортального компонента тона, так как период изгнания увеличенного количества крови из левого желудочка становится более продолжительным.

Часто у верхушки сердца выслушивается III тон, представляющий собой усиление физиологического III тона сердца. По тембру III тон отличается от «тона открытия» митрального клапана: он более глух и выслушивается в более ограниченной зоне (на верхушке).

Наиболее характерным аускультативным симптомом при митральной недостаточности является систолический шум. Этот шум возникает вследствие прохождения обратной волны крови (волны регургитации) из левого желудочка в левое предсердие через относительно узкое отверстие между неплотно сомкнутыми створками митрального клапана. Интенсивность систолического шума варьирует в широких пределах и связана обычно с выраженностью клапанного дефекта. Тембр шума различный — мягкий, дующий или грубый, что может сочетаться с пальпаторно ощутимым систолическим дрожанием на верхушке. Лучше всего выслушивается систолический шум в области верхушки сердца.

Шум начинается рано, вместе с начальными колебаниями I тона или сразу после него. Раннее появление шума зависит от того, что регургитация крови возникает в самом начале систолы — в периоде напряжения, как только давление крови в левом желудочке превысит давление в левом предсердии. Систолический шум может занимать часть систолы или всю систолу (пансистолический щум). Чем громче и продолжительнее систолический шум, тем тяжелее митральная недостаточность. Следует помнить и об особенности проведения систолического шума вдоль левого края грудины к основанию сердца.

Пульс и артериальное давление обычно не показывают характерных изменений.

Рентгенологическое исследование выявляет характерное для этого порока увеличение левого предсердия и левого желудочка, при повышении давления в малом круге кровообращения обнаруживается расширение дуги легочной артерии.

ЭКГ–признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка.

При эхокардиографии выявляется расширение полостей левого предсердия и левого желудочка, отмечается разнонаправленное движение створок митрального клапана, их устранение и отсутствие смыкания в систолу.

Диагностика: “прямые” симптомы:

1) систолический шум на верхушке; 2) ослабление I тона и часто наличие III тона сердца, а также «косвенные» симптомы: 1) увеличение левого желудочка (усиление верхушечного толчка, расширение сердца влево, признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ и дилатации при рентгенологическом исследовании);