Лекция №13. Инфекционные гранулемы верхних дыхательных путей и уха.

Не только сам врач должен делать

все от него зависящее,

но он должен уметь направить

на пользу больного его самого,

его домашних и все его окружение.

Гиппократ

Цель: изучить эпидемиологию, локализацию и характеристику инфекционных гранулем ЛОР-органов. Классификация, этиология, патогенез, клиника и принципы лечения.

Тезисы:

- Туберкулез ЛОР-органов: симптоматика, диагностика, лечение.

- Сифилис ЛОР-органов: симптоматика, диагностика, лечение.

- Склерома. Лепра. Клиника. Диагностика. Лечение.

- Гранулематоз Вегенера. Клиника. Диагностика. Лечение.

 

Иллюстративный материал: презентация, схемы.

 

Заболевания, которые рассматриваются как гранулезные или гранулематозные, имеют различную этиологию и патогенез. Их объединяют известные патоморфологические признаки, проявляющиеся образованием гранулем. Последние представляют собой ограниченные, своеобразно построенные морфологические структуры – узелки продуктивного воспаления, состоящие из клеток молодой соединительной ткани.

Большинство гранулем возникает как проявление различных инфекционных процессов (туберкулез, сифилис, склерома, проказа, сап и др.). Возможно образование гранулем при воздействии вредных химических элементов (бериллиоз), инородных тел, в т. ч. от хирургического материала (гранулемы инородных тел) или при введении масляных лекарственных веществ (олеогранулемы).

Диффузные гранулемные поражения (гранулематозы) могут возникать при системных поражениях, например при системном аутоиммунном васкулите (гранулематоз Вегенера).

В оториноларингологической практике наиболее важными являются склеромные, туберкулезные, сифилитические гранулемные заболевания, а также гранулематоз Вегенера.

Гранулема (от лат. granulum – «зернышко») – очаг продуктивного воспаления, имеющий вид плотного узелка от едва различимого до нескольких сантиметров в диаметре, формируется в тканях и органах при некоторых хронических аллергических, инфекционных и инфекционно-аллергических заболеваниях.

Конечным исходом гранулемы является рубец.

                            ТУБЕРКУЛЕЗ

       Из источников литературы о туберкулезе следует, что 5 тыс. лет назад уже болели туберкулезом (были найдены кости позвоночника, свидетельствующие о данной патологии). Первые клинические описания туберкулеза датируются VIII–IX веком н. э. (фтиза – заболевание легких, интоксикационный синдром, кровохарканье, кровотечение легочное, большое выделение мокроты). Данное описание собирательное, перечисленные симптомы характерны для туберкулеза, рака легкого, ХОБЛ и т. д. Позже фтизиатрией стала называться наука, изучающая исключительно туберкулез. Туберкулез поражает не только легкие, в патологический процесс могут вовлекаться все имеющиеся органы (туберкулез ЦНС, глаз, гортани, трахеи, легких, бронхов, сердца, перикарда, желудка и кишечника, гениталий, почек и т. д.). Первая мысль о том, что туберкулез является инфекционным специфическим заболеванием, принадлежит Авиценне (IX–X век н. э.), что это заболевание передается от человека к человеку, от животного человеку и т. д. В 1865 г. впервые была высказана наиболее близкая к истине догадка о том, что является возбудителем туберкулеза. 24 марта 1882 г. Роберт Кох сделал доклад о возбудителе туберкулеза.

Заболевание вызывается микобактериями туберкулеза (бацилла Коха), проникающими в организм чаще через верхние дыхательные пути, реже – через слизистые оболочки и поврежденную кожу, и совсем редко происходит заражение плода через плаценту.

Факторами риска являются тесный контакт с больным туберкулезом, длительная терапия глюкокортикоидами, плохие социально-бытовые условия.

Туберкулез – это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая бациллой Коха. Источником инфекции является человек, больной туберкулезом, а также некоторые животные, зараженные туберкулезом.

Наиболее частым и фатальным осложнением туберкулеза легких раньше был туберкулез гортани. Однако и сейчас это осложнение встречается довольно часто, а измененное клиническое течение затрудняет его диагностику. Старое правило «нет туберкулеза гортани без поражения легких» сохраняется.

В прошлые годы спутогенный (через мокроту) путь инфицирования верхних дыхательных путей отмечался у 85–90% больных, в настоящее время в большинстве случаев туберкулез ЛОР-органов осложняет гематогенно-диссеминированный туберкулез и редко – фибринозно-кавернозный.

Инфицирование гортани туберкулезными микобактериями происходит гематогенным, лимфогенным или контактным путем.

В развитии туберкулезного процесса в гортани различают три стадии:

- образование инфильтрата;

- формирование язвы;

- поражение хрящей.

Поражаются обычно задние отделы гортани: межчерпаловидное пространство, черпаловидные хрящи и прилегающие к ним участки голосовых складок. Большое значение для диагностики имеет односторонность процесса, которая позволяет заподозрить специфический характер поражения.

Выделяют 2 основные формы по патоморфологии поражения:

· инфильтрат (ограниченные и диффузные, опухолевидные – туберкулема),

· язва (форма обычно неправильная, края неровные, неглубокие, на дне определяется бледная грануляционная ткань).

Фазы воспалительного процесса при туберкулезе верхних дыхательных путей:

1. Инфильтрация.

2. Распад.

3. Обсеменение.

4. Уплотнение.

5. Обызвествление.

6. Рубцевание.

При туберкулезной инфильтрации, как правило, имеется и отек тканей. Слизистая оболочка бледная, часто покрыта мокротой. При благоприятном течении вокруг инфильтрата разрастается соединительная ткань, и он может напоминать опухоль – туберкулему.

Туберкулезные язвы имеют характерные особенности (Гюсан А.О., 2013). Как правило, они множественные плоские с подрытыми краями и серым грязным дном, покрытым мокротой. Характер язвы во многом определяется местом ее расположения. Так, на надгортаннике язва чаще наблюдается на гортанной поверхности, и края ее имеют зигзагообразную форму. При дотрагивании ватником дна язвы отмечается выраженная болезненность.

Дифференцировать туберкулезное поражение гортани необходимо всегда с новообразованиями. Это особенно актуально, учитывая то обстоятельство, что иногда у одного и того же больного может быть одновременно и рак, и туберкулез гортани (Гюсан А.О., 2010).

Множественные туберкулезные сосочковые инфильтраты можно смешать с папилломами. Дифференцировать туберкулез гортани необходимо и с гиперпластическим ларингитом с пахидермией, и с поражением гортани сифилисом.

Клиника. Жалобы больных туберкулезом гортани различны в зависимости от локализации, распространенности и формы процесса.

Локализация инфильтрата на голосовой складке обусловливает охриплость голоса и быструю его утомляемость. Наличие язвы на надгортаннике, черпалах или черпалонадгортанных складках причиняет боль при глотании, затрудняет прием пищи.

Туберкулез носа.

Встречается редко. Представлен поверхностным узелковым инфильтратом, серовато-белого цвета, который быстро изъязвляется, что нередко приводит к перфорации носовой перегородки, ее передних отделов. Возможно и гипертрофическое разрастание в месте поражения. Излюбленная локализация – преддверие носа, слизистая передних отделов полости носа.

Жалобы: больного беспокоят сухость в носу, зуд, образование корок.

Туберкулез полости рта и глотки.

Слизистая гиперемирована, инфильтрирована, усеяна милиарными узелками, для которых характерно быстрое изъязвление и формирование язв.

Жалобы на мучительные боли, обусловленные не только давлением самого инфильтрата, но и действием химических и физических факторов на обнаженные нервные окончания при приеме пищи.

Жалобы: дисфония, дисфагия.

3 степени дисфонии:

1. Перемежающаяся, преходящая.

2. Постоянная, стойкая.

3. Афония.

Рис.55. Туберкуломы на слизистой оболочке задней стенки глотки и небных дужках.

Рис. 56. Туберкулезные язвы

3 степени дисфагии:

1. Боли непостоянные, обычно при приеме пищи.

2. Боли постоянные, усиливаются при кашле и глотании.

3. Мучительные боли с иррадиацией в уши.

Возможны проявления стеноза.

Формы:

· милиарные бугорки,

· инфильтрация,

· язва чечевицеобразной формы.

· в процесс вовлекаются надхрящница и хрящи,

· туберкулема гортани.

При гематогенном диссеминированном туберкулезе легких нередки поражения среднего уха, которые имеют ряд своих особенностей.

Обычно течение туберкулезного отита безболезненное, на барабанной перепонке формируются не одна, а несколько перфораций; оторея, вначале необильная и без запаха, становится обильной и с резким гнилостным запахом. Без лечения в процесс вовлекаются костные структуры, резко снижается слух, возникают парезы и параличи лицевого нерва (Гюсан А.О., 2007).

Лечение туберкулеза верхних дыхательных путей должно быть направлено на создание оптимальных условий трудового и бытового режима. Каждому больному лечение назначается индивидуально и включает как общую, так и местную терапию.

Обязательными составляющими курса химиотерапии являются такие препараты, как изониазид, рифампицин, стрептомицин, этамбутол, пиразинамид и др.

Проведено ряд исследований, свдетельствующих о возможности наночастиц серебра преодолевать лекарственную устойчивость ряда возбудителей, в том числе микобактерий туберкулеза. Было установлено, что  потенцирующее синергическое действие наночастиц серебра проявляется в том, что лекарственно-устойчивые штаммы МБТ восстанавливают чувствительность к химиопрепаратам и определяется подавление роста МБТ. Одним из препаратов наносеребра медицинского назначения является «Арговит-С».

  На кафедре оториноларингологии-хирургии головы и шеи Медицинского института СевКавГГТА ассистентом Ураскуловой Б.Б. проведена оценка эффективности лабораторного и клинического применения 3,3% раствора препарата «Арговит-С».

При лабораторном исследовании препарат оказал 100 % бактерицидное действие в отношении лекарственно-устойчивых микобактерии как к минимальной концентрации изониазида, так и к максимальной, в связи, с чем он был использован для проведения клинического исследования. Оценка эффективности клинического применения препарата «Арговит- С» проводилась на основании клинических, лабораторных, рентгенологических и бактериологических данных.

У 100 % пациентов, получавших лечение препаратом, содержащим наночастицы серебра наблюдалась положительная динамика на 2 месяце лечения в виде рассасывания инфильтратов и рубцевания язв, в то время как в контрольной группе у 30 % больных отсутствовала положительная динамика ларингоскопической картины, что свидетельствует о более высокой терапевтической эффективности препарата, содержащего наночастицы серебра, в сравнении со стандартной противотуберкулезной терапией.

Основой местного лечения является прижигание инфильтратов и язв различными кислотами, применяют 10–20% пирогалловую кислоту. Положительный эффект дает УФО пораженного участка. Показана обезболивающая терапия.

Большое значение имеет полноценное питание, ограничение голосовой нагрузки.

Сифилис – хроническое системное венерическое инфекционное заболевание с поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, костей, нервной системы с последовательной сменой стадий болезни, вызываемое бактериями вида Treponema pallidum (бледная трепонема).

Издавна сифилис называли по предполагаемому национальному признаку происхождения- «немецкая», «французская» болезнь и т.д. В 1530 году выходит в свет ставшее позже чрезвычайно широко известным сочинение о сифилисе профессора Падуанского университета врача, астронома и поэта Джироламо Фракосторо. Он создал поэму «Сифилис, или о галльской болезни», по сути, став первым популяризатором медицинских знаний об этом заболевании. Труд Фракосторо был написан в виде мифологической поэмы, в которой простой свинопас по имени Сифил бросает вызов самим богам, утверждая, что земные цари более знатные и богатые скотовладельцы, чем божества Олимпа. Небесные владыки награждают Сифила тяжелой болезнью, название которой производится от его имени.

Многие ученые считают, что сифилис был известен ещё в глубокой древности. По их мнению, об этом свидетельствуют описания Гиппократа, Галена, Цельса, Авиценны и других ученых древности, а также в Библии поражений, характерных для сифилиса.

В России появление больных сифилисом впервые регистрируется в 1499г. Во времена Ивана Грозного сифилис стал очень распространенным заболеванием. Началом планомерной борьбы с сифилисом можно считать 1667-1679 годы, когда царским указом Аптекарскому приказу предписывалось осматривать лиц «прилипчивыми» болезнями. Первые систематические мероприятия по борьбе с сифилисом были предприняты в царствование Петра 1. В «Воинских артикулах», принятых Петром 1 в 1716 году, упоминается о «бесплатном лечении всех военнослужащих, кроме офицеров, которые себе наживают болезни французские… за то брать плату, смотря по рангу» (Коляденко В.Г., Степаненко В.И., 2004).

Повышение уровня заболеваемости наблюдалось после войны 1812г. В 1835г. заболеваемость в армии составляла 58 на 1000 человек. Н.И.Пирогов в статье «Сифилитические язвы», изданной в 1837г., писал, что в России совершенно не рассматривались вопросы предупреждения и эпидемиологии сифилиса.

    В 1905году Эрих Гоффман и протозоолог Фриц Шаудин открыли возбудителя заболевания-бледную трепонему. Протозоолог Шаудин в поле микроскопа обнаружил микробов в неокрашенных нативных мазках, приготовленных венерологом Гофманом из папулы больной сифилисом женщины (Соколовский Е.В., Красносельских Т.В.,2005).       

    Сифилис с момента его первого описания стал социально значимой болезнью и продолжает оставаться ею и в настоящее время. В целом в начале 21 века число случаев выявления первичного и вторичного сифилиса в развитых странах остается относительно стабильным. Отмечается рост процента зараженных при оральном половом контакте. По разным данным, от 20% до 30% лиц с впервые выявленным сифилисом заразились именно таким путем, при этом существует мнение, что данные цифры несколько занижены и не отражают реальной ситуации.

    В России ситуация с заболеваемостью сифилисом после распада СССР стала значительно ухудшаться. В 1991г. на 100 тысяч населения приходилось 7,1 заболевшего, в 1998г. было уже 27,2 больного на 100 тысяч человек. В 2009г. данный показатель составил 52,2 человека на 100 тысяч населения, т.е. по сравнению с исходным уровнем эпидемиологическая ситуация ухудшилась в 7,2 раза (Чеботарев В.В.,2010). Растет не только заболеваемость, но и смертность от сифилиса. На рис.53 представлен уровень смертности от сифилиса в различных регионах мира.

Рис. 57. Уровень смертности от сифилиса на 1.000.000 населения в странах мира по данным ВОЗ в 2012 году

0–0 1–1 2–3 4–10 11–19 20–28 29–57 58–138

 

 

При сифилисе поражаются все ткани и органы человека. Заражение происходит даже через микроскопические повреждения кожи и слизистой оболочки. Чаще наблюдается половой путь инфицирования, реже – бытовой.

Классификация.

В целом все случаи заболевания сифилисом можно разделить на следующие группы:

· Первичный сифилис

· Вторичный сифилис

· вторичный ранний сифилис

· вторичный поздний сифилис

· Третичный сифилис

· Врождённый сифилис

Согласно данной, традиционной клинической классификации все формы сифилиса разделяются на ранние и поздние формы. Для ранних форм характерны высокая степень контагиозности, реакция Вассермана с яркоположительным результатом (++++) и бесследное разрешение сифилидов, для поздних-меньшая контагиозность, калечащие сифилиды, поражающие и необратимо разрушающие не только кожу и слизистые, но также скелет, внутренние органы и ЦНС, и малая степень выраженности реакции Вассермана (+редко++).

Инкубационный период – 21–28 дней. В первичном периоде сифилиса на месте внедрения инфекции возникает красноватое пятно, или папула, которое увеличивается, формируя твердый шанкр (первичная сифилома), в центральной части которого образуется язва.

Продолжительность этого периода – 6–7 недель. После появления твердого шанкра увеличиваются регионарные лимфатические узлы, в которых происходит интенсивное размножение спирохет. Они разносятся по всей лимфатической системе, возникает полиаденит.

Сформировавшийся твердый шанкр представляет собой блюдцеобразную эрозию, реже – язву, размером до двухкопеечной монеты, в основании которой пальпируется плотный инфильтрат.

В ЛОР-органах чаще наблюдается в полости рта и глотке, реже – в носу и гортани.

Сифилис глотки и гортани может возникнуть в любой стадии процесса. Твердый шанкр проявляется в виде эритематозной, эрозивной и язвенной форм. Процесс в глотке, как правило, односторонний и сопровождается односторонним лимфаденитом регионарных лимфатических узлов.

Во второй стадии сифилиса поражение слизистых оболочек глотки и гортани чаще возникает одновременно и нередко сопровождается кожными высыпаниями в виде розеол и папул. Эти высыпания не сопровождаются субъективными ощущениями, поэтому часто остаются незамеченными и больной продолжительное время является источником заражения.

В гортани вторичная стадия проявляется в виде эритемы, симулирующей катаральный ларингит. Возможно также образование папул – серовато-белых высыпаний округлой формы, окруженных по краю красной каймой.

Рис. 58. Морфологические признаки второй стадии сифилиса

Третичный сифилис проявляется ограниченной гуммозной опухолью, причем гуммы в глотке локализуются в основном в области твердого и мягкого неба, а в гортани – на надгортаннике, реже – в межчерпаловидном пространстве.

Сифилис носа встречается в виде первичного склероза, вторичных и третичных проявлений. Твердый шанкр наблюдается очень редко. Он может локализоваться у входа в нос, на его крыльях и на кожной части носовой перегородки.

При возникновении сифилитического процесса в области носа наступает реакция со стороны затылочных и подчелюстных лимфатических узлов. Они становятся припухшими, но безболезненны на ощупь. При осмотре в области преддверия носа определяется гладкая безболезненная эрозия размером 0,2–0,3 см, красного цвета. Края эрозии имеют валикообразное утолщение, дно покрыто сальным налетом. Вторичные сифилиды в области носа обнаруживаются в виде эритемы и папул.

Папулезные высыпания появляются позже и локализуются на коже входа в нос, реже – в полости носа. Третичная форма сифилиса наблюдается чаще, чем две предыдущие. Она характеризуется образованием диффузных инфильтратов или гумм с распадом. Наиболее часто процесс при третичном сифилисе локализуется в костном отделе носовой перегородки и дне носа. Больные жалуются на сильные боли в носу, области лба, глазниц.

Диагностика. При вторичном сифилисе диагноз ставится на основании появления папул на губах, в области рта и заднего прохода. В третичной стадии развития процесса основой диагностики являются реакция Вассермана и гистологическое исследование кусочка ткани.

Лечение при сифилисе специфическое.

Местно – носовой душ раствором гидрокарбоната натрия, промывание полости носа 0,1% раствором перманганата калия.

Прибегают к пластическим операциям, которые производятся после полного излечения сифилиса.

СКЛЕРОМА.

Склерома (греч. – «уплотнение»). Хроническое инфекционное заболевание верхних дыхательных путей. Характеризуется медленным прогрессивным течением.

Этиология: Klebsiella scleromae (палочка Фриша–Волковича). Гистология: инфильтрат, представленный соединительной тканью с плазмоцитами, кровеносными сосудами, большие вакуолизированные клетки Микулича, также множество палочек Фриша–Волковича.

Распространенность. На всей планете, но чаще в эндемичных очагах: Белоруссия, Западная Украина, Италия, Германия, Югославия, Египет и др.

По данным ВОЗ, на Европу приходится примерно 80%. Возраст больных – 16–30 лет. В детском и пожилом возрасте склерома встречается редко. В 70% случаев болеют женщины. 70% больных склеромой – сельские жители.

Чрезвычайно важны для развития склеромы социальные условия. К примеру, в бывшем СССР в 1945–1950 гг. встречались наиболее тяжелые формы заболевания со смертельными исходами.

Входные ворота инфекции – дыхательные пути, микротравмы на слизистой носа, глотки, гортани, трахеи и бронхов. Возбудитель малотоксичен, поэтому заболевание развивается медленно, инкубационный период чрезвычайно длителен – 3–5 лет и более. Острой формы склеромы не бывает.

Источник инфекции – больной человек. Путь передачи – воздушно-капельный и контактный.

Существуют внутрисемейные очаги склеромы, причем сначала заболевают однокровные родственники (братья, сестры, дети), а затем жены и мужья. Чаще заболевание возникает в возрасте 16–30 лет.

ЭТИОЛОГИЯ. Палочка Фриша–Волковича обнаруживается только у больных. В сыворотке больных склеромой обнаруживают специфические антитела к этому микробу. При гистологическом исследовании инфильтрата определяют большое количество клеток Микулича.

Для развития склеромы необходимо инфицирование организма с достаточно сниженной резистентностью, длительное пребывание человека в определенной климатической зоне и продолжительный контакт с больным склеромой.

В развитии склеромы различают 3 этапа:

1. Формирование мелких узелков по ходу дыхательных путей.

2. Формирование плотных инфильтратов.

3. Процессы рубцевания.

Специфических изменений со стороны внутренних органов не обнаруживается, в основном это проявления длительной гипоксии.

Излюбленная локализация склеромы: передние отделы носа (95%), область хоан (60%), подскладковое пространство гортани и бронхов (рис.59).

Рис.59 . Локализация склеромных очагов.

Обычно вовлекаются в процесс сразу 2–3 области.

Жалобы связаны с нарушением дыхания в зависимости от уровня поражения: нарушение носового дыхания, ощущение сухости во рту и в горле, сухой кашель, охриплость голоса, одышка при нагрузке. Явления дыхательной недостаточности нарастают очень медленно.

Также наблюдаются жалобы астенического плана. Особенности течения склеромы: развивается медленно, болей и повышения температуры тела нет. Изменения при склероме обычно формируются симметрично, инфильтраты не склонны к распаду и изъязвлению.

Формы склеромы:

1. Скрытая. Жалоб минимум, клиники почти нет, серологические реакции положительные.

2. Атрофическая. Наблюдается атрофия слизистой верхних дыхательных путей.

Жалобы на сухость, густой и вязкий секрет в полости носа, формирование корок.

РСК положительные, возбудитель может быть высеян.

3. Инфильтративная. Преимущественно формируются узлы серовато-розового цвета в верхних дыхательных путях, в бронхах – в виде колец.

4. Рубцовая. На месте инфильтратов образуется рубцовая ткань, достаточно грубая.

5. Смешанная. Встречаются различные проявления процесса в разных отделах верхних дыхательных путей, при рецидивах заболевания.

6. Атипичная. Встречается редко, в ситуациях, когда склеромные инфильтраты прорастают придаточные пазухи носа, поражают слезно-носовой канал, слуховую трубу и т. п.

Лечение.

1. Этиотропное. Стрептомицин внутримышечно по 500 тыс. 2 раза в день курсами до 80–120 г. При непереносимости – левомицетин 0,5 за полчаса до еды 4 раза в день. Курс 2–3 недели. Антибиотики резерва: тетрациклин, олеандомицин.

2. Патогенетическое. Лидаза, ронидаза, гиалуронидаза назначаются для размягчения рубцов для лучшего проникновения антибиотиков в очаг; для устранения корок – масляные капли, щелочные ингаляции; для санации трахеобронхиального дерева – бронхоскопия с введением ферментов.

3. Хирургическое. Применяется для устранения сужений. Существует 2 подхода:

· удаление инфильтратов и рубцов,

· размягчение и раздавливание инфильтратов.

Хорошим эффектом обладают криодеструкция, электрокоагуляция, лазерное излучение. Также рубцы могут бужироваться каучуковыми, металлическими бужами, рвутся с помощью кольца.

Показатели успешности лечения:

· клиническая картина,

· функция дыхания,

· отсутствие микроба в высевах.

 

ЛЕПРА (ПРОКАЗА) – (болезнь Хансена, хансеноз, болезнь Святого Лазаря, elephantiasis graecorum, lepra arabum, финикийская болезнь, ленивая смерть)- (хронический гранулематоз)- хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium lepromatosis, протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда верхних дыхательных путей выше гортани, передней камеры глаза, кистей и стоп.

Лепра известна человечеству с древних времен. Эта болезнь упоминается ещё в Библии, а также в папирусе Эберса. В средние века болезнь приняла широкое распространение, возникли многочисленные лепрозории. В начале 13 века их число в Европе насчитывалось в 19 тысяч. Первым известным лепрозорием был госпиталь Святого Николая в графстве Кент в Англии, основанный в 1084г.

Возбудитель лепры был открыт в 1873г. в Норвегии Герхардом Хансеном, который работал в госпитале святого Йоргеса, основанном в 15 столетии в Бергене. Сейчас это музей и лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе.

К 1990г. число больных проказой в мире снизилось с 10-12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему распространена в некоторых районах Бразилии, Индии, Непале, Восточной Африке и западной части Тихого океана. В 2000г. ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия, Бирма и Непал составили вместе долю в 70% случаев заболеваемости. Число новых случаев, зарегистрированных в мире в 2015г. составило 211973.

В России максимальное количество зарегистрированных больных достигло в начале 1960г.-2505 человек. По состоянию на 2007г. в России официально около 600 больных лепрой, из них госпитализированы 35%, остальные находятся на амбулаторном лечении.

 

Рис. 60. Распространение лепры в мире (2007г.)

Лепра – эндемичное заболевание, малоконтагиозная инфекция, вероятность заражения которой находится в прямой зависимости от длительности и характера контакта. Преобладает воздушно-капельный путь передачи инфекции. Инкубационный период – 6–10 лет. Единственный резервуар и источник – человек.

При активном процессе клиническая картина многообразна, поражаются кожа и слизистые верхних дыхательных путей, кроветворная система, периферическая нервная система, орган зрения.

Излюбленная локализация лепры – нос, лицо, верхние дыхательные пути. Входные ворота – слизистая оболочка носа.В начале заболевания определяются гиперемия и инфильтрация в передних отделах полости носа. Затем возникают узелки и бугорки, слизистая становится матовой, появляется изъязвление. На поверхности язв образуется вязкий секрет, который далее превращается в корки буроватого цвета со специфическим неприятным запахом. После туалета полости носа и удаления корок нередки кровотечения из эрозированной поверхности.

Жалобы на нарушение носового дыхания и обоняния, затем появляется разрушение носовой перегородки (ее хрящевого отдела), параллельно разрушается слизистая носовых раковин.

Рис. 61. Фотография лица больного лепрой

Одновременно с этими событиями наступают изменения со стороны кожи наружного носа: она инфильтрируется и принимает медно-синюшную окраску. Наружный нос увеличивается, образуются большие узлы на кончике и крыльях носа, которые далее изъязвляются и распадаются, затем быстро самопроизвольно рубцуются, что приводит к грубой деформации наружного носа. Без лечения такие изменения наступают в течение 2–3 лет у 70% больных.

Затем в процесс вовлекаются и костные структуры (сошник и др.). Практически во всех случаях наблюдаются аналогичные изменения со стороны ушных раковин, лишь с тем отличием, что изъязвление наблюдается реже.

В отсутствии лечения инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция. Выделяют два полярных типа заболевания туберкулоидный и лепроматозный.

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением четко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы, пальпируются утолщенные нервы, иннервирующие пораженные участки. Нередки контрактуры кистей и стоп. На подошвах образуются нейротрофические язвы.

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак-выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо», разрастание мочек ушей.

Лечение проказы трбует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии, необходимы консультации и лечение офтальмолога, оториноларинголога, невролога, ортопеда и др. Противолепрозная терапия осуществляется многими препаратами: клофазимин, рифампицин, дапсон, офлоксацин, кларитромицин и др.

При своевременной диагностике лепра полностью излечивается. При запоздалом лечении болезнь приводит к стойким морфологическим изменениям инвалидизации больного.

     Болезнь Вегенера

     Гранулематоз Вегенера рассматривается как аутоиммунное заболевание, входящее в группу системных ревматоидных заболеваний. Оно имеет четко очерченную клиническую картину с преимущественным первичным поражением верхних дыхательных путей и последующим вовлечением в процесс висцеральных органов. Впервые заболевание было описано в 1936–1939 гг. F. Wegener, в честь которого оно и было впоследствии названо.

  Очень важным является то, что начальные проявления заболевания чаще связаны с поражением верхних дыхательных путей. Поэтому постановка диагноза во многом зависит от врача-оториноларинголога.

Гранулематоз Вегенера – аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов, захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии, с вовлечением верхних дыхательных путей, глаз, почек, легких и других органов. Относится к системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам.

Это тяжелое быстро прогрессирующее заболевание. Без своевременно начатого лечения приводит к смертельному исходу в течение 6–12 месяцев. Подразделяется на 2 формы: локальную и генерализованную, которые, по мнению ряда авторов, являются стадиями заболевания.

При локальной форме поражаются ЛОР-органы (90% случаев) и глаза (10% случаев) с развитием ринита, назофарингита, синусита, евстахиита, отита, склерита, эписклерита, а также увеита.

При генерализованной форме к вышеуказанным симптомам присоединяется поражение легких (80% случаев) в виде легочного гранулематозного васкулита, обычно заканчивающегося образованием легочных гранулем.

Гранулемы подвержены распаду с образованием каверн, что нередко сопровождается легочным кровотечением. У 2/3 пациентов наблюдается поражение почек в виде некротизирующего быстро прогрессирующего гломерулонефрита.

Достаточно часто гранулематоз Вегенера протекает с развитием кожного васкулита (у 40% пациентов) и поражением периферической нервной системы (15%) с развитием асимметричной полинейропатии. У 5% больных описан перикардит.

Заболевание чаще всего манифестирует с поражения верхних дыхательных путей и глаз. Поражения внутренних органов обычно наступают позже.

Гранулематоз Вегенера поражает в равной степени, как мужчин, так и женщин. Средний возраст заболевших составляет 40 лет.

Заболевание начинается с общей слабости, пониженного аппетита и похудения. В последующем присоединяются лихорадка, артралгии и миалгии. Иногда выявляют симптомы реактивных артритов.

При гранулематозе Вегенера воспалительный процесс затрагивает в основном белочную и радужную оболочку глаз. Нередко развитие увеита, иридоциклита, эписклерита, склерита, приводящих к перфорации роговицы и слепоте. Возможно образование периорбитальной гранулемы с развитием экзофтальма.

Поражение верхних дыхательных путей, ротовой полости и органов слуха.

Проявляется в виде упорного насморка с гнойно-геморрагическим отделяемым. В последующем развивается изъязвление слизистой оболочки. Возможна перфорация перегородки с развитием седловидной деформации носа. Помимо язвенно-некротического ринита возможно поражение трахеи, гортани, придаточных пазух носа, слуховых труб и ушей.

Нередко возникновение язвенного стоматита. Иногда встречается резистентный к консервативному и хирургическому лечению мастоидит.

Наблюдается кожный васкулит с язвенно-геморрагическими высыпаниями.

В легких образуются гранулемы, нередко распадающиеся, что приводит к кровохарканию и развитию дыхательной недостаточности. У 1/3 пациентов гранулемы клинически ничем себя не проявляют.

Возможно развитие плеврита, аускультативно проявляющегося шумом трения плевры. Также может наблюдаться выпотной плеврит.

Одной из излюбленных локализаций гранулематоза Вегенера являются почечные клубочки. Возникающий гломерулонефрит проявляется гематурией, массивной протеинурией, нередко имеет быстропрогрессирующее течение и приводит к быстро нарастающей почечной недостаточности.

У больных с развернутой клинической картиной диагноз обычно несложен, однако в связи с разнообразием форм и вариантов течения возникают трудности на ранних стадиях заболевания. Примерно 25% больных в начальной стадии не имеют признаков поражения легких или почек.

Классификационные критерии диагностики гранулематоза Вегенера.

1. Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из полости носа.

2. Изменения при рентгенографическом исследовании легких: узелки, инфильтраты или полости.

3. Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.

4. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространствах.

При наличии двух и более критериев чувствительность постановки диагноза составляет 88%, а специфичность – 92%. Для подтверждения диагноза определяют наличие в крови классических антинейтрофильных цитоплазматических антител.

 

Дифференциальная диагностика

С целью правильной диагностики следует исключить заболевания, также протекающие с легочно-почечным синдромом: микроскопический полиангиит, синдром Чарга-Стросса, узелковый периартериит, синдром Гудпасчера, геморрагический васкулит, системную красную волчанку, редко – стрептококковую пневмонию с гломерулонефритом.

Также провод