Лейкемоидные реакции, этиопатогенез, виды, дифференциальная диагностика.

Лейкемоидные реакции (ЛР) - изменения в крови и (или) органах кроветворения, напоминающие лейкозы. Однако имеют­ся принципиальные отличия лейкозоподобных реакций от опу­холей системы крови: наличие конкретной причины (их вторич­ность), преходящий характер - исчезают после лечения основ­ного заболевания и никогда не трансформируются в тот лейкоз, который напоминают. Причины ЛР разнообразны: тяжелые бак­териальные и вирусные инфекции, интоксикации эндо- и экзо­генного характера, кислородное голодание, острые кровотечения, лечение кортикостероидами или другими препаратами. Предпо­лагается несколько механизмов развития ЛР: увеличение про­дукции клеток крови, выход незрелых костно-мозговых клеток при повреждении костно-мозгового синусового барьера метастазами опухолей или токсинами, замедление выхода лейкоцитов из сосудистого русла в ткани. Выделяют следующие варианты ЛР: - миелоидного типа (костно-мозгового происхождения); - лимфсидиого типа; - вторичные парапротеинемии (изменения со стороны белковых фракций); - реактивные гемоцитопении. Классификация (по лекциям патофизиологии Толстой): *миелоидного типа *лимфатического типа *моноцитарно-лимфатического

1. ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ МИЕЛОИДНОГО ТИПА

ЛР миелоидного типа включают реакции бластного и проми­елоцитарного типа, нейтрофильного, моноцитарного типов, вторичные эритроцитозы, реакции со стороны двух или трех ро­стков миелопоэза. В клинической практике наиболее часто встречаются ЛР нейтрофильного типа. Высокий нейтрофилез со сдвигом влево наблюдается при тяжелых инфекциях, нагноительных процессах, сепсисе, после гемолитического криза, введения кортикостероидов и др. Картина крови может напоминать гемограмму при хроническом миелолейкозе (ХМЛ), что заставляет проводить дифференциальную диагностику ЛР и ХМЛ. В большинстве случа­ев для этого достаточно сопоставить клиническую картину и лейкоцитарную формулу пациента. Основными отличительными признаками ЛР от ХМЛ являются: наличие у больного основно­го заболевания, характер изменений в лейкоцитарной формуле сдвиг нейтрофилов влево до единичных миелоцитов и юных, выраженные дегенеративные изменения нейтрофилов, отсутствие ­эозинофилов и базофилов, отсутствие промиелоцитов и бластов), нормализация картины крови после лечения основного заболевания. В сложных для диагностики случаях исследуют кост­мозговой пунктат и, при возможности, используют цитогене­еские и молекулярно-биологические методы. ЛР бластного и промиелоцитарноro типа наблюдаются редко. Увеличение процента бластов и промиелоцитов описано у больных ­при выходе из агранулоцитоза в течение очень короткого периода времени - от нескольких часов до суток. Наблюдение за динамикой картины крови рассеивает сомнения. ЛР, где бы основную массу клеток в крови или костном мозге составляли бласты в течение длительного времени, не наблюдается. Симптоматические (вторичные) эритроцитозы - нередкая форма ЛР. Следует различать относительные и абсолютные вто­ричные. эритроцитозы. Относительные обусловлены уменьшени­ем объема плазмы крови (есгушение крови») при обезвоживании организма (неукротимая рвота, понос). При абсолютных увели­чивается масса циркулирующих эритроцитов из-за повышенной продукции их в костном мозге. Такие эритроцитозы нередко со­провождают состояния кислородного голодания (гипоксические состояния) любой природы, заболевания почек, злокачественные опухоли, тиреотоксикоз и др. В некоторых случаях возникает необходимость проводить дифференциальную диагностику с эритремией, Основные дифференциально-диагностические при­знаки: наличие основного заболевания, отсутствие клинической картины эритремии и панцитоза в гемограмме, нормализация количества эритроцитов в результате лечения основного заболевания. ЛР моноцитариого типа наблюдаются при хронических инфекциях (туберкулезе, сифилисе, хроническом пиелонеф­рите и др.), злокачественных опухолях, лимфомах, плазмоци­томе. Абсолютный моноцитоз при этих заболеваниях требует провести дифференциальную диагностику с хроническим мо­ноцитарным лейкозом. При лейкозе, в отличие от ЛР, не присутствует причина изменений в крови, моноцитоз не ис­чезает после симптоматического лечения. В сложных случаях прибегают к трепанобиопсии и определению содержания ли­зоцима в сыворотке крови и моче. При лейкозе наблюдается значительное повышение активности.

2. ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ ЛИМФОИДНОГО ТИПА

Симптоматические лимфоцитозы чаще всего наблюдаются у детей при вирусных и бактериальных инфекциях и по картине крови могут напоминать хронический лимфолейкоз. Проводить дифференциальную диагностику нет необходимости, так как де­ти не болеют хроническим лимфолейкозом. У взрослых вторичные лимфоцитозы наблюдаются при хро­нических инфекциях (туберкулез, сифилис и др.) и требуют про­ведения дифференциальной диагностики с хроническим лим­фолейкозом. Основными отличиями лейкемоидной реакции от лейкоза являются: наличие основного заболевания, лимфоцитоз в периферической крови менее 10,0 х 10⁹/л, лимфоцитоз в костном мозге менее 30%, нормализация картины крови после ле­чения основного заболевания.

Классификация (по лекциям патофизиологии Толстой ЛР представляют собой реактивные, в известной степени функциональные состояния кроветворного аппарата, при которых морфологическая картина сходна с картиной крови при лейкемических (или сублейкемических)формах миелоза или лимфаденоза, но отличны от них по патогенезу. При лейкемоидной реакции период повышенной активности кроветворной системы сменяется её торможением. Считается,что лейкемоидные реакции не переходят в лейкоз.

Основные группы лейкемоидных реакций:

· Миелоидного типа

· Лимфатического типа

· Моноцитарно-лимфатическог типа

Причины лейкемоидных реакций: резко выраженные экзо- и эндогенные интоксикации (например, при некоторых тяжело протекающих инфекционных заболеваниях), метастазы в костный мозг, злокачественные опухоли.

Примером моноцитарно-лимфатической реакции является инфекционный мононуклеоз или болезнь Филатова. В разгар болезни характерно развитие лейкоцитоза. В лейкограмме – до 50-70% лимфоцитов при высоком проценте моноцитов (от 12 до 40-50%). Характерно появление “лимфомоноцитов”, может наблюдаться умеренная анемия.