Судорожный синдром и эпилептический статус

Определение

Судороги - приступообразные непроизвольные сокращения мышц, характеризующиеся крайней степенью их напряжения, одна из форм гиперкинезов.

Различают судороги тонические (длительное напряжение мышц, в результате которого конечности "застывают" в положении сгибания или разгибания, тело больного вытягивается, голова запрокидывается назад или приводится к груди) и клонические (синхронные толчкообразные сокращения сгибательных и разгибательных мышц, что проявляется быстрыми непроизвольными движениями конечностей и туловища); нередко отмечаются тонико-клонические судороги, при которых приступ состоит из двух фаз: вначале развиваются тонические, а затем следуют клонические судороги.

Судороги могут иметь распространённый или ограниченный характер. В зависимости от степени вовлечения скелетной мускулатуры различают местные, или локальные (парциальные), и общие, или генерализованные судороги. Для обозначения тонических судорог определённых групп мышц применяются специальные термины: "тризм" – судороги жевательных мышц, "блефароспазм" – судороги круговых мышц глаза, итд. Генерализованные клонические судороги иногда называются конвульсиями.

Распространенность

Распространённость судорог у детей составляет 17-20 случаев на 1000 детского населения. Считается, что до 2/3 судорожных припадков у детейприходятся на первые 3 года жизни. Судорогами обусловлено около 10% вызовов скорой педиатрической помощи. Судорожные приступы у детей наблюдаются в 4-5 раз чаще, чем у взрослых.

Этиология

Причины и клинические проявления судорожной активности многочисленны и часто могут представлять угрозу жизни пациента. Состояния, которые могут спровоцировать развитие судорожного синдрома, включают травму головы, структурные аномалии и органическое поражение головного мозга, лихорадку, инфекции ЦНС, гипоксемию, отравления, нарушения сердечного ритма, метаболические нарушения, врожденные инфекции, нейрокожные синдромы.

Наиболее частые причины судорожного синдрома в детском возрасте:

• Лихорадка (фебрильные судороги)
• Эпилепсия:
• Дебют (впервые возникшие судороги)
• Эпилептический статус (трудно контролируемый судорожный синдром)
• Субтерапевтические уровни антиконвульсантов
• Инфекции ЦНС (менингиты, энцефалиты)
• Травма, отек головного мозга, субарахноидальные кровоизлияния
• Внутричерепные новообразования, абсцессы мозга
• Интоксикации (обусловленные общими инфекциями, при гипогликемической и печеночной коме, уремии)
• Метаболические нарушения при нарушениях обмена веществ (в частности при дефиците витамина В₆ и гипокальциемии)
• Лейкодистрофии, наследственно-дегенеративные заболевания ЦНС.

Повышенная предрасположенность детей к судорожным реакциям связана с незрелостью головного мозга, неполной миелинизацией нервных волокон, большой проницаемостью гематоэнцефалического барьера, повышенной гидрофильностью мозговой ткани, лабильностью обменных процессов, слабостью тормозных механизмов, выраженной склонностью к генерализации возбуждения.

Высокая судорожная готовность у детей формируется под влиянием вредных факторов, действующих на центральную нервную систему во время беременности (токсикоз беременных, внутриутробные инфекции, острые и хронические заболевания матери, лекарственные интоксикации), в родах (гипоксия, механическое повреждение головного мозга) и в послеродовом периоде (общие инфекционные болезни, нейроинфекции, поствакцинальные осложнения, черепно-мозговая травма, опухоли мозга). Важную роль в развитии судорожной готовности играют наследственно обусловленные нарушения обмена веществ, дегенеративные заболевания мозга.

В этиологической структуре судорожного синдрома есть определенные различия в разных возрастных группах. Так, у новорожденных судороги наиболее часто возникают при асфиксии и внутричерепной родовой травме, гипербилирубинемии, нейроинфекционных заболеваниях (менингите, энцефалите), гипогликемии, гипокальциемии, гипомагнезиемии, недостаточности витамина В₆, аномалиях развития нервной системы. У детей раннего возраста наиболее часто наблюдаются фебрильные, спазмофильные (тетанические), респираторно-аффективные и поствакцинальные судороги, а также судороги при нейроинфекциях и обменных нарушениях. В старшем возрасте судороги в основном возникают при черепно-мозговой травме, нейроинфекциях, эпилепсии.

Патогенез

Судороги являются четко скоординированной нервной системой реакцией, в организации которой играют роль определенные группы нейронов с врожденным или приобретенным снижением порога пароксизмальной активности.

Клиника

Клинические проявления судорожного синдрома во многом зависят от области головного мозга, вовлеченной в патологический процесс и могут варьировать от классических тонико-клонических движений до едва определяемых изменений в поведении; могут быть генерализованными (с потерей сознания) или фокальными (парциальными). В некоторых возрастных группах судороги могут проявляться атонией (внезапной потерей тонуса, падением). «Малые» (нетипичные) судороги могут включать «абсансы» (внезапное кратковременное помрачение сознания, «отсутствие»), или изменения в ментальном статусе или поведении, которые могут быть комплексными, такими как автоматизмы (моргание, чмоканье губами и т.д.), вокализации или галлюцинации.

Симптомы могут включать нарушение вегетативных функций (мидриаз, потоотделение, тахипноэ или апноэ, тахикардию, гипертензию, саливацию, постприступный период сомноленции). Часто приступы могут сопровождаться непроизвольным выделением кала или мочи, прикусыванием языка.

Наиболее частым видом судорог у детей являются фебрильные судороги.

Фебрильные судороги (ФС) – пароксизмы различной продолжительности, протекающие преимущественно в виде тонических или тонико-клонических припадков в конечностях, возникающие у детей грудного, раннего детского и дошкольного возраста при температуре тела не менее 37,8-38,5°С (за исключением судорог, индуцированных инфекциями ЦНС). Фебрильные судороги развиваются у 3-4% детей, у 20-30% из них ФС возникают повторно. Данная патология несколько чаще встречается у мальчиков (примерное соотношение 1,4: 1). У 24% детей с ФС имеются члены семьи первой степени родства, страдающие (или страдавшие ранее) аналогичной патологией. Наиболее вероятным представляется аутосомно­доминантный тип или полигенная передача. В настоящее время определен ряд генов, ответственных за реализацию фебрильных судорог. Они локализуются на следующих хромосомных локусах: 5q14­15, 19р13.3, 19q, 8q13­q21, 2q23­34.

В результате генетической предрасположенности незрелая мембрана нейронов оказывается особенно чувствительной к патологическому воздействию повышенной температуры и реагирует на него «поломкой» (нарушением структуры и функциональных свойств). Таким образом, при ФС всегда следует иметь в виду 2 основных признака: низкий порог судорожной активности и гипертермию (лихорадку) – пусковой фактор ФС.

В качестве одного из предположительных механизмов развития ФС у детей рассматриваются некоторые нарушения обмена нейромедиаторов (в частности, повышение уровня неоптерина и снижение концентрации γ­аминомасляной кислоты в спиномозговой жидкости (СМЖ). В дополнение к этому, у пациентов с ФС вдвое чаще (по сравнению со здоровыми детьми) выявляется снижение ферритина до уровня <30 мкг/л. Железо­дефицитную анемию принято рассматривать как фактор риска по ФС.

Считается, что роль нарушений метаболизма некоторых макро­ и/или микроэлементов (помимо Fe²⁺) в патогенезе ФС может быть весьма значимой, о чем свидетельствуют исследования, направленные на изучение нейрофизиологических функций натрия, кальция, фосфора и других элементов.

Наличие в анамнезе у ребенка афебрильных приступов не позволяет рассматривать судороги, развившиеся на фоне гипертермии, в качестве фебрильных.

ФС могут вызываться инфекционными (герпетическая инфекция -30-35%, вирус гриппа А, метапневмовирус и т.д.) и неинфекционными причинами (например, прорезывание зубов).

Судороги у детей, возникающие на фоне гипертермии, чаще генерализованные, непродолжительные (<15 минут), как правило, доброкачественные, а изменения на ЭЭГ не являются типичными. Обычно они возникают в возрасте от 6 месяцев до 4-6 лет (в 93% случаев первый эпизод ФС отмечается у детей в возрасте от 6 мес до 3 лет), могут купироваться самостоятельно без введения противосудорожных препаратов. Может потребоваться введение антипиретиков и госпитализация для поиска причины гипертермии.

Осложненные (атипичные) фебрильные судороги развиваются приблизительно в 25% случае и могут характеризоваться следующими признаками: длительностью более 15 минут, очаговым\фокальным компонентом, рецидивирующим характером (больше 1 приступа в 24 час), развитием парезов в послеприступном периоде (до 0,4%), на ЭЭГ нередко регистрируются фокальные изменения (возможно – типичные эпилептиформные). Осложненные фебрильные судороги имеют несколько более высокий риск развития эпилепсии, но, как правило, также не нуждаются в проведении специфического лечения.

Дети, у которых развились фебрильные судороги, имеют такой же риск развития эпилепсии (1%), как и остальное население. Если в анамнезе имеется наследственная отягощенность по эпилепсии, а у ребенка имеются неврологические расстройства или отставание в развитии, то риск возникновения в дальнейшем афебрильных судорог повышается до 10%.

Среди факторов риска по возникновению повторных ФС рассматривают следующие: 1) ранний возраст к моменту возникновения первого эпизода (<12 мес); 2) наличие ФС в семейном анамнезе ребенка; 3) развитие судорог при относительно невысокой температуре тела (<40°С); 4) наличие короткого промежутка между началом лихорадки (гипертермии) и судорогами.

Лабораторные и инструментальные методы имеют ограниченную ценность в постановке диагноза ФС. В ряде случаев показано проведение общего анализа крови, биохимического исследования крови, позволяющие в ряде случаев обнаружить метаболические нарушения различного уровня, включая нарушения содержания макро­ и микроэлементов (Са, РO₄, Mg), исследования на выявление железодефицитной анемии. Использование методов нейровизуализации (КТ, МРТ) у детей после первого приступа ФС большинством неврологов считают излишним, хотя оно может быть и целесообразным.

ЭЭГ в большинстве стран включена в протокол обследования пациентов с ФС, и позволяет выявить специфические (пароксизмальные) изменения у 1,4–22% детей с ФС.

Люмбальная пункция (с общим и микробиологическим анализом) показана для исключения нейроинфекций (особенно у детей <18 мес).

Эпилептическим статус (ЭС) ‒ судорожный синдром, который продолжается более 30 минут, или повторные судорожные припадки в течение 30-минутного промежутка, в течение которого пациент остается без сознания.

Для практической работы для определения статуса рекомендуется использовать временной промежуток длительностью 5 минут, поскольку судороги, длящиеся дольше 5 минут обычно не разрешаются самостоятельно без лечения. Эпилептический статус представляет угрозу для жизни пациента и ответ на терапию во многом зависит от того, насколько рано и интенсивно начато проведение лечения.

Эпилептический статус может быть с судорогами или без судорог. «Безсудорожный» статус (субклинический) диагностируется по ЭЭГ и должен подозреваться, например, у коматозных больных, пациентов с затяжным постприступным периодом или при неожиданных нарушениях сознания. Данный вид ЭС включает нарушения сознания, длящиеся более 30 минут или комплексные фокальные судороги без полного восстановления сознания; эпилептиформные нарушения на ЭЭГ; клинический ответ и положительную динамику на ЭЭГ при назначении антиконвульсантов.

При ЭС с судорогами могут отмечаться:

• Генерализованные судороги: тонико-клонические, клонические или тонические; между приступами может быть кома, нарушения вегетативных функций, цианоз, гипотензия.
• Клонические судороги: могут продолжаться часами, преимущественно судороги односторонние, но стороны могут чередоваться; сознание может быть нормальным, после приступа может иметь место гемиплегия.
• Тонические судороги: возникают реже, чем тонико-клонические или клонические приступы; наблюдаются у детей и подростков с установленным диагнозом эпилепсии; продолжительность приступа может быть более значительной, чем при других типах судорожных припадков.
• Фокальная активность: может быть у пациентов с ЧМТ или эпилепсией.
• Миоклонические: повторяющиеся миоклонические вздрагивания, наиболее часто обусловлены гипоксически-ишемической энцефалопатией; среди других возможных причин: гипогликемия, почечно-печеночная недостаточность, отравление тяжелыми металлами.

Под рефрактерным ЭС понимают:

• Судорожный синдром, который не ответил на адекватную дозу противосудорожного препарата («первой линии»).
• Судороги, продолжающиеся после введения по меньшей мере 2 доз диазепама, купированные введением фенитоина\фенобарбитала (20 мг\кг) или отсутствие эффекта на введение препарата или их комбинации.
• Судороги, длящиеся более 60-90 минут после начала лечения.

Последствия длительной судорожной активности:

• Ранняя фаза:
• Сердечно-сосудистые: тахикардия, гипертензия, повышение ЦВД
• Метаболические: гипергликемия, лактат-ацидоз
• Дыхательные: гипоксемия, гиперкапния
• Вегетативные: потливость, расширение зрачков
• Поздняя фаза:
• Сердечно-сосудистые: гипотония
• ЦНС: потеря цереброваскулярной авторегуляции, отек мозга, отсутствие зрачкового и роговичного рефлексов
• Метаболические: гипогликемия, рабдомиолиз, гиперкалиемия, печеночная недостаточность, ДВС-синдром
• Дыхательные: гипоксия, гиперкапния, апноэ, аспирация
• Вегетативные: гипертермия, рвота.

Диагностика помимо оценки этиологии, анамнеза и клинической картины при судорожном синдроме включает:

• Визуализацию ЦНС: КТ, МРТ.
• ЭЭГ.
• Люмбальную пункцию (при подозрении на менингит/энцефалит, дети <18 мес, осложненные фебрильные судороги (например, фокальные; для исключения герпетического энцефалита), использование антибактериальных препаратов.
• Биохимию крови: электролиты, кальций, глюкоза, креатинин.
• Газы крови.
• Токсикологические тесты: в крови и моче.
• Исследования нарушений метаболизма: аммоний.
• Уровень противосудорожных веществ у пациентов, находящихся на плановой антиконвульсантной терапии.
• Общий анализ крови с формулой лейкоцитов.