Врожденная диафрагмальная грыжа

Врожденная диафрагмальная грыжа – порок развития диафрагмы, при котором нарушено разделение грудной и брюшной полостей, что приводит к перемещению желудка, селезенки, кишечника и/или печени в грудную полость. Частота 1 на 2000-5000 новорожденных.

Этиология и патогенез

Причины возникновения диафрагмальной грыжи у плода точно не установлены. На 8-10 недели гестации в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала возникает дефект диафрагмы и органы брюшной полости эвентрируют через него в плевральную полость, что приводит к гипоплазии легких. В 50% сочетается с пороками развития других органов (врожденные пороки сердца, ЦНС, мочевыделительной системы). В 10-12% выявляются наследственные синдромы (пентада Кантрелла, синдромы Элерса-Данлоса, Фринсе), в 16% хромосомные аномалии (трисомия 18 хромосомы).

Клиническая картина

Сразу после рождения цианоз, одышка, ладьевидный живот, вздутая грудная клетка, ослабление или отсутствие дыхания на стороне грыжи, смещение тонов сердца в контрлатеральную сторону. Выделяют правостороннюю (10-15%), левостороннюю (85-90%) и двустороннюю (1%) диафрагмальную грыжу. По наличию или отсутствию грыжевого мешка – истинную (10%) или ложную (90%) диафрагмальную грыжу. Сразу после рождения тяжесть состояния детей определяется дыхательной и сердечной недостаточностью из-за гипоплазии легких и снижения сократимости миокарда, наличием легочной гипертензии.

Для послеоперационного периода характерны синдром повышения внутрибрюшного давления из-за висцероабдоминальной диспропорции, дыхательная и сердечная недостаточность (гипоплазия легких, снижение сократимости миокарда), легочная гипертензия, так же высокий риск инфекционных осложнений.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Пренатальная диагностика при диафрагмальной грыже возможна с 22-27 недели, точность 80-95%. После рождения для подтверждения диагноза проводят рентгенографию органов грудной и брюшной полостей: со стороны грыжи определяются петли кишечника и/или паренхиматозные органы, средостение смещено в противоположную сторону, контрлатеральное легкое уменьшено в размерах.Так жевсем детям с диафрагмальной грыжей показано УЗИ внутренних органов и ЭХОКГ для исключения сочетанных пороков развития.

Дифференциальную диагностику проводят с врожденной кистозно-аденоматозной мальформацией легких, бронхогенными кистами, пневмотораксом.

Лечение

Интенсивная терапия при рождении

Сразу после рождения помещают ребенка под источник лучистого тепла. Проводят интубацию трахеи и начинают ИВЛ. Нельзя проводить ИВЛ с помощью маски, возможно нагнетание воздуха в желудок и утяжеление дыхательной недостаточности. Вводят желудочный зонд. При необходимости проводят реанимационные мероприятия.

Предоперационная подготовка

Ребенка помещают в кувез для поддержания нормальной температуры тела. Обеспечивают венозный доступ (необходимо исключить катетеризацию центральных вен бассейна ВПВ по методу Сельдингера). Для инвазивного мониторинга АД, КОС и газового состава крови проводят катетеризацию артерии. Назначают инфузионную терапии по физиологической потребности. Проводят антибактериальную терапию (группа пенициллина+аминогликозид, например, ампициллин 50 мг/кг/24 часа для детей с массой менее 2000 г и 75 мг/кг/24 часа для детей более 2000 г.+гентамицин 4 мг/кг/24 часа у доношенных и 5 мг/кг/48 часов у недоношенных менее 29 недель гестации), гемостатическую терапию (викасол 1 мг/кг/сутки), назначают седацию и
или обезболивание (фентанил 1-5 мкг/кг/час, мидазолам 0,03-0,06 мг/кг/час). По показаниям проводят терапию легочной гипертензии.

Критерии возможности проведения хирургической операции: стабильные показатели ЧСС, АД, SpО₂, диурез ≥ 1-2 мл/кг/час, компенсированные показатели КОС, отсутствие кризов легочной гипертензии.

Послеоперационная интенсивная терапия

Ребенку показан строгий охранительный режим: исключить яркий свет, шум, гипо/гипертермию. Обезболивание: фентанил 5-10 мкг/кг/час (или морфин 0,03-0,05 мг/кг/час) в сочетании с парацетамолом 10 мг/кг 2-3 раза в сутки. В ближайшем послеоперационном периоде дети, как правило нуждаются в контролируемой традиционной или осцилляторнойИВЛ. При проявлениях сердечно- недостаточности вводят адреномиметики (добутамин 3-10 мкг/кг/мин, допамин 3-10 мкг/кг/мин), сердечные гликозиды (дигоксин доза поддержки 0,01 мг/кг сутки) и диуретики (фуросемид 1-2 мг/кг/сутки).

Антибактериальная и противогрибковая терапия проводится под контролем микроэкологического статуса пациента. Инфузионная терапия проводится из расчета физиологической потребности. Парентеральное питание назначают через 12-24 часа после операции. Энтеральное питание начинают после разрешения пареза ЖКТ, при отсутствии противопоказаний можно вводить грудное молоко.

Исход. Послеоперационная выживаемость 50-60%.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

Атрезия пищевода – врожденный порок развития, при котором пищевод слепо заканчивается на расстоянии примерно 8-12 см от входа в ротовую полость. Частота от 1:3000-5000 живорожденных детей.

Этиология и патогенез

Этиологические причины формирования порока окончательно не известны. Возникновение атрезии пищевода связано с нарушением эмбриогенеза головного отдела первичной кишки, несоответствием направления и скорости роста трахеи и пищевода, а так же процессов вакуолизации между 20 и 40 днем гестации. Для атрезии пищевода характерно наличие трахеомаляции, нарушение глотательного рефлекса, заброс желудочного содержимого через свищ в легкие, перерастяжение желудка и ателектазирование легких. В 63-72% атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития (врожденные пороки сердца, ЖКТ, костно-мышечной системы), 3% детей имеют хромосомные аномалии (трисомия 13,18,21 хромосом), наследственные синдромы (VATER, CHARGE). Часто дети недоношенные или с внутриутробной гипотрофией (30-40%).

Клиническая картина

В ближайшие часы после рождения возникают обильные выделения пенистой слюны изо рта и носа, одышка, цианоз, хрипы в легких, запавший живот, при атрезии пищевода без свища, или вздутие живота при свищевой форме (особенно при ИВЛ). При попытке провести зондирование желудка на расстоянии примерно 9-12 см возникает препятствие.

Выделяют атрезию пищевода без свища и атрезию пищевода с трахеопищеводным свищем (дистальный, проксимальный, с двумя свищами).

При рождении тяжесть состояния ребенка определяется дыхательной недостаточностью (попадание слизи из орального конца пищевода и желудочного содержимого через свищ).

После операции для детей характерна дыхательная недостаточность из-за аспирационной пневмонии, ларингомаляции и желудочно-пищеводный рефлюкс. В ближайшем послеоперационном периоде возможны пневмония, несостоятельность анастомоза и медиастенит.