Транспорт и конъюгация билирубина.

СБ, связанный с альбумином, транспортируется к мембране гепатоцита, где происходит его захват и транспорт через мембрану гепатоцита при участии специфических белков - "Y" и "Z" - протеинов. Активность специфических транспортных белков, в частности "g"- протеина, к моменту рождения снижена и достигает активности взрослых только к 5-10-ти дням жизни. Следовательно, низкая активность "g"- протеина, несмотря на отсутствие гемолиза и достаточную связывающую способность альбумина, может способствовать нарастанию СБ в сыворотке крови.

В эндоплазматическом ретикулуме гепатоцита происходит процесс конъюгации (связывания) СБ с глюкуроновой кислотой, что в конечном итоге приводит к образованию билирубиндиглюкуронида (БД). Этот процесс многоступенчатый. Вначале образуется билирубинмоноглюкуронид (БМ), а затем билирубиндиглюкуронид. Процесс конъюгации катализируется микросомальным ферментом – глюкуронилтрансферазой, источником которой является уридиндифосфоглюкуроновая кислота, синтезирующаяся в организме из глюкозы при участии уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы. Активность этих ферментов у новорожденных детей снижена, в то время как у взрослого человека она в 100 раз выше, чем требуется для конъюгации СБ, образующегося в организме. Способность печени новорожденного образовывать БМ выше, чем БД. В результате связывания с глюкуроновой кислотой образуется нетоксичный, растворимый в воде, но не растворимый в жирах и липидах БД. Для эффективного протекания реакции конъюгации необходимы кислород, АТФ, НАДФ и др. высокоэнергетические субстраты.