Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы

Является индикатором дисплазии соединительной ткани и наблюдается при синдромах Марфана, Элерса-Данлоса и других наследственных соединительнотканных заболеваниях. Однако,эти МАРС могут наблюдаться в изолированном виде без внешних проявлений заболевания (идиопатическая дилатация корня аорты). При выявлении дилатированного корня аорты (90 и более процентиль кривой распределения) необходимо исключить постстенотическую дилатацию, аортоартериит, артериальную гипертензию и другие заболевания. Дети с широкой аортой без признаков соединительнотканного заболевания часто имеют, как внешние малые аномалии развития (аналогичные первичному пролапсу митрального клапана), так и другие МАРС (дополнительная трабекула левого желудочка, дилатация ствола легочной артерии, эктазия митрального кольца). При аускультации выслушивается акцент II тона, может определяться шум волчка на сосудах шеи. Вероятно, идиопатическая дилатация корня аорты является проявлением нарушения диспропорционального онтогенетического развития у детей с наследственно обусловленной предрасположенностью к слабости соединительной ткани.

Дилатация синусов Вальсальвы в отличии от аневризмы, не сопровождается какими-либо клиническими и гемодинамическими нарушениями функции сердца. Обычно наблюдается дилатация бескоронарного синуса в пределах 3 - 7 мм. Эти дети как и при идиопатической дилатации корня аорты имеют внешние стигмы соединительнотканной дисплазии. Аускультативно могут выслушиваться непостоянные щелчки. Прогностическая значимость дилатации синусов в детском возрасте не определена. В ряде случаев, при динамическом наблюдении за такими детьми в течении 2-3 лет, мы отмечали спонтанное исчезновение расширения синусов Вальсальвы.

Идиопатическое расширение легочной артерии

Характеризуется расширением ствола при отсутствии порока сердца и патологии легких. Дилатация ствола легочной артерии происходит на фоне наследственно обусловленной патологии соединительной ткани, что подтверждается одновременным обнаружением других маркеров соединительнотканной дисплазии сердца и частым выявлением расширения при наследственно детерминированных синдромах, например при синдроме Марфана. При аускультации может определяться систолический шум средней интенсивности на основании сердца, уменьшающийся при вертикальном положении. При идиопатическом расширении легочной артерии необходимо динамичное наблюдение и обследование.

 

(Скачано: http://www.mks.ru/library/books/bum/kniga01/kn_oglav.html)

 

ПРИЛОЖЕНИЕ

Таблица 1. Процентильное распределение конечно-систолического диаметра левого желудочка

Масса тела (кг)	Пол	Конечно-систолический диаметр левого желудочка (мм)
2.0 - 2.5	М
	Д
2.6 - 3.0	М
	Д
3.1 - 3.5	М
	Д
3.6 - 4.0	М
	Д
4.1 - 4.5	М
	Д
4.6 - 5.0	М
	Д
5.1 - 6.0	М
	Д
6.1 - 7.0	М
	Д
7.1 - 8.0	М
	Д
8.1 - 9.0	М
	Д
9.1 - 10.0	М
	Д
10.1 - 15.0	М
	Д
15.1 - 20.0	М
	Д
20.1 - 25.0	M
	Д
25.1 - 30.0	M
	Д
30.1 - 35.0	M
	Д
35.1 - 40.0	M
	Д
40.1 - 45.0	M
	Д
45.1 - 50.0	M
	Д
50.1 - 55.0	M
	Д
55.1 - 60.0	M
	Д
60.1 - 65.0	M
	Д

 

 

ПРИЛОЖЕНИЕ

Таблица 2. Процентильное распределение конечно - диастолического диаметра левого желудочка

Масса тела (кг)	Пол	Конечно - диастолический диаметр левого желудочка (мм)
2.0 - 2.5	М
	Д
2.6 - 3.0	М
	Д
3.1 - 3.5	М
	Д
3.6 - 4.0	М
	Д
4.1 - 4.5	М
	Д
4.6 - 5.0	М
	Д
5.1 - 6.0	М
	Д
6.1 - 7.0	М
	Д
7.1 - 8.0	М
	Д
8.1 - 9.0	М
	Д
9.1 - 10.0	М
	Д
10.1 - 15.0	М
	Д
15.1 - 20.0	М
	Д
20.1 - 25.0	M
	Д
25.1 - 30.0	M
	Д
30.1 - 35.0	M
	Д
35.1 - 40.0	M
	Д
40.1 - 45.0	M
	Д
45.1 - 50.0	M
	Д
50.1 - 55.0	M
	Д
55.1 - 60.0	M
	Д
60.1 - 65.0	M
	Д

 

 

Таблица 3. Процентильное распределение диаметра корня аорты

Масса тела (кг)	Пол	Диаметр корня аорты (мм)
2.0 - 2.5	М
	Д
2.6 - 3.0	М
	Д
3.1 - 3.5	М
	Д
3.6 - 4.0	М
	Д
4.1 - 4.5	М
	Д
4.6 - 5.0	М
	Д
5.1 - 6.0	М

 

Таблица 4. Процентильное распределение диаметра левого предсердия

Масса тела (кг)	Пол	Диаметра левого предсердия (мм)
2.0 - 2.5	М
	Д
2.6 - 3.0	М
	Д
3.1 - 3.5	М
	Д
3.6 - 4.0	М
	Д
4.1 - 4.5	М
	Д
4.6 - 5.0	М
	Д
5.1 - 6.0	М
	Д
6.1 - 7.0	М
	Д
7.1 - 8.0	М
	Д
8.1 - 9.0	М
	Д
9.1 - 10.0	М
	Д
10.1 - 15.0	М
	Д
15.1 - 20.0	М
	Д
20.1 - 25.0	M
	Д
25.1 - 30.0	M
	Д
30.1 - 35.0	M
	Д
35.1 - 40.0	M
	Д
40.1 - 45.0	M
	Д
45.1 - 50.0	M
	Д
50.1 - 55.0	M
	Д
55.1 - 60.0	M
	Д
60.1 - 65.0	M
	Д

 

Таблица 5. Процентильное распределение диаметра правого желудочка

Масса тела (кг)	Пол	Диаметр правого желудочка (мм)
2.0 - 2.5	М
	Д
2.6 - 3.0	М
	Д
3.1 - 3.5	М
	Д
3.6 - 4.0	М
	Д
4.1 - 4.5	М
	Д
4.6 - 5.0	М
	Д
5.1 - 6.0	М
	Д
6.1 - 7.0	М
	Д
7.1 - 8.0	М
	Д
8.1 - 9.0	М
	Д
9.1 - 10.0	М
	Д
10.1 - 15.0	М
	Д
15.1 - 20.0	М
	Д
20.1 - 25.0	M
	Д
25.1 - 30.0	M
	Д
30.1 - 35.0	M
	Д
35.1 - 40.0	M
	Д
40.1 - 45.0	M
	Д
45.1 - 50.0	M
	Д
50.1 - 55.0	M
	Д
55.1 - 60.0	M
	Д
60.1 - 65.0	M
	Д

 

Таблица 6. Процентильное распределение толщины задней стенки левого желудочка

Масса тела (кг)	Пол	Толщина задней стенки левого желудочка (мм)
2.0 - 2.5	М
	Д
2.6 - 3.0	М
	Д
3.1 - 3.5	М
	Д
3.6 - 4.0	М
	Д
4.1 - 4.5	М
	Д
4.6 - 5.0	М
	Д
5.1 - 6.0	М
	Д
6.1 - 7.0	М
	Д
7.1 - 8.0	М
	Д
8.1 - 9.0	М
	Д
9.1 - 10.0	М
	Д
10.1 - 15.0	М
	Д
15.1 - 20.0	М
	Д
20.1 - 25.0	M
	Д
25.1 - 30.0	M
	Д
30.1 - 35.0	M
	Д
35.1 - 40.0	M
	Д
40.1 - 45.0	M
	Д
45.1 - 50.0	M
	Д
50.1 - 55.0	M
	Д
55.1 - 60.0	M
	Д
60.1 - 65.0	M
	Д

 

Таблица 7. Процентильное распределение толщины межжелудочковой перегородки

Масса тела	Пол	Толщина межжелудочковой перегородки (мм)
2.0 - 2.5	М
	Д
2.6 - 3.0	М
	Д
3.1 - 3.5	М
	Д
3.6 - 4.0	М
	Д
4.1 - 4.5	М
	Д
4.6 - 5.0	М
	Д
5.1 - 6.0	М
6.1 - 7.0	М
	Д
7.1 - 8.0	М
	Д
8.1 - 9.0	М
	Д
9.1 - 10.0	М
	Д
10.1 - 15.0	М
	Д
15.1 - 20.0	М
	Д
20.1 - 25.0	M
	Д
25.1 - 30.0	M
	Д
30.1 - 35.0	M
	Д
35.1 - 40.0	M
	Д
40.1 - 45.0	M
	Д
45.1 - 50.0	M
50.1 - 55.0	M
	Д
55.1 - 60.0	M
	Д
60.1 - 65.0	M
	Д

 

Таблица 8. Процентильное распределение толщины свободной стенки правого желудочка

Масса тела (кг)	Пол	Толщина свободной стенки правого желудочка (мм)
2.0 - 2.5	М
	Д
2.6 - 3.0	М
	Д
3.1 - 3.5	М
	Д
3.6 - 4.0	М
	Д
4.1 - 4.5	М
	Д
4.6 - 5.0	М
	Д
5.1 - 6.0	М
	Д
6.1 - 7.0	М
	Д
7.1 - 8.0	М
	Д
8.1 - 9.0	М
	Д
9.1 - 10.0	М
	Д
10.1 - 15.0	М
	Д
15.1 - 20.0	М
	Д
20.1 - 25.0	M
	Д
25.1 - 30.0	M
	Д
30.1 - 35.0	M
	Д
35.1 - 40.0	M
	Д
40.1 - 45.0	M
	Д
45.1 - 50.0	M
	Д
50.1 - 55.0	M
	Д
55.1 - 60.0	M
60.1 - 65.0	M