Частично открытый атриовентрикулярный канал

Представляет собой первичный ДМПП с расщеплением передней митральной створки.

Одномерная ЭхоКГ:

1. Объемная перегрузка правого желудочка (дилатация правых отделов сердца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки) (рис.77).

Рис.77

Частично открытый
атриовентрикулярный
канал в одномерном
эхоКГ, объемная
перегрузка правого
желудочка.
Парадоксальное дви-
жение МЖП,
тип А.

1. Нарушение кинетики передней митральной створки: во время диастолы она как бы "прилипает" к межжелудочковой перегородке.
2. Сужение выходного тракта левого желудочка.
3. Дополнительные эхосигналы в выходном тракте левого желудочка.
4. Одновременная визуализация двух атриовентрикулярных клапанов с разделяющей их межжелудочковой перегородкой.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Прямая визуализация первичного дефекта межпредсердной перегородки в области центрального фиброзного тела в проекции 4-x камер с верхушки (рис.79).
2. Прямая визуализация расщепления створки в короткой оси на уровне митрального кольца на медиальную и латеральную порции (расщепление обычно эксцентричное, ближе к медиальной комиссуре, рис.78).

Рис.78.

Частично открытый
атриовентрикулярный
канал: прямая
визуализация
первичного дефекта
межпредсердной
перегородки и
расщепления передней
митральной створки.

Рис.79.

Частично-открытый
атриовентрикулярный
канал:
первичный ДМПП с
расщеплением
передней митральной
створки в двухмерной
ЭхоКГ.

1. Нормальные размеры и положение атриовентрикулярного кольца.
2. Отщепленная порция створки движется в сторону выходного тракта левого желудочка в парастернальной продольной оси.
3. Интактная межжелудочковая перегородка.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Регистрация регургитантного потока в левом предсердии (см недостаточность митрального клапана).
2. Выявление турбулентного потока через дефект межпредсердной перегородки.
3. Оценка степени легочной гипертензии.
4. Выявление сопутствующих аномалий (в 30% случаев встречаются аномалии полых вен, открытый артериальный проток).

Дифференциальный диагноз:

1. Врожденная митральная недостаточность (см).
2. Вторичный ДМПП в сочетании с недостаточностью митрального клапана (ревматической этиологии или при инфекционном эндокардите).

Примечание. Нередко порок сочетается с синдромом Дауна.

Общий открытый атриовентрикулярный канал

Включает первичный ДМПП, высоко расположенный ДМЖП, расщепление митральной и трикуспидальной створок (рис.80).

Рис.80.

Общий открытый
АВК (полная форма).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Объемная перегрузка правого желудочка (дилатация правых отделов сердца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки).
2. Нарушение кинетики передней митральной створки: во время диастолы она как бы прилипает к межжелудочковой перегородке или пересекает ее.
3. Сужение выходного тракта левого желудочка.
4. Дополнительные эхосигналы в выходном тракте левого желудочка.
5. Одновременная визуализация двух атриовентрикулярных клапанов с разделяющей их межжелудочковой перегородкой.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Прямая визуализация первичного дефекта межпредсердной перегородки в области центрального фиброзного тела в проекции 4-х камер с верхушки.
2. Прямая визуализация дефекта межжелудочковой перегородки в области центрального фиброзного тела.
3. Прямая визуализация расщепления передней митральной створки в короткой оси на уровне митрального кольца на медиальную и латеральную порции (расщепление обычно эксцентричное, ближе к медиальной комиссуре); расщепление септальной трикуспидальной створки (при наличии двух атриовентрикулярных клапанов).
4. Общая атриовентрикулярная створка, пересекающая межжелудочковую перегородку (при наличии одного атриовентрикулярного клапана).
5. Отщепленная порция передней митральной створки движется в сторону выходного тракта левого желудочка в парастернальной продольной оси.
6. Сужение выходного тракта левого желудочка.
7. Выявление сопутствующих аномалий (стеноз легочной артерии).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Регистрация регургитантного потока в левом предсердии (см недостаточность митрального клапана).
2. Выявление турбулентного потока через дефект межпредсердной перегородки.
3. Выявление лево-правого сброса на уровне межжелудочковой перегородки.
4. Наличие трикуспидальной регургитации.
5. Оценка степени легочной гипертензии.

Дифференциальный диагноз:

1. ДМЖП с явлениями легочной гипертензии и застойной сердечной недостаточности.
2. Двухкамерное сердце.