Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

Порок включает 5 компонентов (рис.117):

• атрезию легочного ствола;
• окклюзию выводного отдела правого желудочка;
• большой ДМЖП;
• декстрапозицию корня аорты;
• какой-либо источник коллатерального кровоснабжения легких (ОАП, аортолегочные коллатеральные артерии).

Рис.117.

Атрезия легочной
артерии.
Дефект
межжелудочковой
перегородки.
Открытый
артериальный проток.
Данный вариант порока нередко определяется как крайняя форма тетрады Фалло.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Отсутствие переднего продолжения.
2. Перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки при М-сканировании от верхушки к основанию сердца.
3. Дилатация аорты.
4. Декстрапозиция аорты.
5. Невозможность визуализации клапана легочной артерии.
6. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
7. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
8. Нормальный или уменьшенный (в 40%) размер левого желудочка.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация большого ДМЖП обычно в подаортальной зоне.
2. Невозможность визуализации ствола легочной артерии или резкая его гипоплазия.
3. Декстрапозиция аорты.
4. Выявление сопутствующих врожденных аномалий (ОАП, ДМПП, аномальный дренаж легочных вен).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Турбулентный поток через дефект межжелудочковой перегородки с определением градиента давления в правом желудочке.
2. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Дифференциальный диагноз:

1. Общий артериальный ствол.
2. Тетрада Фалло.

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

При этом пороке отсутствует сообщение между стволом легочной артерии и правым желудочком, выживание возможно при наличии ОАП или ДМПП.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация аорты.
2. Дилатация левого желудочка и левого предсердия.
3. Уменьшение выходного отдела правого желудочка.
4. Усиление эхосигнала от эндокарда правого желудочка.
5. Невозможность визуализации клапана легочной артерии.
6. Дилатация правого предсердия (особенно при сопутствующей недостаточности трикуспидального клапана).
7. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
8. Уменьшение экскурсии трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Гипоплазия правого желудочка.
2. Гипоплазия правого атриовентрикулярного отверстия.
3. Гипоплазия или атрезия легочной артерии, створки клапана легочной артерии не визуализируются.
4. Дефект межпредсердной перегородки.
5. Открытый артериальный проток.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Определение градиента между правым и левым предсердием.
2. Выявление открытого артериального протока.

Дифференциальный диагноз:

1. Атрезия легочной артерии с ДМЖП.
2. Синдром гипоплазии правого желудочка.

Общий артериальный ствол

При этом пороке от основания сердца отходит один сосуд, который обеспечивает системное, коронарное и легочное кровоснабжение.

Существует 4 типа порока (классификация K. Collett, J Edwards):

1 тип - легочные артерии отходят от задней или латеральной стенки трункуса коротким общим стволом (рис.118),

2 тип - легочные артерии отходят от задней стенки трункуса раздельно,

3 тип - легочные артерии отходят от латеральных стенок трункуса раздельно, гипоплазированы,

4 тип - нет пульмональных артерий, легочная циркуляция осуществляется через бронхиальные артерии.

Рис.118.

Общий артериальный
ствол 1 тип.
Дефект
межжелудочковой
перегородки.
Дефект межпред-
сердной перегородки.
Левосторонняя дуга
аорты.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Широкий магистральный сосуд, диаметр которого обычно больше 4 см (отличительный признак от тетрады Фалло).
2. Отсутствие переднего продолжения.
3. Отсутствие заднего продолжения (при преимущественном отхождении трункуса от правого желудочка, при отхождении от левого желудочка - заднее продолжение сохранено).
4. Перерыв сигнала от межжелудочковой перегородки (дефект МЖП).
5. Недостаточность клапана трункуса (см недостаточность аортального клапана).
6. Дилатация левого предсердия.
7. Невозможность визуализации второго (легочного) полулунного клапана.
8. Диастолическое трепетание передней створки митрального клапана (при недостаточности клапана трункуса).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. В поперечном сечении на уровне магистральных сосудов виден один большой магистральный сосуд.
2. Визуализация дефекта межжелудочковой перегородки в продольном сечении.
3. Визуализация места отхождения легочных артерий от трункуса из надгрудинного доступа.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Определение величины регургитантного потока при недостаточности клапана трункуса.
2. Турбулентный поток крови через дефект межжелудочковой перегородки с определением градиента и правожелудочкового давления.

Дифференциальный диагноз:

1. Тетрада Фалло.
2. Транспозиция магистральных сосудов.