Рестриктирвная кардиомиопатия

Данная форма КМП проявляется в первую очередь нарушением функции диастолы.

Причины:

• Амилоидоз сердца
• Гемохроматоз
• Эндомиокардиальный фиброз
• Эндокардит Лефлера
• Саркоидоз
• Фиброэластоз эндокарда

ЭхоКГ критерии:

1. Умеренное увеличение толщины перегородки и задней стенки левого желудочка.
2. Маленькая или нормальная полость левого желудочка.
3. Дилатация левого и правого предсердий.
4. Снижение фракции систолического утолщения перегородки и задней стенки левого желудочка.
5. Увеличение толщины папиллярных мышц.
6. Гранулярные уплотнения в миокарде.
7. Усиление эхосигнала от эндокарда левого желудочка.
8. Небольшой перикардиальный выпот.
9. В-волна на передней створке митрального клапана (признак повышения конечно-диастолического давления) (рис.150).

Рис.150

Рестриктирвная
кардиомиопатия,
выпот в перикарде,
в-волна на передней
створке митрального
клапана.

 

Допплер-ЭхоКГ:

1. Укорочение времени децелерации (от пика Е до конца волны) кривой трансмитрального потока.
2. Удлинение времени изоволюметрической релаксации.

Амилоидоз сердца

ЭхоКГ критерии:

1) увеличение толщины перегородки и задней стенки левого желудочка,
2) утолщение свободной стенки правого желудочка,
3) нормальный или уменьшенный размер левого желудочка,
4) уменьшение фракции систолического утолщения перегородки и задней стенки левого желудочка,
5) небольшой перикардиальный выпот,
6) наличие перикардиальных узелков,
7) дилатация левого и правого предсердий,
8) увеличение толщины папиллярных мышц,
9) утолщение атриовентрикулярных и полулунных клапанов,
10) утолщение межпредсердной перегородки,
11) гранулярные уплотнения в миокарде.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Выявляет недостаточность полулунных и атриовентрикулярных клапанов: митральная регургитация встречается в 70 %, трикуспидальная-43 %, недостаточность аортального клапана-23 %, клапана легочной артерии-23 %.

2. Оценка систолической и диастолической функции левого желудочка (увеличение времени изоволюметрической релаксации, уменьшение пика Е и увеличение пика А трансмитрального потока,уменьшение отношение Е:А.

Гемохроматоз сердца

ЭхоКГ критерии:

1) увеличение толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка,
2) нормальный или увеличенный размер левого желудочка,
3) дилатация левого предсердия,
4) гипертрофия и дилатация правого желудочка,
5) легочная гипертензия.

Эндокардиальный фиброэластоз

ЭхоКГ критерии:

1) утолщение и плотные эхосигналы от эндокарда,
2) плотный внутренний контур левого желудочка,
3) дилатация предсердий,
4) снижение ударного выброса левого желудочка,
5) тромбоз верхушки левого желудочка (наблюдается в 40 % случаев),
6) парадоксальное движение межжелудочковой перегородки,
7) быстрое раннедиастолическое движение задней стенки левого желудочка.

Допплер эхоКГ:

Увеличение пика Е, укорочение времени децелерации, увеличение Е:А отношения на кривой трансмитрального потока.

 

 

ПЕРИКАРДИТЫ

Экссудативный перикардит

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Наличие сепарации между висцеральным и париетальным перикардом (при небольшом выпоте сепарация визуализируется только во время систолы, при большом выпоте-в систолу и диастолу).
2. Снижение экскурсии наружного листка перикарда.
3. Увеличение экскурсии задней стенки левого желудочка.
4. Увеличение экскурсии межжелудочковой перегородки.

Двухмерная ЭхоКГ:

Картина плавающего сердца за счет жидкости, окружающей его со всех сторон (рис.6 - 13).

Рис.151

Небольшой
перикардиальный
выпот.

 

Дифференциальный диагноз:

1. Выпот в левой плевре.
• А. Перикардиальный выпот обычно не накапливается позади левого предсердия, в то время как плевральный очень часто.
• Б. Большой выпот, определяемый позади левого желудочка при отсутствии спереди может быть связан с плевральным выпотом.
• В. Объем плеврального выпота обычно меняется при дыхании, что не наблюдается при перикардиальном выпоте.
• С. При перикардиальном выпоте появляется эхосвободное пространство между нисходящей аортой и задней стенкой левого желудочка: при плевральном выпоте этой сепарации не наблюдается.
2. Некачественная идентификация эндокарда, перикарда, хорд и папиллярных мышц.
3. Кальциноз и уплотнение митрального кольца.
4. Дилатация левого предсердия.
5. Акустически гомогенная опухоль кзади от задней стенки левого желудочка.

Рис.152

Большой выпот в
перикардиальной
сорочке у ребенка с
нейробластомой.

 

Рис.153

Большой
перикардиальный
выпот позади левого
желудочка, не
накапливающийся
позади левого
предсердия.

 

Тампонада перикарда

Резкое нарушение гемодинамики вследствие затруднения наполнения кровью сердечных камер, а также падения притока к сердцу при большом выпоте в сердечную сорочку.

ЭхоКГ критерии:

1. Большой перикардиальный выпот.
2. Сдавление правого желудочка.
3. Уменьшение размера левого желудочка во время вдоха и увеличение правого.
4. Уменьшение EF наклона передней створки митрального клапана.

Допплер-ЭхоКГ:

Оценка систолической и диастолической функции левого желудочка.

Констриктивный перикардит

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Утолщение перикарда.
2. Резкое увеличение скорости движения задней стенки левого желудочка в диастолу.
3. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки (быстрое переднее перемещение перегородки во время фазы наполнения предсердий до начала комплекса QRS).
4. Преждевременное открытие клапана легочной артерии.
5. Признаки повышения конечно-диастолического давления в правом и левом желудочке (В-волна на атриовентрикулярных клапанах).
6. Уменьшение полости левого желудочка.
7. Дилатация левого и правого предсердия.
8. Конкордантное движение листков перикарда, без существенного изменения расстояния между ними в систолу и диастолу.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Перикард виден в виде единой или двойной утолщенной линии, окружающей сердце.
2. Дилатация нижней полой вены и печеночной вены.
3. Во время вдоха наблюдается перемещение межпредсердной и межжелудочковой перегородки влево.

Допплер-ЭхоКГ:

Оценка систолической и диастолической функции левого желудочка.

Примечание: В раннем детском возрасте причиной констриктивного перикардита обычно является наследственная патология соединительной ткани (т.н. Даурфизм с перикардиальными сращениями-Mylibrey нанизм), в более старшем возрасте-туберкулезная и вирусная инфекция.

Метастазы в перикард

Наблюдаются при карциноме легких и желудочно-кишечного тракта, лимфомах, меланомах, лейкемии.

ЭхоКГ критерии:

1. Перикардиальный выпот.
2. Наличие плотных эхоструктур, локализующихся в перикардиальной полости.

 

БОЛЕЗНИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ

Двухмерная эхокардиография позволяет визуализировать проксимальные отделы левой и правой коронарной артерии на протяжении 1-2 см. Коронарные артерии визуализируют в парастернальной короткой проекции на уровне магистральных сосудов с некоторым отклонением датчика кпереди.

Правая коронарная артерия видна примерно на 10 часах и направляется кпереди и вправо. Левая коронарная артерия видна чаще на 3 часах и направляется кпереди и влево.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (аномалия Бланда-Уайта-Гарленда)

Врожденная аномалия развития сосудов сердца, при которой левая венечная артерия отходит от легочного ствола (рис.154).

Рис.154

Аномальное
отхождение левой
коронарной артерии
от легочной артерии
(схема).

 

ЭхоКГ критерии:

1. Дилатированная, плохо сокращающаяся камера левого желудочка (см дилатационная кардиомиопатия, снижение ударного выброса левого желудочка).
2. Дилатация правой коронарной артерии.
3. Уплотнение эндокарда левого желудочка.
4. Прямая визуализация левой коронарной артерии отходящей от легочной артерии.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Оценка систолической и диастолической функции левого желудочка.
2. Определение характера трансмитрального кровотока (часто возникает относительная недостаточность митрального клапана).

Дифференциальный диагноз:

1. Врожденный кардит.
2. Дилатационная кардиомиопатия.
3. Врожденная недостаточность митрального клапана.
4. Болезнь Помпе и др. вторичные формы кардиомиопатий.

Болезнь Кавасаки

ЭхоКГ критерии:

1. Признаки дилатационной кардиомиопатии.
2. Снижение ударного выброса.
3. Небольшой перикардиальный выпот.
4. Аневризмы проксимальных отделов коронарных артерий в виде округлых образований.

Дифференциальный диагноз:

1. Аортоартериит.
2. Аневризма синусов Вальсальвы.

Аневризма левого желудочка

1. Изменение нормальной конфигурации полости левого желудочка при сканировании от верхушки к основанию.
2. Ограниченная область левого желудочка, выступающая за границы нормального контура с тонкими стенками и нарушенной (чаще парадоксальной) кинетикой в систолу и диастолу.

Рубцы миокарда

1. Нарушение кинетики стенок в области рубца (уменьшение, отсутствие или пародоксальное движение).
2. Усиление плотности эхосигнала в области рубца.
3. Уменьшение фракции систолического утолщения стенки в области рубца (обычно меньше 30 %).
4. Уменьшение толщины стенки в области рубца (обычно меньше 7-5 мм).

 

 

ОПУХОЛИ СЕРДЦА

Опухоли сердца могут быть доброкачественными и злокачественными, иметь внутриполостной и интрамуральный рост.

Доброкачественные опухоли:

• Миксома
• Липома
• Папиллярная фиброэластома
• Гемангиома
• Мезотелиома атриовентрикулярного узла
• Фиброма
• Тератома
• Гранулезоклеточная опухоль
• Нейрофиброма
• Рабдомиома

Злокачественные опухоли:

• Ангиосаркома
• Рабдомиосаркома
• Мезотелиома
• Фибросаркома
• Лимфосаркома
• Остеосаркома
• Тимома
• Нейрогенная саркома
• Лимфомиосаркома
• Липосаркома
• Синовиальная саркома

Миксома левого предсердия

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Объемное плотное образование позади митрального клапана во время диастолы и в левом предсердии во время систолы.
2. Плотное образование слоистого характера между створками митрального клапана в диастолу (при пролабировании опухоли).
3. Уменьшение EF наклона передней митральной створки, если миксома пролабирует в левый желудочек (рис.155).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Наличие эхосигналов от объемного образования, исходящих от межпредсердной перегородки в полости левого предсердия.
2. Оценка размера, подвижности и степени обструкции полости

Миксома обычно подвижное сфероидное образование, фиксированное ножкой к межпредсердной перегородке и во время систолы движется в полость левого желудочка.

Рис.155

Миксома левого
предсердия: плотный
эхосигнал между
створками
митрального клапана
в диастолу.

 

Классификация миксом левого предсердия:

1 тип -небольшие пролабирующие миксомы. Эти мобильные левопредсердные миксомы пролабируют в митральный клапан во время диастолы, не нарушая движения клапана. Диастолическое облако сигналов между створками митрального клапана в этом случае является единственным показателем при одномерной эхокардиографии.

2 тип -небольшие непролабирующие миксомы. Эти миксомы труднее дифференцировать эхокардиографически, поскольку они не нарушают движений митрального клапана. Двухмерная эхокардиография в этом случае демонстрирует небольшой пучок сигналов ближе к межпредсердной перегородке.

3 тип -большие пролабирующие миксомы. Двухмерная эхокардиография выявляет множественные левопредсердные сигналы, которые поступают в левый желудочек во время диастолы и вызывают нарушения движения клапана в диастолу (рис.156).

Рис.156

Миксома левого
предсердия,
пролабирующая
в левый желудочек.

4 тип -большие непролабирующие миксомы, при которых двухмерная эхокардиография выявляет большую минимально мобильную массу, заполняющую левое предсердие и обтурирующую просвет митрального клапана во время диастолы.

Допплер-ЭхоКГ:

Оценка степени обструкции левого атриовентрикулярного отверстия и легочной гемодинамики.

Дифференциальный диагноз:

1. Стеноз митрального клапана.
2. Обширные бактериальные вегетации на митральном клапане.
3. Расщепление передней створки митрального клапана.
4. Пристеночный тромб левого предсердия (обычно неподвижен в течение сердечного цикла, асинергия миокарда в участке прикрепления тромба).

Опухоли правого желудочка

У детей наблюдаются миксомы, рабдомиомы, злокачественные меланомы (рис.157).

Рис.157

Большая опухоль
(рабдиома) в
полости правого
желудочка,
прорастающая в
перикард и
межжелудочковую
перегородку.

 

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация правого желудочка.
2. Дополнительные эхосигналы в полости правого желудочка.

Двухмерная ЭхоКГ:

Непосредственная визуализация объемного образования в полости правого желудочка, оценка его размеров, подвижности, степени обструкции полости, прорастания в миокард.

Допплер-ЭхоКГ:

Оценка степени обструкции правого желудочка и легочной гемодинамики.