Врожденная недостаточность аортального клапана

Существуют различные анатомические типы врожденной изолированной недостаточности аортального клапана:
1) врожденный двустворчатый клапан, при котором одна створка больше другой,
2) одностворчатый клапан,
3) врожденная фенестрация аортальных створок,
4) гипоплазия или дисплазия одной из створок клапана и др.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Диастолическая вибрация передней створки митрального клапана
2. Диастолическая вибрация межжелудочковой перегородки
3. Диастолическая вибрация аортальных створок (характерна для перфоративного типа врожденной аортальной недостаточности)
4. Отсутствие полного смыкания створок в диастолу
5. Преждевременное открытие аортального клапана.
6. Преждевременное закрытие аортального клапана.
7. Визуализация эхосигнала от аортального клапана в выходном тракте левого желудочка в диастолу (наблюдается при врожденном двустворчатом и одностворчатом клапане).
8. Уменьшение величины открытия митрального клапана.
9. Преждевременное закрытие митрального клапана (С точка митрального клапана появляется раньше зубца Q ЭКГ).
10. Задержка открытия митрального клапана.
11. Изменение кинетики межжелудочковой перегородки (раннедиастолическое выгибание перегородки в сторону правого желудочка
12. Дилатация корня аорты.
13. Объемная перегрузка левого желудочка (увеличение КДД,КСД, экскурсии межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Визуализация структуры и количества створок аортального клапана в поперечном сечении на уровне магистральных сосудов.
2. Отсутствие полного смыкания створок в парастернальной поперечной проекции на уровне магистральных сосудов.
3. Пролапс аортального клапана.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет величину регургитации.

Дифференциальный диагноз:

1. Аортальная недостаточность приобретенная (ревматизм, инфекционный эндокардит).
2. Аортальная недостаточность при синдроме Марфана.
3. Аорто-левожелудочковый туннель.
4. ДМЖП в сочетании с аортальной недостаточностью.

Коарктация аорты

Обычно коарктация локализуется непосредственно за местом отхождения левой подключичной артерии, может быть преддуктальной и постдуктальной (рис.103).

Рис.103.

Коарктация аорты
(схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Гипертрофия перегородки и задней стенки левого желудочка.
2. Дилатация левого предсердия.
3. Дилатация корня аорты.
4. Гиперкинезия задней стенки левого желудочка.
5. В-волна митрального клапана (признак высокого конечно-диастолического давления в левом желудочке).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Уменьшение диаметра просвета сосуда дистальнее левой подключичной артерии при визуализации дуги аорты из надключичного доступа.
2. Пре- и постстенотическое расширение аорты.
3. Гипертрофия левого желудочка.
4. Плотный эхосигнал от эндокарда левого желудочка.
5. Выявление сопутствующих аномалий (встречаются в 80% случаев): врожденная аномалия митрального клапана, ОАП, ДМЖП, стеноз аорты.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Турбулентный поток за местом сужения.
2. Уточняет пред- и постдуктальный варианты коарктации аорты.
3. Оценка систолической функции левого желудочка.

Дифференциальный диагноз:

1. Надклапанный стеноз аорты.
2. Гипертрофическая кардиомиопатия.

Двойная дуга аорты

При этом пороке восходящая аорта разделяется на две дуги, которые проходят по обе стороны трахеи и пищевода (рис.104).

Рис.104.

Двойная дуга аорты
(схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Объемная перегрузка правых отделов (при выраженных респираторных нарушениях).
2. Дилатация восходящей аорты.
3. Застойная сердечная недостаточность (как результат гипоксемии).

Двухмерная ЭхоКГ:

Непосредственная визуализация сосудистого кольца из надгрудинного доступа, при этом от каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерия; обычно задняя дуга шире и находится выше левой.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Идентификация систолического потока в передней (левой) и задней (правой) дуге и их слияния в нисходящую аорту.