Дефект межжелудочковой перегородки

Различают:

1) перимембранозные (трабекулярные, приточные, отточные, рис.81);
2) подартериальные отточные (рис.83);
3) мышечные (приточные, трабекулярные отточные) варианты дефектов межжелудочковой перегородки.

Рис.81.

Перимембранозный
дефект
межжелудочковой
перегородки (схема).

Рис.82.

Перимембранозный
дефект
межжелудочковой
перегородки:
в одномерном
исследовании виден
перерыв эхосигнала
от перегородки
(нарушение переднего
аорто-септального
контакта).

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация левого желудочка.
2. Объемная перегрузка левого желудочка.
3. Гиперкинезия стенок левого желудочка.
4. Отсутствие переднего продолжения (при больших отточных дефектах) (рис.82).
5. Трепетание передней створки митрального клапана.
6. Увеличение экскурсии задней стенки левого желудочка.
7. Одновременная визуализация двух атриовентрикулярных клапанов (при наличии легочной гипертензии).
8. Дилатация правого желудочка (при возникновении легочной гипертензии).

Рис.83.

Подартериальный
отточный дефект
межжелудочковой
перегородки.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Прямая визуализация размера и расположения дефекта (рис.84):
• А. Мембранозный дефект выявляют из субксифоидальной области в проекции длинной оси левого желудочка, либо из парастернального доступа в поперечном сечении на уровне выходного тракта левого желудочка.
• Б. Приточный дефект выявляют из парастернальной позиции в проекции поперечной оси левого желудочка или в проекции 4-х камер с верхушки.
• В. Отточный дефект выявляют из парастернальной позиции в проекции продольной оси левого или правого желудочка.
2. Выявление сопутствующих аномалий:

1. Дефект межпредсердной перегородки (в 20%).
2. Врожденная недостаточность митрального клапана.
3. Открытый артериальный проток (в 20%).
4. Стеноз аорты (в 5%).
5. Пролапс митрального клапана.

1. Выявление осложнений течения порока:

1. Аортальная недостаточность (часто связана с подаортальным дефектом).
2. Легочная гипертензия (синдром или реакция Эйзенменгера).
3. Инфекционный эндокардит.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Идентификация лево-правого шунта (турбулентный поток крови в правом желудочке в предполагаемой области дефекта, рис.85).
2. Оценка левожелудочково-правожелудочкового градиента, и конечно-диастолического давления в правом желудочке (Р пж = ДАД-Р).
3. Оценка степени тяжести легочной гипертензии.

Рис.84.

Приточный дефект
межжелудочковой
перегородки по
двухмерной ЭхоКГ.

Рис.85.

Приточный дефект
межжелудочковой
перегородки по
допплер-ЭхоКГ.

Дифференциальный диагноз:

1. Открытый артериальный проток.
2. Недостаточность митрального клапана (небольшой ДМЖП от митральной недостаточности дифференцируют с помощью допплер-ЭхоКГ).
3. ДМЖП как компонент сложного порока сердца.
4. Единственный желудочек.
5. Дефект аортолегочной перегородки.

Стадии нарушения гемодинамики при ДМЖП в сочетании с аортальной недостаточностью (двухмерная ЭхоКГ + допплер ЭхоКГ):

I. Створка аортального клапана (чаще правая коронарная) провисает в выходной тракт левого желудочка, аортальная регургитация (+) или (++), сброс крови через ДМЖП значительный.

II. Створка аортального клапана частично прикрывает ДМЖП, аортальная регургитация (++) или (+++), сброс через ДМЖП значительный.

III. Створка аортального клапана почти полностью прикрывает ДМЖП, аортальная регургитация (+++) или (++++), артериовенозный сброс через ДМЖП незначительный. Если аортальная створка провисает в полость правого желудочка может возникнуть обструкция его выходного тракта.