Исходы патологических состояний, возникающих в период новорожденности у детей с ЭНМТ.

Среди причин летальности детей с ЭНМТ на сегодняшний день ведущее место занимают кардиореспираторные нарушения (до 60%), ВЖК III-IV степени (17-33%), сепсис (8-44%). По мере снижения летальности в этой группе детей, растет частота осложнений, ведущих к инвалидности (таблица 1) в связи с психо-неврологической патологией, хроническими заболеваниями легких (БЛД достигает 52% среди детей с ЭНМТ), нарушениями зрения (ретинопатия недоношенных). К сожалению, процент инвалидизации среди новорожден­ных с ЭНМТ был и остается очень высоким (от 10 до 50% пропорционально убыванию гестационного возраста). Особенно высока у детей с ЭНМТ частота поражения головного мозга, которое у выживших детей является основной причиной инвалидности. Степень тяжести неврологических нарушений находится в обратной зависимости от срока гестации. Частота развития детского церебрального паралича, зарегистрированного к 2-м годам у детей с весом при рождении до 1000 г, составляет около 20%, при частоте всего 0,2% среди всех новорожденных. Основные последствия и патологические состояния, типичные для детей, рожденных с ЭНМТ представлены в таблице 4.4. Однако ретроспективный анализ показывает, что большинство новорожденных с ЭНМТ, родившихся после 25 недели гестации, имеет в целом благоприятный неврологический прогноз при условии оказания адекватной помощи.

Таблица 4.4. Последствия патологических состояний, возникающих в период новорожденности у детей с экстремально низкой массой тела

Осложнения	Патологическое состояние	Ближайшие и отдаленные последствия
Респираторные	РДС Синдром утечки воздуха БЛД Апноэ недоношенных	Хронические заболевания легких Потребность в домашней кислородотерапии Частые инфекционные заболевания дыхательных путей
Гастроинтестиналь-ные	Плохая переносимость ЭП НЭК Недостаточная прибавка массы тела	Низкие показатели физического развития Паховая грыжа
Иммунологические и инфекционные	Врожденные инфекционные заболевания Нозокомиальные инфекции Иммунодефицит Сепсис	Частые повторные рецидивирующие инфекционные заболевания
В центральной нервной системе	Гипоксические и гипоксически-геморрагические поражения мозга	ДЦП Задержка психомоторного развития Нарушения слуха
Офтальмологические	Ретинопатия недоношенных	Слепота, отслойка сетчатки Миопия Страбизм
Кардиоваскулярные	ОАП	Недостаточность кровообращения
Почечные	Нарушение водно-электролитного баланса и КОС	Повышенный риск метаболической нефропатии
Гематологические	Постгеморрагическая анемия Анемия недоношенных	Анемии
Эндокринные	Транзиторная гипотироксинемия	Задержка темпов моторного и психического развития
В опорно-двигательной системе	Уплощение черепа (скафоцефалия) Деформация позвоночника, голеностопного сустава	Нарушение осанки и походки

 

 

4.6. ЗАДЕРЖКА ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО

Ильина А.Я., Чубарова А.И.

Задержка внутриутробного развития плода и новорожденного (ЗВУР) – хроническое расстройство питания плода, приводящее к замедлению его роста и развития, проявляющееся снижением антропометрических показателей (массы, длинны тела и др.) по сравнению с долженствующими для данного гестационного возраста ребенка.

Код по МКБ – 10 

Р05.1 Замедленный рост и недостаточность питания плода.

Не следует путать ЗВУР и морфо-функциональную незрелость (МФН). Параметры физического развития и морфо-функциональной зрелости оцениваются независимо (см раздел «Основные понятия в неонатологии» и приложение). Дети со ЗВУР по функциональным возможностям организма (например, по состоянию системы сурфактанта) могут соответствовать своему сроку гестации, то есть не иметь МФН. Но многие из них имеют также и МФН, что требует соответствующей диагностики.

В зарубежной литературе по отношению к детям со ЗВУР используется также термин «малый к сроку гестации» (small for gestational age, SGA).

ЗВУР плода и новорожденного - важный фактор внутриутробной гибели плода и смерти в неонатальном периоде. Смертность среди доношенных детей с ЗВУР в 3- 10 раз выше, чем у детей с нормальным физическим развитием. Среди мертворожденных, недоношенных детей ЗВУР составляет 62,8 %, а среди умерших в перинатальном периоде 41,9%. В общем, 40 % детей с ЗВУР подвержены инфекционно-воспалительным заболеваниям. Более чем у половины детей с ЗВУР отмечено отставание в физическом развитии в раннем и подростковом возрастах.. При катамнестическом наблюдении (в 6 летнем возрасте) у 12, 6 % детей с ЗВУР наблюдаются ДЦП, эпилепсия или прогрессирующая гидроцефалия, т.е. органические поражения ЦНС перинатального периода. У 20 - 40 % детей с ЗВУР формируются невротические реакции

Эпидемиология

В Москве частота детей с ЗВУР составляет 67,4 на 1000 детей, родившихся живыми в срок и 179,5 на 1000 детей родившихся живыми преждевременно.

В европейских экономически развитых странах частота детей с ЗВУР в общей популяции новорожденных составляет 2 – 3 %, среди недоношенных новорожденных частота ЗВУР составляет 12-14%. Частота ЗВУР увеличивается с уменьшением гестационного возраста: в 37- 40 недель - 5,5%; 34-36 недель - 7,4 %; 31-33 недели - 9,4 %; 28-30 недель - 13,1 %.

Этиология

ЗВУР – одна из универсальных реакций плода в ответ на неблагополучие в периоде внутриутробного развития, связанное с факторами риска у матери, патологией плаценты или патологией самого плода. Среди заболеваний плода, сопровождающихся ЗВУР целесообразно выделять генетические заболевания, в большинстве случаев сопровождающиеся низкими темпами физического развития не только внутриутробно, но и постнатально; и приобретенные заболевания.

Факторы риска в развитии ЗВУР

■ Материнские

· нарушения маточно-плацентарного кровотока (гестозы, гипертоническая болезнь сахарный диабет 1 и 2 типа, ожирение, антифосфолипидный синдром)

· синдром мальабсорбции у матери, хронические заболевания почек

· анемия и/или гипоксемия у матери (аутоиммунные анемии, цианотические пороки сердца)

· курение, алкоголь, наркомания, токсикомания

■ Плацентарные

· инфаркт, фиброз, кальциноз, гемангиома, тромбозы сосудов плаценты

· пороки развития плаценты и пуповины, опухоли плаценты

· частичная отслойка плаценты, низкое расположение или предлежание плаценты

■ Социально-биологические

· белково-калорийное голодание матери, дефицит в питании витаминов, микроэлементов

· подростковый возраст матери, неполная семья, отсутствие перинатальной помощи

· высокогорная местность,

· профессиональные вредности

· ятрогенные воздействия (назначение препаратов без учета наличия беременности. необоснованное ограничение диеты)

■ Плодовые

· многоплодие,

· хромосомные болезни,

· аномалии обмена веществ,

· внутриутробные инфекции

· врожденные пороки развития.

Патогенез 

Новорожденные со ЗВУР представляют собой неоднородную группу. В одних случаях синдром является компонентом генетических заболеваний (рис.4.1). У других – следствием внутриутробно приобретенного заболевания – внутриутробной инфекции, нарушений обмена веществ и других. Также ЗВУР может быть отражением нарушения нормальной программы развития: когда при нормальном генотипе действие патогенного фактора (например, голодания матери во время беременности) приводит к изменениям механизмов работы генов (включение эпигенетических механизмов) и изменениям течения роста и дифференцировки тканей и органов плода. У части детей ЗВУР может трактоваться как самостоятельная патология. Выраженность и тип ЗВУР будут также зависеть от периода действия патогенного фактора, приведшего к нарушению питания плода. Чем раньше начал действовать данный фактор (при хромосомной патологии – с образования зиготы), тем более выраженные нарушения наблюдаются у плода. Особенно тяжелые последствия выявляются при воздействии патогенного фактора в критический период развития.

В настоящее время доказано, что такие факторы как голодание матери в прегравидарный период и во время беременности, дефицит белка в питании матери, гопогликемия, гипергликемия, гиперхолестеринемия у матери способны изменять продукцию и экспрессию рецепторов целого ряда гормонов и регуляторных веществ. В патогенезе формирования фенотипических изменений основная роль принадлежит изменению функционирования генов, ответственных за состояние гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и ростовых факторов.

Данные нарушения продукции гормонов, рецепторов к ним, соответствующие изменения метаболизма направлены изначально на адаптацию организма ребенка к существованию в измененных условиях среды. Формируется реакция, сходная с наблюдаемой у взрослых людей в ответ на длительное действие стрессорного фактора – например, голодания. Различия заключаются лишь в том, что такая реакция, сформированная во внутриутробном периоде, который является критическим периодом развития организма, закрепляется на последующие периоды жизни. То есть формируется «прогнозирующий» адаптивный ответ – готовность адаптироваться к данными условиям существования (например, дефициту поступления питательных веществ) и в постнатальной жизни. Если же условия существования после рождения меняются – закрепление данных реакций приводит к дезадаптации и к развитию заболеваний.

Универсальная неспецифическая патофизиологическая реакция организма при длительном действии повреждающих факторов (хроническая стрессовая реакция) характеризуется следующим:

■ повышенным образованием стресс-реализующих гормонов: АКТГ, адреналина, гюкокортикоидов

■ снижением продукции инсулина, инсулиноподобного фактора роста

■ изменением обмена веществ с нарастанием гликогенолиза и глюконеогенеза (в том числе из липидов - использование нейтрального жира подкожно-жировой клетчатки)

■ гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, метаболического ацидоза

■ гиперлипидемия

■ централизацией кровообращения на фоне гиповолемии с проявлением:

– гипердинамической реакции миокада

– лёгочной гипертензии   

– спазма прекапилярных артериол

 – нарушения микроциркуляции – «сладж-синдром»

■ полицитемией, повышенным уровенем гематокрита

■ гиперкоагуляцией

■ имунодепрессией

Клиническая картина

Основными клиническими проявлениями ЗВУР является снижение антропометрических показателей. Действие фактора, нарушающего питание плода в большинстве случаев ведет сначала к снижению темпов нарастания массы тела, затем роста. В дальнейшем на фоне выраженной задержки темпов роста масса тела может быть соответствующей данному росту, а в некоторых случаях даже превышающей нормативы для данного роста.

Помимо снижения параметров физического развития у детей со ЗВУР часто наблюдается диспропорциональное телосложение с относительно увеличенной окружностью головы. Велика частота стигм дисэмбриогенеза и пороков развития (как за счет присутствия в группе детей со ЗВУР детей с генетическими заболеваниями, так и за счет приобретенной в процессе внутриутробного развития патологии). Для детей со ЗВУР характерна (но не обязательна!) задержка морфологического созревания. На рисунке 4.2 представлено фото ребенка

Дети со ЗВУР имеют повышенный риск асфиксии в родах, инфекционных заболеваний, геморрагической болезни новорожденных, гипоксических и гипоксически-геморрагических поражений нервной системы, метаболических нарушений (гипогликемии, гипокальциемии, гипомагниемии, ацидоза), синдрома дисадаптации (нарушения терморегуляции, перестройки кровообращения, затяжное течение гипербилирубинемии, полицитемия). Ведение детей с данными состояниями описано в соответствующих разделах.

Классификация

. В отечественной литературе выделяют ЗВУР по гипотрофическому типу (отставание массы тела от длины), при этом массо-ростовой коэффициент составляет менее 60; по гипопластическому типу, когда наблюдается уменьшение длины тела новорожденного в сравнении с показателем для данного срока гестации, масса тела при этом пропорциональна длине; по диспластическому типу (диспропорции тела при значительном снижении массы): масса тела снижена по сравнению с нормативами для данного срока гестации, но при этом массо-ростовой коэффициент 60 и более, т.е. рост снижен в меньшей степени. Некоторые авторы выделяют только два клинических варианта ЗВУР: ассиметричный и симметричный с учетом соотношения массы и длины тела. В зарубежной литературе данная классификация не используется.

Классификация ЗВУР (К.М.Сергеева, А.П. Суровцева, учебник «Педиатрия» 2007 г.) отражает этиологию (факторы), патогенетические представления с учетом особенностей внутриутробного соматического роста плода, отражающих клинический вариант.

1. Клинический вариант (форма)

■ гипопластическая

■ диспластическая

■ гипотрофическая

2. Этиология (факторы)

■ фетальные

■ материнские

■ плацентарные

■ сочетанные

3. Степень тяжести

■ лёгкая

■ средняя

■ тяжелая

Классификация ЗВУР по гипотрофическому типу, разработанная Е.В. Неудахиным в 1993г отражает этот клинический вариант ЗВУР как самостоятельную патологию, как один из синдромов хронической патологии, пороков развития и других заболеваний (инфекционных и тд.)

Классификация ЗВУР по гипотрофическому типу (Неудахин Е.В. 1993 г.)

 Первичная (генетически детерминированная)

1. Синдромальная

■ хромосомная

■ моногенная

          - аутосомно-доминантное наследование

          - аутосомно-рецессивное наследование

          - неустановленное наследование

2. Несиндромальная

· Семейная с аутосомно-доминантным наследованием

Вторичная (генетически недетерменированная)

o преплацентарная

o плацентарная

o постплацентарная

Диагностика

Анамнез

Наличие осложненного соматического, инфекционного, акушерского и/или социально- биологического анамнеза у женщин во время беременности

Основные пренатальные показатели ЗВУР

■ Недостаточное увеличение веса тела беременной женщины

■ Остановка или недостаточное увеличение размеров плода

■ Наличие признаков внутриутробного страдания плода (нарушение сердечной деятельности плода)

■ Отсутствие акцелераций в ответ на общие движения плода

■ Возникновение децелераций по данным кардиотокографии с проведением нестрессового теста

■ Учащение, усиление (резкое угнетение) дыхательных движений плода по данным УЗИ

■ Изменение площади и объема плаценты, снижение маточно-плацентарного и плодового кровотока

■ Наличие олигогидроамниона

■ Повышенный уровень α-фетопротенина и хорионгонадотропина в крови женщины во II-III триместре беременности

■ Низкое содержание свободного эстриола и плацентарного лактогена в плазме крови у беременной женщины.

2) Физикальные, лабораторные и инструментальные исследования, показания к консультации различных специалистов

Ультразвуковая диагностика форм ЗВУР плода:

■Симметричная – симметричное уменьшение всех размеров плода: бипариетального размера головки, длины бедра и окружности живота

 ■Асимметричная – уменьшение размера окружности живота относительно бипариетального размера головки и длины бедра плода для данного срока беременности

Ультразвуковая диагностика степеней ЗВУР плода относительно срока, определяемого по бипариетальному размеру головки и длине бедра плода, выделяют 3 степени:

■ I степень– уменьшение окружности живота (ОЖ) плода на 2 - 3 недели

■ II степень - уменьшение размеров ОЖ плода на 3 - 4 недели

■ III степень - уменьшение размеров ОЖ плода на 4 недели и более