Пороки развития гениталий. Тактика ведения.

Выделяют следующие формы пороков развития:

• непроходимость влагалища и шейки матки;

• удвоение матки и влагалища;

• аплазия матки и влагалища.

Под непроходимостью влагалища и шейки матки подразумевается аплазия (отсутствие части или всего органа) или атрезия (перегородка протяженностью менее 2 см), препятствующая оттоку менструальной крови и в дальнейшем — половой жизни. Отверстие в перегородке определяет свищевую форму атрезии.

Классификация непроходимости влагалища и шейки матки:

• атрезия девственной плевы;

• атрезия влагалища (полная, свищевая);

• аплазия влагалища;

• верхнего отдела;

• верхнего и среднего отделов;

• среднего отдела;

• среднего и нижнего отделов;

• тотальная;

• атрезия цервикального канала;

• аплазия шейки матки.

Клиническая симптоматика врожденной непроходимости влагалища и шейки матки вне зависимости от формы проявляется, как правило, с началом менструаций и формированием гематокольпоса (скопление крови во влагалище) или гематометры (скопление крови в матке). Порок крайне редко диагностируется до наступления менструаций из-за отсутствия жалоб у маленьких девочек. Однако у младенцев в результате стимуляции влагалищных и цервикальных желез материнскими эстрогенами возможны заполнение и растяжение влагалища слизью с образованием мукокольпоса (флюорокольпоса). Мукокольпос не имеет характерной симптоматики, сложен для диагностики и выявляется случайно, при обследовании ребенка по поводу беспокойства, связанного с мочеиспусканием, объемного о бразования брюшной полости, а иногда — в связи с ассоциированными пороками развития. При значительном растяжении влагалища возможны обструкция и гидронефротическая трансформация верхних мочевыводящих путей. В подростковом возрасте непроходимость влагалища и шейки матки приводит к растяжению менструальной кровью половых путей с острыми, циклически повторяющимися болями в животе, с которыми девочки поступают в хирургические клиники. При гематокольпосе боли ноющие; гематометра проявляется спастическими болями, иногда с потерей сознания.

Удвоение матки.
Наиболее часто встречающиеся варианты удвоения:

• удвоение матки и влагалища;

• удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;

• двурогая матка;

• матка с добавочным замкнутым функционирующим рогом;

• седловидная матка;

• матка с перегородкой (полной или неполной).

Клиническая симптоматика. При полном удвоении матки и влагалища жалоб у пациенток нет, а порок развития обнаруживается случайно при УЗИ или в связи с каким-либо оперативным вмешательством. У больных с полным удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного из них менструальная кровь скапливается в замкнутом пространстве, в связи с чем в дни менструаций через 3—6 мес после наступления менархе появляются сильные распирающие боли внизу живота (дисменорея), которые не купируются обезболивающими и спазмолитическими препаратами. Иногда в перегородке между влагалищами имеется свищевое отверстие; в этих случаях менструальная кровь частично попадает в полноценную вагину, но большая ее часть задерживается в замкнутом пространстве. Пациентки, у которых имеется свищевое отверстие, жалуются на гнойные выделения из половых путей вследствие присоединения вторичной инфекции.

При двурогой матке с добавочным замкнутым функционирующим ро гом девочки- подростки жалуются на схваткообразные боли внизу живота в дни менструаций, причем боли возникают с наступлением менархе и объясняются формированием гематометры. Седловидная матка, как и матка с перегородкой, в подростковом периоде клинической симптоматики, как правило, не имеет.

Аплазия матки и влагалища.

Клиническая симптоматика. Основная жалоба, с которой 15—16-летние девочки обращаются к врачу, — отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки жалуются на невозможность половой жизни.

Лечение. Задачами хирургического лечения являются устранение препят ствия для оттока менструальных выделений, восстановление проходимости влагалища и шейки матки, сохранение анатомических образований и реконструкция недостающих участков влагалища. При атрезии девственной плевы показано оперативное лечение под общим обезболиванием — традиционное крестообразное рассечение гимена. После эвакуации содержимого гематокольпоса с целью гемостаза во влагалище вводят тампон, который удаляют через 1 сут. В дальнейшем рекомендуется промывание влагалища 3% раствором пероксида водорода (перекись водорода *) или антисептиками в течение 5—7 дней. Реконструкцию влагалища при аплазии 1-го или 2-го его отделов следует выполнять местными тканями. Если очевиден недостаток пластиче ского материала (малые размеры гематокольпоса, большой диастаз между имеющимися отделами влагалища), необходимо отложить оперативное лечение и взвесить возможности привлечения дополнительных пластических ресурсов. Восполнить тканевой дефицит можно искусственным растяжением нижнего отдела влагалища, а значит, и увеличением при последующих менструациях гематокольпоса, который дополнительно растягивает ткани. Дистальный отдел влагалища в течение 2—4 менструальных циклов растягивают расширителями Гегара № 19—24 с использованием эстрогенсодержащих мазей, улучшающих пластические свойства тканей наружных половых органов и влагалища. Пластику влагалища выполняют согласно принципам пластич еской хирургии с использованием параболоидных лоскутов с широким питающим основанием, атравматичного инертного материала, бережно обращаясь с тканями. Операция заключается в выкраивании интроитальных лоскутов (перед него и заднего) из преддверия влагалища, после чего тупо отслаивают ткани и обнажают дно гематокольпоса, формируя сферическую площадку диаме тром 4—5 см. Из нее образуют U-образный слизисто-подслизистый лоскут, обращенный основанием к мочевому пузырю. После опорожнения гематокольпоса верхушку U-образного лоскута сшивают с передним интроиталь- ным лоскутом, а задний интроито- промежностный лоскут сшивают с задним краем слизисто-подслизисгого слоя влагалища. Этапы реконструкции дистальных отделов влагалища представлены на рис. 4.2. Пациенткам с аплазией шейки матки и влагалища при функционирующей матке показаны гистерэктомия и кольпопоэз (брюшинный или сигмоидальный). Операция формирования неовлагалища из тазовой брюшины заключается в том, что создают канал между мочевым пузырем и прямой кишкой, затем под контролем лапароскопа вскрывают брюшину в области прямокишечно -маточного углубления. Края тазовой брюшины низводят и подшивают к слизистой оболочке вульвы. Кольпопоэз из петли сигмовидной кишки заключается в создании тоннеля в ректовезикальной клетчатке, резекции сигмовидной кишки, низведении трансплантата в тоннель и создании анастомоза между его дистальной частью и преддверием влагалища. Проходимость толстой кишки восстанавливается наложением анастомоза конец в конец.

Оперативное лечение девочкам-подросткам с удвоением внутренних гениталий показано лишь при нарушении оттока менструальной крови (например, при полном удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них). Хирургическое лечение заключается в создании анастомоза между гематокольпосом и неизмененным влагалищем путем иссечения межвлагалищной перегородки, желательно максимального. При добавочном замкнутом функционирующем роге матки показано его удаление.

Хирургическое лечение при аплазии матки и влагалища заключается в создании неовлагалища. Как и при аплазии влагалища и шейки матки, выполняется брюшинный или сигмоидальный кольпопоэз.