Кроветворение плода и новорожденного. Нормативы периферической крови у ребенка.

После рождения повышенное содержание гемоглобина и эритроцитов. 1- 2 сутки жизни - снижение содержания гемоглобина и эритроцитов.

Для крови новорожденного характерны анизоцитоз, отмечаемый в течение 5-7 дн., макроцитоз. Кровь новорожденного содержит много молодых эритроцитов - процесс эритропоэза (реакции на недостаточность снабжения плода кислородом в период внутриутробного развития и во время родов). Количество ретикулоцитов в первые часы жизни колеблется от 8 до 42 %.

После рождения в связи с установлением внешнего дыхания гипоксия сменяется гипероксией. Это вызывает снижение эритропоэза, падение количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Продолжительность жизни эритроцитов у детей первых дней жизни составляет 12 дн., что в 10 раз меньше, чем у взрослых.СОЭ: медленное оседание эритроцитов у новорожденных объясняется низким содержанием в крови фибриногена и холестерина, а также сгущением крови.

Особенности лейкоцитов. В первые дни после рождения число лейкоцитов 18-20 -109/л, нейтрофилы преобладают (60—70 %). Лейкоцитарная формула сдвинута влево за счет большого количества палочкоядерных форм и в меньшей степени метамиелоцитов (юных).

Далее снижение числа нейтрофилов и увеличение количества лимфоцитов. На 5-й день жизни их число сравнивается (первый перекрест), составляя около 40-44 % в формуле белой крови при соотношении нейтрофилов и лимфоцитов 1:1. Затем дальнейшее увеличение числа лимфоцитов (к 10-му дню до 55-60 %) на фоне снижения количества нейтрофилов (приблизительно 30 %). Соотношение между нейтрофилами и лимфоцитами составит уже 1:2.

Постепенно к концу 1-го месяца жизни исчезает сдвиг формулы влево, из крови полностью исчезают миелоциты, содержание палочкоядерных форм снижается до 4-5 %.

2 года - число лимфоцитов начинает уменьшаться, а число нейтрофилов расти соответственно на 3-4 % клеток в год, и в 5 лет наблюдается "второй перекрест", при котором количество нейтрофилов и лимфоцитов вновь сравнивается (соотношение 1:1). После 5 лет процент нейтрофилов постепенно нарастает по 2-3 % в год и к 10-12 годам достигает величин, как у взрослого человека, - около 60 %. Соотношение нейтрофилов и лимфоцитов снова составляет 2:1.

Диарейный синдром у детей. Неинфекционнные диареи, синдром нарушенного кишечного всасывания у детей.

Диарейный синдром – учащённое опорожнение кишечника с выделением жидких или кашицеобразных испражнений, иногда с появлением патологических примесей(слизи, крови).

Синдром нарушенного кишечного всасывания (синдром мальабсорбции)- целиакия, муковисцидозе и экссудативная энтеропатия.
Нарушения переваривания и всасывания углеводов бывают первичными (генетически) или вторичными (при кишечных инфекциях, дефект транспортных систем, обеспечивающих всасывание того или иного углевода, или ферментов, расщепляющих полисахариды). Так, при врожденной мальабсорбции нарушается функция всасывания глюкозы и галактозы, обусловленная дефектом соответствующей транспортной системы энтероцитов. Вторичные нарушения расщепления и всасывания углеводов развиваются на фоне первичного повреждения эпителия тонкой кишки. Из острых состояний причиной повреждения являются кишечные инфекции. Хронические заболевания - целиакия и муковисцидоз. При целиакии, врожденной непереносимости злакового белка глютена, при употреблении содержащих глютен продуктов развивается атрофия слизистой оболочки тонкой кишки, в результате которой нарушается переваривание и всасывание всех нутриентов, в т.ч. углеводов. В связи с этим, в активную стадию целиакии у большинства детей наблюдается дисахаридазная (лактазная, сахаразная) недостаточность, несколько реже - нарушение всасывание моносахаридов.
При муковисцидозе, в первую очередь, страдает экзокринная функция поджелудочной железы, сочетающаяся с нарушением состава желчи. Клинические проявления: разжиженный, пенистый стул с кислым запахом, метеоризм, боли в животе, реже, рвоты. Симптомы непереносимости углеводов связаны с поступлением невсосавшихся моно-, ди-, олиго- и полисахаридов в толстую кишку, где они подвергаются бактериальному расщеплению (брожение),образуются летучие жирные кислоты, водород и углекислый газ. Эти процессы влияют на состав кишечной микрофлоры, приводя к дисбиотическим расстройствам.

Билет 13

Врожденные пороки сердца. Недостаточность кровообращения у детей, основные причины хронической недостаточности кровообращения у детей. Критерии диагностики и методы выявления причин хронической недостаточности кровообращения. Принципы терапии. Прогноз.

Врожденные пороки сердца (ВПС) — аномалии морфологического развития сердца и крупных сосудов. ВПС обычно формируются на 2—8-й неделе внутриутробного,5—8 на 1000 живорождённых.Делятся на: Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная). Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы: С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.). С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Тетрада Фалло: сразу четырех пороков сердца: дефекта межжелудочковой перегородки, сужения выхода из правого желудочка (стеноз устья легочной артерии), увеличения (гипертрофии) правого желудочка и смещения аорты.Хроническая сердечная недостаточность, по классификации Н. Д. Стражеско, В. X. Василенко, делится на три стадии:

HK₁ — период скрытой, латентной недостаточности. При физической нагрузке и проявляются в виде одышки и тахикардии. После физической нагрузки больным бывает трудно «отдышаться.НК₂ —в состоянии покоя. II стадию принято делить на 2 периода — НК_2А и НК_2Б. НК_2А нарушение гемодинамики в малом или в большом круге кровообращения. Застойные явления в этом периоде выражены еще нерезко.НК_2Б глубокие нарушения гемодинамики как в малом, так и в большом кругах кровообращения в результате недостаточности правого и левого сердца. Проявляется:одышка, тахикардия в состоянии покоя и резкое усиление их даже при небольшой физической нагрузке. Небольшой цианоз губ. Сердце значительно увеличено в размерах, верхушечный толчок ослаблен. ЦВД повышенно(набухание шейных вен. Если имеет место преимущественное поражение правого сердца, то в этот период застойные явления в большом круге кровообращения выражены еще нерезко. Наблюдается небольшое увеличение печени. Отмечается пастозность или умеренная отечность ног. У некоторых больных отеки на ногах появляются только к вечеру, к утру они исчезают.Когда страдает левое сердце, то выявляются симптомы венозного застоя в малом круге кровообращения: появляются застойные хрипы в легких. При рентгенологическом обследовании в легких выявляется картина венозного застоя.НК_2Б характеризуется значительным увеличением печени, постоянными отеками, может появиться транссудат в полостях, выраженные застойные явления в легких. НКз развиваются необратимые дистрофические изменения в органах и тканях (сердечный цирроз печени, дистрофия и др.).

Лечение при большинстве ВПС оперативное. Консервативное лечение проводят при подготовке к операции и после неё (реабилитация). Оно включает следующие компоненты. • Щадящий(постельный режим), ЛС влияющие на метаболические процессы в мио карде [калия и магния аспарагинат (например, аспаркам, панангин), инозин (например, рибоксин), кокарбоксилаза, витамины С и группы В]. Реологические свойства крови и микроциркуляцию,: ксантинола никотинат 0,15 мг/кг/сут, витамин Е. • Р-Адреноблокаторы (пропранолол 0,5—2 мг/кг/сут в 3—4 приёма) для пре дупреждения гипоксических кризов и как мембраностабилизаторы при аритмиях. Лечение при гипоксическом кризе Лёгкий приступ (без потери сознания) Ингаляция кислорода или аэрация воздуха Внутримышечно вводят: • тримеперидин (промедол) 1 мг/кг в/м • никетамид (кордиамин) 0,3—1 мл в/м. Тяжёлый приступ (с потерей сознания, судорогами, апноэ и т.д.) Жаропонижающие препараты Интубация, перевод на ИВЛ Капельно внутривенно вводят: • декстран 50—100 мл • 5% раствор натрия гидрокарбоната 20-100 мл • плазма 10 мл/кг • 2,4% раствор аминофиллина (эуфиллин) 1—4 мл • аскорбиновая кислота 500 мг • 5% раствор тиамина 0,5 мл • цианокобаламин 10 мкг • 20% раствор глюкозы 20—40 мл • инсулин 2—4 ЕД Экстренная операция.

Прогноз у большинства больных благоприятный для жизни при условии своевременного установления диагноза и квалифицированного оперативного вмешательства в оптимальные сроки. Летальность в таких случаях состав ляет 1—2%. При сложных комбинированных пороках (а их не более 5% от об щего числа ВПС) летальность достигает 25%. ВПС занимают третье место среди причин детской инвалидности.