Крупноузловой цирроз печени. Этиология. Патогенез. Клиника. Осложнения. Лечение.

ЭТИОЛОГИЯ. В большинстве случаев заболевание имеет вирусную этиологию

 

Циррозы с установленными этиологическими факторами: вирусный гепатит, алкогольное поражение печени, болезни накопления — гемохроматоз, болезнь Вильсона — Коновалова, недостаточность «j-антитрипсина, гликогеноз IV типа, галактоземия; застойная сердечная недостаточность, саркоидоз, лекарственные и токсические вещества;

Циррозы со спорными этиологическими факторами:, микотоксины, аутоиммунитет, инфекционные и паразитарные заболевания

Циррозы неизвестной этиологии — криптогенные.

ПАТОГЕНЕЗ. Д

Узлы цирротической печени не имеют нормальной дольковой структуры и окружены фиброзной тканью. особенностью циррозов является возникновение механизма самопрогрессирования. Образующаяся рубцовая ткань —» нарушение характера регенерации гепатоцитов с образованием узлов —► появление новых сосудистых анастомозов между v. porta, a. hepatica и v. hepatica, приводящих к сдавлению участков здоровой ткани —» ишемия ее —» ишемический некроз.

В развитии цирроза принимают участие несколько механизмов:

1) вследствие этиологического фактора развивается гибель гепатоцитов — их некроз;

2) на месте некроза развивается воспалительный процесс, исходом которого является фиброз;

3) в результате фиброза, с одной стороны, происходит расчленение долек, с другой — оставшиеся интактными гепатоциты после некроза возобновляют свой рост, т. е. происходит образование узлов регенерации;

4) фиброз печени приводит к нарушению внутридолькового кровообращения, что ведет к гипоксии. Гипоксия способствует развитию аномальных узлов регенерации и разрастанию соединительной ткани;

5) еще в большей степени нарушает кровообращение, усиливает гипоксию и замыкает порочный круг.

Т. о., при циррозе печени происходит не только нарушение дольковой структуры печени и развитие фиброза, но и перестройка, нарушение сосудистой архитектоники печени. Как следствие развитие портальной гипертензии.

Массивность некроза и темпы формирования цирроза печени обуславливают развитие крупного или мелкоузлового цирроза печени.

КЛИНИКА

 

Клиническая картина представляет собой выраженные симптомы печеночной недостаточности, проявляющиеся раньше, чем симптомы портальной гипертензии.

 

Жалобы на повышенную утомляемость, тупые боли в правом подреберье, периодически потемнение цвета мочи, вздутие живота. Объективно — субиктеричность склер, в зоне декольте видны сосудистые звездочки. Печень, как правило, увеличена, плотная, край печени неровный — «фестончатый». У многих больных пальпируется селезенка — на 1—3 см выступает из-под реберной дуги.

Ценной диагностической триадой, которая свидетельствует о циррозе печени, является: сосудистые звездочки, плотная с фестончатым краем печень и умеренная спленомегалия.

К осложнениям цирроза относят:

портальную гипертензию; синдром гиперспленизма; отечно-асцитический синдром, печеночная кома;гепаторенальный синдром;кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и кардии; тромбоз воротной вены; асцит-перитонит;

 

Кровотечение из варикозно-расширенных вен— возникает вследствие портальной гипертензии, возникающей при циррозе печени возникновению кровотечения предшествует появление ощущения жжения, тяжести и распирания за грудиной. Данный период обозначается как продромальный. При кровотечении обычно наблюдается рвота алой кровью. В случае кровотечения из расширенных вен желудка рвотные массы видоизменяются и приобретают вид кофейной гущи. Если кровопотеря является достаточно выраженной, то присоединяются одышка, тахикардия, артериальное давление снижается, отмечаются бледность кожных покровов, жажда, появляется холодный пот

Тромбоз воротной вены (пилетромбоз) может локализоваться в различных ветвях, но в большинстве случаев затрагивает селезеночную вену. Симптомами острого пилетромбоза являются внезапно возникшая боль в животе, тошнота, рвота кровью, снижение артериального давления, быстропрогрессирующий асцит, который может иметь геморрагический характер, а также увеличение размеров селезенки.

ЛЕЧЕНИЕ. Диета — основной вариант стандартной. Компенсированная неактивная стадия в медикаментозной терапии не нуждается. Больным в большей степени показана вторичная профилактика: предупреждение заражения вирусным гепатитом (одноразовые шприцы, инструментарий и др.); защита от алкоголя (полный отказ от алкоголя и продуктов, содержащих алкоголь); защита от гепатотоксичных лекарств.

Глюкокортикоиды: преднизолон 20—25 мг/сут. — 3—4 нед. до снижения желтухи, активности АлТ, АсТ в два раза. Показания: высокоактивный цирроз

Делагил 0,375—0,5 г/сут. (1,5—2 таб.) от 2 мес. до нескольких лет.

Показания: низкоактивный цирроз, высокоактивный цирроз при противопоказаниях к назначению преднизолона.

Комбинированная терапия: преднизолон 5—15 мг + делагил 0,25—0,5 г.

Препараты, улучшающие метаболизм гепатоцитов легален 0,035 х 3—4 р. в день (форма форте 0,07 х 2 р. в день); карсил 0,03 х 3 р. в день; силибор 0,04—0,08 х 3 р. в день; гепабене 1—2 капе, х 3 р. в день.

Инфузионная терапия: 5% р-р глюкозы 200—500 мл + препараты К, Mg Са, физиологический р-р 500 мл в/в капельно. Показания: прекома, кома, выраженный холестатический синдром.

Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса 125—150 мл №3—5, нативная концентрированная плазма, 20% р-р альбумина. Показания: геморрагический синдром, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, асцит, гипопротеинемия.