Эмфизема легких. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Лечение.

Эмфизема легких — патологический процесс, характеризующийся расширением альвеол, расположенных дистальнее терминальных бронхиол, и сопровождающийся деструктивными изменениями альвеолярных стенок (эластических волокон легочной ткани). По происхождению различают: • первичную или идиопатическую (генуинную) — тип А; • вторичную или обструктивную, поскольку она осложняет течение хронического бронхита и других ХОБЛ (тип В).

ЭТИОЛОГИЯ. Этиология первичной эмфиземы недостаточно изучена. Показано, что у этой категории больных значительно снижена концентрация альфа1 -антитрипсина. У здорового человека нейтрофилы и альвеолярные макрофаги в легких образуют протеолитические ферменты, которые выделяются в достаточном количестве для развития эмфиземы, однако в крови имеется антитрипсин, который препятствует этому. Кроме того, в развитии ХОБЛ и эмфиземы легких играют роль следую-

щие факторы: • Курение. Вызывает дисбаланс в системе оксиданты/антиоксиданты с преобладанием оксидантов, которые повреждающе влияют на альвеолярные стенки. • Воздействие агрессивных факторов внешней среды — так называемых полютантов. Это прежде всего двуокись серы, азота и повышенные концентрации озона. • Профессиональные вредности. Например, эмфизема легких у стеклодувов, музыкантов духовых оркестров и др.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Среди жалоб больных доминирует одышка. Меняется характер дыхания — вдох становится глубоким, а выдох длительным через сомкнутые губы. Больные стараются повысить давление во время выдоха в воздухоносных путях — на выдохе прикрывают рот и раздувают щеки, как бы пыхтят. Их называют «розовые пыхтелыцики». При объективном исследовании обращают внимание на: • изменение окраски кожи. Первичная эмфизема — нет выраженных нарушений вентиляционно-перфузионного соотношения. В покое не выражена артериальная гипоксемия. Однако по мере истощения резервных возможностей системы дыхания наступает альвеолярная гиповентиляция с артериальной гипоксемией и гииеркапнией — появляется выраженный цианоз. Для вторичной эмфиземы характерен диффузный теплый цианоз; • потерю массы тела. Больные худые, субтильные, часто смущаются раздеться. Считается, что похудание связано с большими энергетическими затратами для осуществления напряженной работы дыхательных мышц; • участие вспомогательной дыхательной мускулатуры в акте дыхания. При осмотре можно видеть гиперфункцию вспомогательных дыхательных мышц, мышц брюшного пресса, верхнего плечевого пояса, шеи. По мере прогрессирования эмфиземы наступает утомление мускулатуры, больные не могут лежать и предпочитают спать сидя. Кроме того, при осмотре определяется классическая эмфизематозная грудная клетка. Перкуторно над легкими коробочный звук, расширение полей Кренига, опущение нижней границы легких, ограничение или полное отсутствие подвижности нижнего края легких. При аускультации — ослабленное везикулярное дыхание («ватное дыхание»). Уменьшаются границы относительной сердечной тупости, нередко они определяются с трудом. Отмечается склонность к артериальной гипотонии, головокружение, возможны обмороки во время кашля. Пульс слабого наполнения. Тоны сердца резко приглушены, при развитии легочной гипертензии — акцент II тона над a. pulmonalis.

ЛЕЧЕНИЕ Важными немедикаментозными мерами являются исключение курения и других вредных факторов, в том числе и профессиональных. Необходима профилактика острых респираторных вирусных инфекций, санация ЛОР-органов и зубов, а в случае присоединения инфекции в легких и бронхах рекомендуется раннее и длительное назначение антибиотиков. Большое значение имеет лечебная физкультура, особенно дыхательная гимнастика с обучением пациентов дыханию с максимальным участием диафрагмы и нижних отделов грудной клетки (нижнегрудное и диафрагмальное дыхание), а также дыхание сквозь сжатые губы и др. При выраженной дыхательной недостаточности показана кислородотерапия, в том числе постоянная поточная оксигенотерапия с помощью различных портативных устройств.

Способы заместительной терапии:

1. Заместительная терапия плазмой. Используют донорскую плазму по 150—300 мл через каждые 2—3 дня (альфа1-АТ имеет короткий период полураспада).

2. Нативный альфа1-АТ из сыворотки здоровых доноров.

3. Генно-инженерный альфа1-АТ. В последние годы выделен ген в фрагменте ДНК, ответственный за синтез нормального варианта альфа1-АТ.

4. Препараты так называемого «третьего поколения».

Использование ингибиторов протеаз.

1) Хлорметилкетоны — первые из селективных ингибиторов нейтрофильной эластазы, необратимые ингибиторы сериновых протеаз. Они действуют только на внеклеточные протеазы. Чтобы избежать токсического действия на другие органы, ингибитор связывают с альбумином. Действие ингибитора заключается в алкилировании активного центра фермента.

2) Азапептиды (азанорлейкин, гетероциклические ацилирующие агенты) — второй класс низкомолекулярных синтетических ингибиторов нейтрофильной эластазы, которые ацилируют аминокислоту серии в активном центре фермента. Многие из них неспецифичны для эластазы. Специфические ингибиторы могут использоваться в клинической практике, однако из-за нестабильности и высокой реакционной способности широкого распространения не получили.

3) Ингибиторы с фторацильной и фторалкильной группами — гетероциклические ингибиторы нейтрофильной эластазы обратимого конкурентного действия, которые широко исследуются в настоящее время.

Антиоксидантная терапия. Аскорбиновая кислота (витамин С). Глутатион. N-ацетилцистеин. Тиосульфат натрия.

Сурфактант, введенный ингаляционно непосредственно в легкое, проявляет свое действие около трех часов. Несмотря на это, такое лечение у больных с хронической легочно-сердечной недостаточностью считается перспективным (оно уже используется у больных с острой легочной недостаточностью). Разрабатывается препарат сурфактанта с антибактери- альными свойствами для лечения бронхолегочных заболеваний у детей и взрослых.