Классификация циррозов печени. Мелкоузловой цирроз печени. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение.

 

КЛАССИФИКАЦИЯ циррозов печени.

I. Морфологическая

- мелкоузловой (микронодулярный);

- крупноузловой (макронодулярный);

- неполный септальный;

- смешанный.

II. Этиологическая классификация циррозов печени

1. Циррозы с установленными этиологическими факторами:

- вирусный;

- алкогольный;

- при нарушении обмена веществ (гемохроматоз, болезнь Вильсо-

на—Коновалова, недостаточность я^антитрипсина, гликогенез

IV типа, галактоземия);

- кардиогенный (при застойной сердечной недостаточности);

- токсический (при химических и лекарственных интоксикациях);

2. Циррозы со спорными этиологическими факторами:

- недостаточность питания;

- микотоксины;

- аутоиммунитет;

- инфекционные и паразитарные заболевания (шистоматоз, бруцел-

лез, токсоплазмоз, эхинококкоз).

3. Циррозы неизвестной этиологии (криптогенные).

III. По степени активности процесса:

- активный: высокоактивный, низкоактивный;

- неактивный.

IV. По степени выраженности печеночно-клеточной недостаточности:

- компенсированный;

- субкомиенсированный;

- декомпенсированный.

 

ЭТИОЛОГИЯ. Данный вид цирроза печени может развиваться в результате злоупотребления алкоголем, перенесенного ранее вирусного гепатита и т. д.

 

Циррозы с установленными этиологическими факторами: вирусный гепатит, алкогольное поражение печени, болезни накопления — гемохроматоз, болезнь Вильсона — Коновалова, недостаточность «j-антитрипсина, гликогеноз IV типа, галактоземия; застойная сердечная недостаточность, саркоидоз, лекарственные и токсические вещества;

Циррозы со спорными этиологическими факторами:, микотоксины, аутоиммунитет, инфекционные и паразитарные заболевания

Циррозы неизвестной этиологии — криптогенные.

ПАТОГЕНЕЗ. Д

Узлы цирротической печени не имеют нормальной дольковой структуры и окружены фиброзной тканью. особенностью циррозов является возникновение механизма самопрогрессирования. Образующаяся рубцовая ткань —» нарушение характера регенерации гепатоцитов с образованием узлов —► появление новых сосудистых анастомозов между v. porta, a. hepatica и v. hepatica, приводящих к сдавлению участков здоровой ткани —» ишемия ее —» ишемический некроз.

В развитии цирроза принимают участие несколько механизмов:

1) вследствие этиологического фактора развивается гибель гепатоцитов — их некроз;

2) на месте некроза развивается воспалительный процесс, исходом которого является фиброз;

3) в результате фиброза, с одной стороны, происходит расчленение долек, с другой — оставшиеся интактными гепатоциты после некроза возобновляют свой рост, т. е. происходит образование узлов регенерации;

4) фиброз печени приводит к нарушению внутридолькового кровообращения, что ведет к гипоксии. Гипоксия способствует развитию аномальных узлов регенерации и разрастанию соединительной ткани;

5) еще в большей степени нарушает кровообращение, усиливает гипоксию и замыкает порочный круг.

Т. о., при циррозе печени происходит не только нарушение дольковой структуры печени и развитие фиброза, но и перестройка, нарушение сосудистой архитектоники печени. Как следствие развитие портальной гипертензии.

Массивность некроза и темпы формирования цирроза печени обуславливают развитие крупного или мелкоузлового цирроза печени.

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

На начальной стадии заболевания жалобы могут отсутствовать. Вторая стадия характеризуется появлением диспепсического и астеновегетативного синдромов. Диспепсический синдром проявляется снижением аппетита, нарушением переносимости жирной пищи, отмечаются тошнота, рвота и диарея. Астеновегетативный синдром характеризуется слабостью, повышенной утомляемостью и снижением работоспособности. Наиболее частым симптомом при мелкоузловом циррозе печени является чувство тяжести в правом подреберье. Возможно появление боли в этой же области. Третья стадия болезни проявляется увеличением живота вследствие асцита, отеком нижних конечностей. Довольно часто отмечаются кровотечения из варикозно-расширенных вен верхних отделов пищеварительного тракта. В редких случаях развивается желтуха. Возможны проявления печеночной энцефалопатии. При осмотре отмечаются сосудистые звездочки, гиперемия ладоней, кожа может быть пигментирована вследствие отложения меланина, на фоне увеличения содержания эстрогенов и стероидных гормонов в крови. наблюдается иктеричность склер.

На первой стадии заболевания при пальпации довольно часто отмечается увеличение размеров печени, ее консистенция становится довольно плотной, ее край заостряется. увеличение селезенки.

Вторая и третья стадии характеризуется появлением желтухи, масса тела значительно снижается, отмечается расширение передней брюшной стенки и груди. Также развиваются асцит и отеки нижних конечностей. Селезенка на этих стадиях увеличена больше, чем печень.

Ценной диагностической триадой, которая свидетельствует о циррозе печени, является: сосудистые звездочки, плотная с фестончатым краем печень и умеренная спленомегалия.

 

ЛЕЧЕНИЕ. Диета — основной вариант стандартной. Компенсированная неактивная стадия в медикаментозной терапии не нуждается. Больным в большей степени показана вторичная профилактика: предупреждение заражения вирусным гепатитом (одноразовые шприцы, инструментарий и др.); защита от алкоголя (полный отказ от алкоголя и продуктов, содержащих алкоголь); защита от гепатотоксичных лекарств.

Глюкокортикоиды: преднизолон 20—25 мг/сут. — 3—4 нед. до снижения желтухи, активности АлТ, АсТ в два раза. Показания: высокоактивный цирроз

Делагил 0,375—0,5 г/сут. (1,5—2 таб.) от 2 мес. до нескольких лет.

Показания: низкоактивный цирроз, высокоактивный цирроз при противопоказаниях к назначению преднизолона.

Комбинированная терапия: преднизолон 5—15 мг + делагил 0,25—0,5 г.

Препараты, улучшающие метаболизм гепатоцитов легален 0,035 х 3—4 р. в день (форма форте 0,07 х 2 р. в день); карсил 0,03 х 3 р. в день; силибор 0,04—0,08 х 3 р. в день; гепабене 1—2 капе, х 3 р. в день.

Инфузионная терапия: 5% р-р глюкозы 200—500 мл + препараты К, Mg Са, физиологический р-р 500 мл в/в капельно. Показания: прекома, кома, выраженный холестатический синдром.

Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса 125—150 мл №3—5, нативная концентрированная плазма, 20% р-р альбумина. Показания: геморрагический синдром, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, асцит, гипопротеинемия.