Эндокринные аспекты крипторхизма.

Крипторхизм (Кр) – отсутствие яичек в мошонке – довольно частая аномалия полового развития у мальчиков. Частота Кр при рождении – 2-3%, у недоношенных – 21-30%; к году уменьшается до 1,5% за счет самостоятельного опускания яичек в течение первого года жизни.

Причины Кр остаются не до конца изученными. Процесс опускания яичек начинается с 12 недели внутриутробного развития и завершается к моменту рождения.

1. Трансабдоминальный путь опускания яичек гормонально независим, а опосредуется за счет интраабдоминального давления и паракринного влияния ростовых пептидов локального или тестикулярного происхождения.

2. Прохождение яичка по паховому каналу регулируется гормональными факторами – уровнем тестикулярных андрогенов плода, ХГ плаценты, ЛГ плода.

Таким образом, Кр является следствием мультифакторных нарушений, среди которых гормональные причины играют далеко не основную роль. Ведущую роль, по-видимому, играют генетические нарушения, приводящие к недостатку паракринных факторов, вырабатываемых как тестикулами (клетки Сертоли, вырабатывающие антимюллеров фактор), так и клетками сосудов, семявыносящих протоков и т.д.

Последствия Кр:

1. Гипогонадизм.

2. Бесплодие.

3. Импотенция.

4. Злокачественное перерождение тестикул.

Ложный Кр, или ретрактильные яички – это физиологический вариант опускания яичка при котором вследствие повышенного кремастерного рефлекса любой раздражитель (прикосновение, холод, испуг) приводит к исчезновению яичек из мошонки. Не требует лечебных мероприятий.

Истинный Кр подразделяется на ретенцию, или неполное опускание яичка по пути естественной миграции, и эктопию, или расположение яичек вне физиологического пути опускания (подкожно, промежностно, в области бедра, лобка, у корня мошонки и др.). Клинически при Кр мошонка гипоплазирована, положителен симптом Томашевского (отклонение срединного шва мошонки в сторону отсутствующего яичка); при ретенции яичко сдвигается по ходу пахового канала, при эктопии – смещается в разных направлениях, выбухает при натуживании.

Терапевтическая тактика:

2 метода лечения – консервативное и оперативное.

Сроки лечения – вылечить пациента от Кр необходимо до 2 – 3 лет. Для достижения этой цели необходимы ранняя диагностика, медикаментозное лечение, при неэффективности – оперативное низведение яичек.

1. Медикаментозное лечение осуществляется препаратами ХГЧ, курс – 10 инъекций. Препарат вводится 2 раза в неделю в дозе: до 2 лет – 250 Ед, 2 – 6 лет – 500 Ед., старше 6 лет – 1000 Ед. на инъекцию. При неэфективности курс можно повторить еще 1 раз через 2 – 3 месяца, при отсутствии эффекта через 2-3 нед. после последней инъекции показано оперативное низведение яичек.

 

2. Показания к оперативному лечению:

- Все варианты эктопии.

- Болевой синдром при пальпации яичек.

- Неэффективность консервативной терапии.

- Выявление Кр в препубертатном и пубертатном возрасте.

Диспансерное наблюдение после операции производится до 17 – 18 лет. Необходимо оценивать динамику веса, роста, размер и плотность гонад. Если яички нормальных размеров и консистенции (сравнивать с консистенцией резинового мяча), то можно пассивно ожидать наступление спонтанного пубертата.

Если яички дряблые или плотные, то определить ЛГ, Т. При повышении ЛГ и снижении Т – ХГЧ не назначать. При нормальном уровне ЛГ можно назначить ХГЧ 1 – 2 курса в год. В возрасте 17 – 18 лет проанализировать спермограмму, по показаниям решить вопрос о заместительной гормональной терапии.

 

Вопросы для самоподготовки

1. Физиология формирования пола. Биологические эффекты половых гормонов.

2. Нарушения половой дифференцировки. План обследования, дифференциальная диагностика гермафродитизма. Принципы биологической и психо-социальной адаптации больных гермафродитизмом.

3. Задержки полового развития у детей (функциональные, органические). Клиника, диагностика. Алгоритм дифференциальной диагностики конституциональных форм задержек полового созревания и гипогонадизма. Назначение заместительной терапии. Диспансерное наблюдение.

4. Преждевременное половое созревание. Программа обследования больных, показания к медикаментозной терапии.

5. Крипторхизм: этиология, классификация, клиника, диагностика. Лечебная тактика. Показания к оперативному лечению. Диспансерное наблюдение.

 

Ситуационные задачи.

Задача 1.

Мальчик 14,5 лет. От 2-й беременности, протекавшей и токсикозом. Болел корью, часто ОРВИ. Мать обратилась по поводу задержки полового развития. Рост 155 см, вес 60 кг. Соотношение длины верхних и нижних конечностей нормальное. Отложение подкожной клетчатки по феминному типу – преимущественно на бедрах и животе. Состки втянуты. Имеются белесовато-розовые стрии а области бедер. Вторичные половые признаки отсутствуют. Половой член длиной 2,6 см, диаметрос 1,4 см. Яички в мошонке, размеры 1,6 х 1,2 см. Половой хроматин отрицательный. При однодневной пробе с ХГ – уровень тестостерона исходно – 2,1 нмоль/л, после пробы максимальное значение 2,6 нмоль/л. При пробе с РГ-ЛГ – уровень ЛГ и ФСГ через 24 часа 6 МЕ/л.

Вопросы:

1. Оцените половое и физическое развитие.

2. Сделайте заключение по результатам стимуляционных гормональных проб.

3. Обоснуйте диагноз.

4. Определите тактику лечения: а) диета; б) хориогонический гонадотропин; в) тестостерон; г) витамины группы В; д) ретинол.

 

Задача 2.

Мальчик 6 лет. Родители обратили внимание на недоразвитие мошонки, отсутствие яичек. Родился в срок с массой 3900, длиной 53 см. В настоящее время рост 131 см, вес 29 кг. Наружные половые органы: половой член несколько искривлен, отверстие мочеиспускательного канала открывается ниже головки члена. Мошонка подтянута, гипоплазирована. На рентгенограмме кистей определяются шиловидный отросток и гороховидная кость. Половой хроматин положительный. Уровень 17 оксипрогестерона 14 нг/мл.

Вопросы:

1. Оцените физическое развитие и биологический возраст, соответствие их паспортному возрасту ребенка.

2. Оцените результаты параклинического обследования.

3. Поставьте диагноз.

4. Обоснуйте лечение.

 

Задача 3.

Больной 14 лет, поступила в стационар с жалобами на отставание в росте и половом развитии. Родилась в срок от 2-й нормально протекавшей беременности с массой 3400, длиной 51 см. Болела корью. В росте всегда отставала от сверстниц. В школе учится посредственно. На момент осмотра рост 130 см, вес 36,5 кг. Маскулинный тип телосложения, конечности по отношению к туловищу короткие. Грудная клетка широкая, молочные железы неразвитые, соски рудиментарные и широко расставлены. Шея короткая, на боковых поверхностях широкая кожная складка. Низкий рост волос на шее и на лбу. Переносица широкая. Ушные раковины деформированы. Оволосения лобка нет. Наружные половые органы сформированы по женскому типу, гипоплазированы. При ультразвуковом исследовании малого таза матка рудиментарная, яичники не визуализируются. Костный возраст соответствует 11 годам.

Вопросы:

1. О каком заболевании идет речь?

2. Составьте план обследования для подтверждения диагноза.

3. Определите тактику ведения пациентки.

 

Задача 4.

Ребенку 2 года. Родители обратились по поводу отсутствия яичек. Рост 86 см, вес 12,3 кг. Телосложение пропорциональное. Мошонка маленькая, подтянута, при пальпации яички в мошонке не определяются, однако справа в паховой области пальпируется округлое образование, смещающееся по направлению хода пахового канала. Половой член длиной 1,8 см, диаметром 1,0 см.

Вопросы:

1. Ваш диагноз?

2. Определите терапевтическую тактику.