Задержка полового развития у девочек.

Поводом для обследования является отсутствие у девочки к 14 годам вторичных половых признаков либо отсутствие к 15 годам менструаций при наличии остальных вторичных половых признаков (первичная аменорея).

Таблица18

Последовательность появления вторичных половых признаков

Признак	Возраст
Рост молочных желез	9 – 14 лет
Появление волос на лобке	10 - 11 лет
Появление волос в подмышечных впадинах	12 – 13,5 лет
Угри	12 – 15 лет
Первая менструация	12 – 14 лет
Установление менструального цикла	15 – 16 лет

Дифференциальный диагноз задержек полового развития целесообразно проводить по следующей схеме (предложена Шилиным Д.Е.):

		Рис. 8. Схема дифференциальной диагностики синдрома изолированной первичной аменореи

 

 

		Рис. 9. Схема дифференциальной диагностики гипогонадизма у девочек. (по ((Шилин Д.

 

 

Преждевременное половое развитие (ППР).

Ключевые симптомы ППР:

1. Преждевременное (у мальчиков до 9 лет, у девочек до 8 лет) вторичных половых признаков.

2. Сексуальная расторможенность и агрессивное поведение.

3. Ускорение физического развития и ускорение дифференцировки костного скелета (темпы роста более 7 см в год, опережение костного возраста более, чем на 2 года).

Патогенетические формы ППР:

1. Гонадотропинзависимое ППР – истинное, центральное. Характеризуется повышением ЛГ-РГ, повышением гонадотропинов, повышением уровня половых стероидов.

2. Гонадотропиннезависимое ППР – ложное. Характеризуется повышенной секрецией половых стероидов гонадами или надпочечниками (опухоли, генетические синдромы).

 

Классификация и нозологические формы ППР.

I. Изосексуальное

Истинное изосексуальное.

1.1. Конституциональное (чаще ускоренное, подобные формы встречаются в семье).

1.2. Идиопатический вариант – без органического поражения ЦНС.

1.3. Органический вариант:

- Опухоли: наиболее часто – гипоталамическая гамартома. Это доброкачественная опухоль – эктопированная гипоталамическая ткань, автономно секретирующая ЛГ-РГ. Характеризуется минимальной неврологической симптоматикой (эпи-синдром, «насильственный смех»). Манифестирует до 3-х лет.

Астроцитома, глиома, субарахноидальные кисты – это доброкачественные опухоли, локализующиеся супраселлярно и в области дна III желудочка. Гормонально неактивны, механически сдавливают гипофиз. В клинике превалируют не симптомы ППР, а неврологические знаки – судороги, головная боль, головокружения и др. Манифестируют, как правило, после 3-х лет. Часто + СТГ-недостаточность.

- Другая патология ЦНС – нейроинфекции, ХВЧГ, травмы.

Ложное изосексуальное.

2.1. Девочки:

- эстрогенпродуцирующие опухоли яичников;

- фолликулярные эстрогенпродуцирующие кисты;

- эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников;

- экзогенный прием эстрогенов.

Особенность – менструации нерегулярные!

2.2. Мальчики:

- опухоль яичка;

- патология надпочечников:

а) ВДКН

б) андростерома

Особенность – при наличии других признаков пубертата отсутствует пубертатное увеличение гонад!

2.3. Опухоли, секретирующие ХГ:

- пинеальная герминома;

- тератома;

- хорионэпителиома;

- гепатома.

Эти опухоли чаще встречаются у мальчиков, у девочек – крайне редко. В клинике – не только симптомы ППР, но и неврологические симптомы. Особенность ППР – у мальчиков объем гонад пубертатный, но не соответствует стадии пубертата ( т.к. ХГ действует на клетки Лейдига, а основную массу составляют клетки Сертоли). Часто определяется гинекомастия вследствие повышения активности ароматаз. Эти опухоли чаще злокачественные, быстро растут, манифест ППР до 3-х лет. Маркером опухоли, а после лечения – рецидива – является обнаружение в циркуляции высоких уровней ХГЧ и альфа-фетопротеина. Часто присутствует дефицит СТГ. Основной метод терапии – лучевая терапия.