Этиология и патогенез заболеваний, связанных с патологией тромбоцитарно-сосудистого гемостаза — КиберПедия 

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим...

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого...

Этиология и патогенез заболеваний, связанных с патологией тромбоцитарно-сосудистого гемостаза



 

Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз. Основная роль в осуществлении первичного гемостаза принадлежит тромбоцитам.Вследствие повреждения кровеносных сосудов тромбоциты контактируют с субэндотелием - в основном, с главным стимулятором адгезии - коллагеном - набухают,образуют отростки и приклеиваются. Длительность этой фазы 1-3 секунды. Для этого необходимы ионы Ca и синтезируемый в эндотелии белок - фактор Виллебранда (VIII, ФВ), а в тромбоцитах - взаимодействующий с этим фактором мембранный гликопротеин Ib (ГП-Ib),что при его отсутствии приводит к болезни Бернара-Сулье.

 

Вслед за адгезией происходит быстрая агрегация тромбоцитов на участок повреждения - II фаза (десятки секунд), что приводит к быстрому росту тромба. Первичный стимул к агрегации дают коллаген и в еще большей степени АДФ,катехоламины и серотонин, выделяющиеся из сосудистой стенки, из гемолизирующихся в зоне повреждения тромбоцитов и уже адгезировавшихся тромбоцитов.

 

Из тромбоцитов,подвергшихся адгезии и агрегации, активно секретируются гранулы с веществами, усиливающими процесс агрегации и формирующие ее вторую волну: адреналин, норадреналин, серотонин,антигепариновый фактор 4. Позднее секретируются гранулы,содержащие лизосомальные ферменты.

В итоге взаимодействия тромбоцитарных и плазменных факторов в зоне гемостаза образуется тромбин, малые дозы которого резко усиливают и завершают процесс агрегации и одновременно запускают свертывание крови,в следствие чего тромбоцитарный сгусток приобретает большую плотность и подвергается ретракции - III фаза - вязкий метаморфоз.

После агрегации тромбоцитов и образования фибрина, под влиянием ретрактозима сокращается особый контрактильный белок тромбоцитов - тромбостенин, что ведет к сближению тромбоцитов, нитей фибрина. Для ретракции требуется тромбин, способствующий вязкому метаморфозу.

 

В регуляции тромбоцитарного гемостаза важную роль играют производные арахидоновой кислоты, освобождаемой из мембранных фосфолипидов тромбоцитов и сосудистой стенки вследствии активации фосфолипаз. Под влиянием циклооксигеназы образуются простагландины,из них в тромбоцитах под влиянием тромбоксан-синтетазы образуется чрезвычайно мощный агрегирующий агент - тромбоксан-А2. Продолжительность жизни тромбоксана, простациклина и других простагландинов несколько минут, но их значение в регуляции и патологии гемостаза весьма велико. Этот механизм является триггерным в развитии ААФТ (адгезивно - агрегационной функции тромбоцитов). Для осуществления ААФТ необходим ряд плазменных кофакторов агрегации - ионы кальция и магния, фибриноген, альбумин и два белковых кофактора, обозначаемых в литературе как агрексоны A и B, фосфолипидный кофактор и др.

В то же время парапротеины, криоглобулины и продукты фибринолиза ингибируют агрегацию тромбоцитов.

Для осуществления агрегационной функции очень важны мембранные гликопротеины тромбоцитов, взаимодействующие с агрегирующими агентами:

1) гликопротеин 1, состоящий из двух субъединиц - 1a и 1b. Первая являтся рецептором фактора Виллебранда и необходима для адгезии,вторая - для тромбин-агрегации (их уменьшение ведет к болезни Виллебранда,Бернара - Сулье,

2) гликопротеин 2 (также из двух субъединиц) необходим для всех видов агрегации (при его дефиците развивается тромбоцитоастения Гланцмана),

3) гликопротеин 3, один из компонентов которого соединяется с Hb и кальцием и необходим для большинства видов агрегации и ретракции сгустка.

 

Различают три группы патологии тром-боцитарного гемостаза:

1) тромбоцитопении — болезни и синдромы, характеризующиеся уменьшением содержания тромбоцитов в крови;

2) тромбоцитопатии — формы, харак­теризующиеся качественной неполноцен­ностью или дисфункцией кровяных пласти­нок;

3) тромбоцитемии или гипертромбоцитозы, для которых характерна наклонность как к тромбозам и нарушениям микроцир­куляции, так и к геморрагиям.

 

Тромбоцитопении в большинстве своем — приобретенная патология, имеющая чаще им­мунный характер, при этом антитела могут быть направлены только против антигенов тромбоцитов, против тромбоцитов и мега-кариоцитов, против мегакариоцитарного ан­тигена, против антигена, общего для тром­боцитов и эритроцитов, либо эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Подавляющее большинство встречающихся в клинической практике тромбоцитопении связано с на­личием антител, направленных против анти­генов тромбоцитов, срок их жизни сокра­щается с 7—10 дней до нескольких часов, хотя продукция этих клеток в костном моз­ге возрастает в несколько раз (тромбоци-топеническая пурпура).

 

К тромбоцитопатиям относят все формы-патологии, при которых постоянно имеют место функциональные, биохимические и структурные нарушения тромбоцитов, а кро­воточивость не купируется при повышении их содержания в крови выше 70—100 X 10э/л. Их подразделяют на наследственные и врож­денные, а также приобретенные — симптома­тические (при гемобластозах, В-дефицит-ных анемиях, уремии, циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени, луче­вой болезни, эндокринных заболеваний и ток­сическом действии ряда лекарств — пирими-диновые производные, нестероидные проти­вовоспалительные средства и др.).

 




Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни...

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого...

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰)...

Кормораздатчик мобильный электрифицированный: схема и процесс работы устройства...



© cyberpedia.su 2017-2020 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав. Мы поможем в написании вашей работы!

0.012 с.