Этиология и патогенез нарушений функций паращитовидйых желез

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ (генерализованная фиброзная остеодистрофия, болезнь Рек-лингхаузена) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся гиперфункцией око­лощитовидных желез.

Патогенез. Избыток паратиреоидного гормона, обусловленный аденомой или гиперплазией желез, приводит к нарушениям фосфорно-кальциевого обмена: усилению остеокластических процессов, выведению кальция и фосфора из скелета и поступле­нию в избытке в кровь и усилению экскреции кальция с мочой. Одновременно вследствие снижения канальциевой реабсорбции и повышения выделения фосфора воз­никают гипофосфатемия и гиперфосфатурия. В костной ткани наблюдаются явления остеопороза и остеомаляции. Различают также вторичный гиперпаратиреоз, разви­вающийся на фоне длительно существующей гипокальциемии (при поражении почек или желудочно-кишечного тракта), и третичный гиперпаратиреоз на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза или прогрессирующей почечной недоста­точности.

Симптомы, течение. Заболевание в возрасте 20—50 лет, чаще у женщин: общая мышечная слабость, утомляемость, гипотония мышц верхних и нижних конечностей, боли в стопах, жажда, расшатывание и выпадение зубов, похудание, симптомы по­чечнокаменной болезни. По мере развития заболевания выявляется преимущественное поражение той или иной системы. При костной и смешанной формах заболевания основные симптомы —.боли в костях, усиливающиеся при движении; длительно зажи­вающие малоболезненные переломы, чаще бедренных, тазовых, плечевых костей, ребер; образование ложных суставов; деформация скелета, уменьшение роста. Грудная клетка бочкообразной формы, пальпация скелета выявляет булавовидные вздутия на месте кист, зоны бывших переломов. Выделяют две формы гиперпаратиреоидной остеодистрофии (фиброзно-кистозный остеит и педжетоидную) и две стадии — остеопоротическую и кйстозную. На рентгенограммах выявляется системный остеопороз, в первую очередь в трубчатых костях, черепе и реже в позвоночнике; субпериостальная резорбция в основных и средних фалангах пальцев. Концевые фаланги имеют фестончатый вид. При кистозной стадии развиваются кисты, чаще в бедренной кости, костях таза, предплечья, плеча, голени.

При почечной форме основные симптомы: полидипсия, полиурия, гипоизостенурия, моча имеет щелочную реакцию. Развиваются двусторонний нефрокальциноз, гидроне­фроз, что при длительном течении может привести к азотемии и уремии. Больных беспокоят диспепсические расстройства, частые приступы почечной колики, повышение АД. При висцеропатической форме часто развиваются пептические язвы двенадцати­перстной кишки, желудка, кишечника; язвы рецидивируют, приводят к кровотечениям, перфорации стенки желудка или кишечника. Развиваются хронический панкреатит, пан-креокальциноз, наблюдается образование камней в желчном пузыре. Отмечаются сни­жение сухожильных рефлексов, радикулярные симптомы, повышенная возбудимость, плаксивость, раздражительность, нарушение сна. При офтальмологическом исследовании обнаруживается отложение солей кальция в передней камере глаза, что проявляется снижением остроты зрения, появлением «мушек» перед глазами. В крови выявляются гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы; в моче повышение уровня кальция, пролина и оксипролина.

Лечение оперативное.

ГИПОПАРАТИРЕОЗ (тетания) — заболевание, характеризующееся снижением функ­циональной активности околощитовидных желез, повышенной нервно-мышечной воз­будимостью и судорожным синдромом.

Этиология — удаление или повреждение паращитовидных желез во время опе­рации или их поражение при инфекциях и интоксикациях. Патогенез — недостаточное выделение паратгормона, что приводит к нарушениям кальциево-фосфорного гомеос-таза (гипокальциемия и гиперфосфатемия). Причиной гипокальциемии может быть также снижение всасывания кальция в желудочно-кишечном тракте. Повышается нервно-мышечная возбудимость, появляется склонность к развитию судорожного синдрома, ухудшается сократительная способность миокарда, развиваются трофические расст­ройства.

Симптом и, течение. Приступу судорог обычно предшествуют чувство оне­мения, ползания мурашек в области верхней губы, пальцев рук и ног, похолодание конечностей, чувство скованности. Затем развиваются болезненные тонические и кло-нические судороги отдельных групп мышц: конечностей, лица, туловища. Судороги наблюдаются преимущественно в сгибательных мышцах, поэтому кисть руки прини­мает характерное положение «руки акушера». Судороги лицевой мускулатуры сопровож­даются тризмом, образованием «рыбьего рта». Распространение судорог на мышцы

шеи может вызвать ларингоспазм, сопровождающийся одышкой, цианозом, и может привести к развитию асфиксии. Иногда развиваются пилороспазм со рвотой, тошнсь той, ацидозом, спазмы мускулатуры кишечника, мочевого пузыря. Спазм венечных сосудов сердца сопровождается резкими болями в области сердца. Приступы тетании могут провоцироваться различными раздражителями: болевыми, механическими, терми­ческими. Иногда мышечное напряжение может привести к развитию судорог.

Постукивание по стволу лицевого нерва около наружного слухового прохода вызы­вает сокращение мышц лба, верхнего века, рта, постукивание вдоль верхней веточки лицевого нерва у наружного края глазницы приводит к сокращению круглой мышцы века, перетягивание плеча жгутом — к характерному положению кисти («рука акушера»).

При длительном течении заболевания в межприступный период больных беспо­коят потливость, ухудшение зрения из-за нарушения аккомодации, звон в ушах, снижение слуха. Развиваются гипокальциемическая катаракта, ломкость ногтей, грибковые пора­жения кожи и ногтей, ломкость и кариес зубов. Наблюдаются изменения психики: снижение интеллекта, нарушение памяти, неврозы. Содержание кальция в крови снижено, отмечается зависимость между тяжестью тетании и степенью снижения уровня каль­ция в крови. Содержание фосфора в крови превышает норму, экскреция кальция и фосфора с мочой снижена.

Лечение. Для купирования приступа тетании в/в вводят хлорид или глюконат кальция. Для предупреждения приступов назначают внутрь препараты кальция (глюконат, хлорид кальция), паратиреоидин, препараты, улучшающие всасывание кальция в ки­шечнике [витамины Ь,, Ь2, дигидротахистерол (АТ-10), тахистин]; анаболические сте­роиды (неробол, нероболил, ретаболил), диету, б'огатую кальцием и бедную фосфором (молоко, сыр; капуста, салат, редис; абрикосы, клубника, лимоны).