Лекция 4. Болезни системы крови

Анемия – гетерогенная группа заболеваний или состояний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина абсолютно, или в единице объема крови, и/или количества эритроцитов, по течению бывают острыми, хроническими, по степени тяжести − лёгкими (Hb от 120−140 г/л до 100 г/л), средней тяжести (Hb 70−100 г/л) и тяжёлыми (гемоглобин менее 70 г/л). По содержанию гемоглобина в эритроцитах (цветовой коэффициент) выделяют гипохромные (менее 28 пг), нормохромные (28−33 пг) и гиперхромные (выше 33 пг) анемии, иногда с феноменом анизохромии, а по размеру эритроцитов периферической крови выделяют микроцитоз (D < 7, 34 мкм, V < 80 мкм), нормоцитоз (D 7, 34 мкм, V 80−98 мкм) и макроцитоз (D > 7, 34 мкм, V > 98 мкм) с феноменом анизоцитоза и пойкилоцитоза. Характер кроветворения определяется по размеру ядерных эритроцитов в трепанобиоптате или пунктате костного мозга, при этом выявляют эритробласты, нормобласты, мегалобласты. Число ретикулоцитов в крови отражает регенеративные свойства костного мозга, при этом нормальное содержание ретикулоцитов – 0, 2−2%, и выделяют норморегенераторные, гипо(а)регенераторные и гиперрегенераторные анемии.

Общие проявления анемии клинически характеризуются бледностью кожных покровов и внутренних органов, одышкой и тахикардией с систолическими шумами, а морфологически – дистрофией и атрофией паренхимы, в строме определяются отек и фиброз, иногда − диапедезные кровоизлияния, гемосидероз и желтуха. При тяжёлых анемиях как проявление регенераторных возможностей кроветворной ткани выявляются гиперплазия красного костного мозга, очаги ЭМК в лимфатических узлах, селезенке, печени, воротах почек, слизистых и серозных оболочках.

Острая постгеморрагическая анемия возникает при потере более 10% ОЦК, причём при быстрой потере (250 мл/мин) 20% ОЦК развивается шок, а при потере 50% ОЦК − сердечная недостаточность с анемизацией. Характеристика острой постгеморрагической анемии: нормохромная, нормобластная, нормоцитарная, нормо(гипер)регенераторная.

Хроническая постгеморрагическая анемия является по сути железодефицитной, развивается при длительных, но малых кровопотерях, характерна для детей (27−40%) и женщин детородного возраста (20%). Основные причины: алиментарная (нутритивная), половое созревание у девушек, на фоне беременности, резорбционные и нозогенные (хронический гастрит, гельминтозы). Специфическим проявлением этой анемии является сидеропенический синдром, для которого характерны дряблость, сухость и шелушение кожи, изменения ногтей и волос, мышечная слабость, извращенный вкус, а в крови выявлеется этом гипохромия, анизо- и пойкилоцитоз.

Мегалобластная анемия развивается при хроническом аутоиммунном гастрите (пернициозная Аддисона − Бирмера) и иных поражениях желудка, гельминтозах (широкий лентец) и конкурентном расходе (тяжёлые инфекции). Гемматологическая характеристика этой анемии: мегалобластная, мегалоцитарная, гиперхромная с тельцами Жолли и кольцами Кебота, дисрегенераторная с гемолизом. Костный мозг принимает вид «малинового желе», характерна атрофия слизистых («лакированный язык Гюнтера» и демиелинизирующая нейропатия (фуникулярный миелоз).

Гипопластические и апластические анемии подразделяются на наследственные (семейная апластическая анемия Фалькони, гипопластическая анемия Эрлиха, Анемия Даймонда − Блекфена) и приобретённые, которые вызываются разными причинами. Экзогенные факторы: лучевая энергия, токсичные вещества, медикаменты (левомицетин), вирусные инфекции, а среди эндогенных факторов наибольшее значение имеют опухоли с поражением костного мозга (лейкемии, метастазы, тимома и миелодиспластический синдром), хронические гнойные инфекции, ревматизм, прогрессирующие болезни почек. Изменения костного мозга получили названия «панмиелофтиз» («костно-мозговая чахотка») поскольку характеризуются его аплазией, сопровождающейся анемией лейкопенией и агранулоцитозом, геморрагическим синдромом, некротический поражениеями слизистых («цитостатическая болезнь» по А.И. Воробьёву).

Гемолитические анемии разделяют на две группы: наследственные и приобретённые. Среди наследственных выделяют эритроцитопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз), ферментопатии (недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) и гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия), для которых характерен экстраваскулярный гемолиз − распад эритроцитов в макрофагах селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени. Приобретённые гемолитические анемии характеризуются внутрисосудистым гемолизом и вызываются кровяными инфекциями (сепсис, малярия), токсинами (ацетат), также её могут вызывать обширные ожоги. Отдельно выделяют иммунные, в частности гетеро-, транс- и аутоиммунные формы анемий. Гематологически все гемолитические анемии − гиперхромные, макроцитарные, нормобластные с гиперплазией костного мозга, гемолитической желтухой.

Гемобластозы (гр. haima − кровь, blastoma − опухоль) – заболевания, характеризующиеся опухолевой трансформацией и пролиферацией клеток гематогенной и лимфоидной природы, их подразделят на лейкемии, лимфомы, миелосаркомы, гистиоциомы и мастоцитоз. Следует отметить, что лимфомы и лейкемии являются не формами, а стадиями заболевания, поскольку для большинства лимфом характерен феномен лейкемизации. Отдельно выделяют предопухолевую патологию в виде миелодиспластического синдрома (рефрактерная анемия, МДС с делецией 5q, мегалобластоз, микромегакариоцитоз и др.). Эти опухоли составляют 8% злокачественных новообразований у взрослых, у детей до 5 лет они составляют 30%.

Лейкемии − опухоли из кроветворных клеток, которые возникают вследствие мутации в одной из стволовых клеток или клетках-предшественников костного мозга, характеризуются «неограниченной» пролиферацией в ущерб дифференцировке.

Морфогенез лейкемий влючает следующие стадии:

1) малигнизация одной стволовой или полустволовой клетки,

2) возникновение пула опухолевых клеток с моноклоновостью и блоком дифференцировки в опухолевом пуле,

3) лейкемия,

4) метастазы (лейкемическая инфильтрация),

5) поликлоновость (бластный криз),

6) терминальная.