Тема 11. Патология эндокринных желез

 

Эндокринная система − совокупность органов, клеточных популяций и отдельных клеток, вырабатывающих гормоны. Эндокринная система состоит из желез внутренней секреции и одиночных гормонпродуцирующих клеток т.н. диффузной эндокринной системы (APUD- системы).

Ведущее значение среди заболеваний эндокринных желёз имеют изменения аденогипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Особое место в эндокринной патологии занимает сахарный диабет.

 

ПАТОЛОГИЯ ГИПОФИЗА

 

Гормоны аденогипофиза: СТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, ТТГ, пролактин. Поражение нейрогипофиза проявляется несахарным диабетом или неадекватной продукцией антидиуретического гормона (АДГ).

 

ПАТОЛОГИЯ АДЕНОГИПОФИЗА

Гипопитуитаризм (недостаточность гипофиза) проявляется после гибели более 75% клеток в виде пангипопитуитаризма (дефицит всех гормонов аденогипофиза) либо парциального (частичного) гипопитуитаризма. Выделяют центральный и периферический гипопитуитаризм.

При центральном гипопитуитаризме выделяют первичный (первичное поражение гипофиза), вторичный (нарушение регуляции синтеза гормонов) и идиопатический процессы.

Этиологическими факторами первичного гипопитуитаризма являются послеродовые кровотечения, тромбоз сосудов гипофиза, кровоизлияния в гипофиз, гормонально-неактивные опухоли гипофиза, нейроинфекции, интоксикации, облучение и травмы. Причинами вторичного гипопитуитаризма наиболее часто являются нейроинфекции, интоксикации, кровоизлияния, оперативные вмешательства, опухоли, травмы гипоталамуса.

Синдром Симмондса (гипоталамо-гипофизарная кахексия). Заболевание обусловлено некрозом гипофиза или атрофией его паренхиматозных элементов, вследствие чего резко снижается или полностью прекращается продукция гипофизарных гормонов. Наиболее характерные для синдрома Симмондса атрофические процессы в различных органах, тканях и преждевременное старение во многом связаны с недостаточностью СТГ. В типичных случаях у больных формируется истощение (кахексия).

Синдром Шихана (послеродовой гипопитуитаризм) является вариантом синдрома Симмондса, развивающимся после родов. Некроз ткани гипофиза при этом возникает вследствие ишемии на фоне кровопотери в родах.

Проявлениями частичного гипопитуитаризма являются гипофизарная микросомия (гипофизарный нанизм) и адипозогенитальная дистрофия (синдром Фрёлиха). Термин «нанизм» происходит от греч. nanos – карлик. Синдром характеризуется недостаточностью эффектов СТГ. Все органы при этом заболевании недоразвиты (врождённая гипоплазия).

Адипозогенитальная дистрофия (синдром Фрёлиха). В основе болезни лежит недостаточность гонадотропинов гипофиза. Их дефицит приводит к недостаточности синтеза и секреции половых гормонов (вторичный гипогонадизм). Заболевание проявляется в препубертатном или пубертатном возрасте и характеризуется двумя основными синдромами, обусловленными гипогонадизмом: гипогенитализмом (недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков) и ожирением. Болезнь Лоуренса–Муна–Бидля – врождённый вариант адипозогенитальной дистрофии.

Гиперпитуитаризм (гиперфункция гипофиза). Характеризуется избыточным образованием СТГ, обусловлен гиперплазией или аденомой гипофиза. Изредка повышенный синтез СТГ происходит в опухолях других локализаций («эктопический СТГ-синдром»). При этом формируется гипертрофия всех органов, больные высокого роста (обычно выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин).

Синдром может развиться в детском возрасте (гигантизм) или у взрослого (акромегалия). Гигантизм характеризуется пропорциональной гипертрофией частей скелета и внутренних органов, при акромегалии органы увеличены в различной степени (диспропорциональная гипертрофия). Изменение внешности при акромегалии связано с огрубением черт лица, увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Гигантизм при взрослении больного трансформируется в акромегалию.

Синдромы гиперпродукции СТГ у 20% больных проявляются развитием вторичного сахарного диабета, так как СТГ является контринсулярным гормоном. При гиперплазии соматотропоцитов заболевание протекает, как правило, доброкачественно, больные даже без лечения живут несколько десятилетий; при наличии опухоли гипофиза продолжительность жизни больных без адекватной терапии составляет 3−4 года.

Акромегалия, возникшая на фоне опухоли гипофиза, завершается кахексией. Следует обратить внимание на то, что гигантизм и акромегалия в 5−10% случаев формируются без гиперпродукции СТГ: при чрезмерной чувствительности периферических тканей к нормальной концентрации СТГ или при усилении синтеза негормональных факторов роста (соматомединов).

Болезнь Кушинга – результат усиленного синтеза АКТГ, вследствие чего развивается гиперфункция пучковой зоны коры надпочечников (вторичный гиперкортицизм). Гиперпродукция гормона связана с аденомой или ги­перплазией кортикотропоцитов.

Заболевание проявляется следующими признаками: вторичным иммунодефицитом (глюкокортикоиды обладают иммунодепрессивным эффектом); вторичным сахарным диабетом (на фоне высокого уровня глюкокортикоидов); вторичной артериальной гипертензией (вследствие высокого уровня глюкокортикоидов); стероидным остеопорозом (снижение степени минерализации костной ткани, приводящее к патологическим переломам); ожирением типа Кушинга (с отложением жира преимущественно на лице («лунообразное лицо») и туловище, конечности при этом остаются худыми.

Смерть больных наступает чаще всего от инфекционных осложнений или диабетической нефропатии.

Диспитуитаризм юношеский – нейроэндокринный синдром, это дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы с повышенной секрецией АКТГ и СТГ, нарушением секреции тиреотропного и гонадотропных гормонов, проявляющейся аномальным увеличением массы тела, повышенной физической и умственной утомляемостью, гинекомастией у юношей и нарушениями менструального цикла у девушек.

 

ПАТОЛОГИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Основными патологическими изменениями щитовидной железы являются струма (зоб) и тиреоидиты.

Струма (зоб) – макроскопически выраженная гиперплазия тиреоидной ткани, не связанная с воспалением. Термин «зоб» до середины XIX века использовался для обозначения всех объёмных процессов в передней и боковой частях шеи. К началу ХХ века из группы зоба исключили опухоли, а к середине века − и тиреоидиты.

Классификация:

I. Клинико-морфологический принцип:

1. Эндемический зоб.

2. Спорадический зоб.

3. Дисгормоногенетический зоб.

4. Диффузный токсический зоб.

II. Макроморфологический принцип:

1. Диффузный зоб – равномерное увеличение всего органа без образования узелковых структур (развивается при болезни Грейвса).

2. Узловой зоб – очаговое или тотальное увеличение железы за счёт образования множественных, тесно расположенных узелков. Понятие «узловой зоб» является неточным переводом термина, принятого в международных классификациях заболеваний щитовидной железы: nodular goiter (узелковый зоб, т.е. характеризующийся образованием множественных узелков). В форме узлового проявляется эндемический, спорадический и дисгормоногенетический зоб.

III. Морфогенетический принцип:

1. Паренхиматозный зоб образован мелкими фолликулами, коллоид в которых при обычной светооптической микроскопии не обнаруживается (начальная фаза процесса), отмечается пролиферация эпителия фолликулов в виде солидных структур, формирования фолликулоподобных образований.

2. Коллоидный зоб (макро-, нормо-, микрофолликулярный) образован фолликулами различного размера с наличием коллоида, определяемого при обычном гистологическом исследовании материала.

IV. Функциональное состояние железы:

1. Эутиреоидный зоб – зоб с нормальной продукцией тиреоидных гормонов.

2. Гипотиреоидный зоб – зоб с недостаточностью тиреоидных гормонов.

Гипотиреоз – клинический синдром, характеризуется снижением интенсивности обмена веществ, теплообмена и метаболизма. Распространенность – 2%( у пожилых женщин 6−8%).

Причинами гипотиреоза являются воспалительные заболевания щитовидной железы (чаще всего аутоиммунный тиреоидит), аномалии развития щитовидной железы, дефицит йода в воде и пище, злокачественные опухоли, врачебные вмешательства, болезни гипоталамуса и гипофиза.

Микседема (гипотиреоз взрослых) – это слизистый отек кожи, подкожной жировой клетчатки и внутренних органов за счет накопления гидрофильных гликозаминогликанов; это меняет коллоидную структуру соединительной ткани, усиливает ее гидрофильность, что в условиях затрудненного лимфооттока формирует микседему. Микседематозное сердце характеризуется дряблостью, увеличением размеров, дистрофическими изменениями миокарда (вакуольная, жировая дистрофия), атрофией миофибрилл, усилением гидрофильности стромы и паренхимы, мукоидным отеком, накоплением в полости перикарда транссудата.

3. Зоб с признаками кретинизма – гипотиреоидный зоб, развивающийся в детском возрасте или внутриутробно, приводящий к физическому и психическому недоразвитию (кретинизму). Встречается 1:4000 новорожденных, в эндемичных по зобу районах. Дефицит тиреоидных гормонов тормозит развитие ткани мозга и угнетает высшую нервную деятельность. Характерно отставание в физическом и психическом развитии, увеличение языка, черты лица грубеют.

4. Гипертиреоидный зоб – форма зоба, сопровождающаяся повышенной продукцией тиреоидных гормонов (в основном диффузный токсический зоб).

Эндемический зоб – зоб у жителей йоддефицитных районов. Возникающий при этом дефицит тиреоидных гормонов приводит к активации тиреотропоцитов гипофиза. Повышенное образование тиреотропного гормона ведёт к гиперплазии тиреоидной ткани.

Спорадический зоб – приобретённая йоднезависимая форма зоба, встречающаяся повсеместно. В основе болезни лежит недостаточность ферментов синтеза тиреоидных гормонов, а также первичная гиперпродукция тиреотропного гормона гипофиза. Пища, богатая соединениями кальция и фтора, препятствует всасыванию йода, что способствует развитию спорадического зоба.

Дисгормоногенетический зоб – йоднезависимая форма зоба, связанная с наследственной недостаточностью ферментов синтеза тиреоидных гормонов.

Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса) – гипертиреоидный зоб аутоиммунной природы. Развивается вследствие выработки антител к рецептору ТТГ. Происходит не разрушение, а стимуляция органа (усиление синтеза гормонов, пролиферация эпителия и увеличение железы). Чаще болеют молодые женщины.

Диффузный токсический зоб проявляется тиреотоксической миопатией, в том числе тиреотоксической кардиопатией (в виде тиреотоксического миокардита), тиреотоксическим гепатитом, вторичной артериальной гипертензией, тиреомегалией. Для внешнего вида больных характерны общая атрофия, тиреогенная (аутоиммунная) офтальмопатия (экзофтальм и офтальмоплегия).

Макроскопически определяется диффузное увеличение железы, ткань её сочная, серо-красная, при микроскопическом исследовании обнаруживаются фолликулы различной величины, неправильной формы, эпителий их высокий цилиндрический, пролиферация эпителия с образованием сосочков («подушечки» Сандерсона), разжижение и вакуолизация коллоида, лимфоидноклеточная инфильтрация стромы.

Тиреоидит – воспалительное поражение щитовидной железы. Выделяют острый тиреоидит (инфекционный и неинфекционный); подострый гранулематозный тиреоидит де Кервена–Крайля; хронический аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хасимото); фиброзный тиреоидит Риделя.

Острый тиреоидит протекает с формированием серозного либо гнойного эксудата. Гнойный тиреоидит характеризуется формированием абсцесса (абсцессов) или флегмоны щитовидной железы. Возникает в результате гемато-, лимфогенного попадания гноеродной флоры в ткань щитовидной железы, а также при распространении гнойного процесса с паратиреоидных тканей при флегмонах шеи и восходящем гнойном медиастините. Острый серозный тиреоидит выступает осложнением вирусных инфекций, таких как, например, эпидемический паротит.

Причиной подострого гранулематозного тиреоидита де Кервена – Крайля считаются вирусы, прежде всего парамиксовирусы (возбудители кори и эпидемического паротита). Длительность заболевания от нескольких недель до 2 лет (в среднем 5−6 мес.); обычно заканчивается выздоровлением. В некоторых случаях заболевание продолжается годами, периодически рецидивируя. В разгар заболевания характерны болевой синдром, лихорадка и тиреотоксикоз, финалом может стать гипотиреоз (склеротическая фаза). Макроскопически отмечается увеличение щитовидной железы, развивающееся довольно быстро, что напоминает рост злокачественной опухоли. Микроморфологически выявляются очаги некроза фолликулов, наличие свободного коллоида в ткани, вокруг которого образуются гигантоклеточные гранулёмы

Хронический фиброзный тиреоидит Риделя – разрастание в щитовидной железе грубоволокнистой ткани в виде плотного узла без чётких границ. Макроскопически и клинически такой узел напоминает злокачественную опухоль.

Хронический аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хасимото) – хроническое аутоиммунное поражение щитовидной железы (следует отличать от подострого послеродового аутоиммунного тиреоидита). Заболевание в основном встречается у женщин. В течении болезни Хасимото выделяют две основные стадии: гиперпластическую (гипертрофическую) и атрофическую. Гипертрофическая (начальная) стадия характеризуется увеличением железы за счёт лимфоидной гиперплазии (с образованием факультативных лимфоидных структур) и нодулярной гиперплазии тиреоидной ткани в участках аутоиммунной деструкции паренхимы органа. Железа при этом несколько увеличена, бугристая на поверхности и дольчатая на разрезе. Атрофическая (финальная) стадия сопровождается выраженной аутоиммунной деструкцией тиреоидной ткани. В этой стадии хронический лимфоцитарный тиреоидит проявляется признаками гипотиреоза вплоть до микседемы.

ПАТОЛОГИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Сахарный диабет – патологический процесс, в основе которого лежит недостаточность эффектов инсулина. Это группа заболеваний обмена веществ с нарушением углеводного обмена и последующим поражением всех функциональных систем организма. Каждый год число больных возрастает на 6−10%.

Основной принцип классификации форм сахарного диабета – по нозологической самостоятельности: первичный сахарный диабет (как самостоятельное заболевание); вторичный сахарный диабет (как осложнение или проявление других заболеваний или состояний).

 

ФОРМЫ ПЕРВИЧНОГО САХАРНОГО ДИАБЕТА

1. Инсулин-зависимый сахарный диабет (сахарный диабет I типа) – первичный сахарный диабет, характеризующийся абсолютной недостаточностью инсулина. Основными причинами снижения продукции гормона являются вирусный (парамиксовирусы и пикорнавирусы) и аутоиммунный инсулит и генетическая предрасположенность.

Диабет I типа развивается преимущественно в детском возрасте и у молодых взрослых с внезапным началом и протекает тяжелее диабета II типа. У детей и подростков при сахарном диабете наблюдается более высокая, чем у взрослых потребность в инсулине и более значительный его дефицит (одна из причин тяжелого течения). Высокий уровень контринсулярных гормонов способствует появлению сахарного диабета и значительно утяжеляет его течение. Болеют дети всех возрастов. Как правило, риск развития сахарного диабета выше у недоношенных, слаборазвитых детей или у подростков в период полового созревания. Чем младше ребенок, заболевший диабетом, тем тяжелее он протекает и тем больше угроза развития осложнений.

Возникновение сахарного диабета у детей наблюдается чаще всего после инфекционных заболеваний (эпидемический паротит, ветряная оспа, корь, грипп, скарлатина, ангина и др.). Риск развития диабета выше также у детей, подверженных значительным физическим нагрузкам (например у воспитанников спортивных школ).

2. Инсулин-независимый сахарный диабет (сахарный диабет II типа) характеризуется относительной недостаточностью инсулина (снижением чувствительности инсулиновых рецепторов, а продукция инсулина может быть даже несколько повышена). Диабет II типа в основном развивается у пожилых лиц, страдающих ожирением («диабет тучных»). В основе патогенеза факторы инсулинорезистентности и дисфункции β-клеток.

3. Диабет беременных (гравидарный сахарный диабет) начинается и завершается в период беременности (если диабет не завершается после родов или прерывания беременности, его классифицируют как диабет I или II типа).

Ранее выделяли латентный (скрытый) сахарный диабет. В настоящее время этот процесс обозначается термином «нарушение толерантности к глюкозе». Его можно рассматривать как преддиабетическое состояние, однако оно не всегда трансформируется в диабет.

 

ФОРМЫ ВТОРИЧНОГО САХАРНОГО ДИАБЕТА

1. При болезнях органов эндокринной системы (акромегалия, синдром Иценко–Кушинга, феохромоцитома).

2. Лекарственный диабет (например, при длительном применении в больших дозах препаратов глюкокортикоидных гормонов).

3. Заболевание, развивающееся при болезнях поджелудочной железы (панкреопривный диабет) – при хроническом панкреатите, сопровождающемся атрофией ткани поджелудочной железы (также диабет, развившийся после хирургического удаления поджелудочной железы).

4. При наследственных заболеваниях (например, при атаксии-телеангиэктазии Луи−Бар).

Среди основных проявлений сахарного диабета можно выделить вторичный иммунодефицит. Инфекционные осложнения сахарного диабета являются одной из основных причин смерти больных (сепсис, пневмония, пиелонефрит и др.). Стеатоз печени (жировой гепатоз) – жировая паренхиматозная дистрофия печени. Главными патоморфологическими проявлениями сахарного диабета являются микроангиопатия и макроангиопатия.

Диабетическая макроангиопатия проявляется быстрым прогрессированием атеросклероза, который обусловливает развитие следующих заболеваний:

− Диабетическая стопа (возникает у 80% больных) включает несколько вариантов: ишемическую гангренозную стопу, нейропатическую форму, нейроишемическая форму. Наиболее неблагоприятные проявления – длительно не заживающие трофические язвы, приводящие к гангрене (до 70% от всех ампутаций).

− ИБС встречается при сахарном диабете в 2−3 раза чаще, инфаркты миокарда развиваются раньше, протекают тяжелее (у 23−40% больных наблюдается безболевое начало инфаркта миокарда) и чаще дают осложнения (кардиогенный шок, тромбоэмболия легочной артерии, аневризма левого желудочка, разрыв сердца).

− Диабетическая нейропатия характеризуется развитием у больных сегментарной демиелинизации, отека и дистрофии осевых цилиндров, приводящих к уменьшению скорости проведения импульсов по нервным волокнам.

Диабетическая микроангиопатия (микроваскулит) сопровождается пролиферацией и десквамацией эндотелия, плазматическим пропитыванием стенки сосудов, гиалинозом (липогиалин) и склерозом, что вызывает нарушения метаболизма тканей и атрофические изменения паренхимы. К проявлениям таких изменений относятся:

− Диабетическая нефропатия (синдромом Киммелстиля–Уилсона), при которой почки уменьшены в размерах, с мелкозернистой поверхностью, плотной консистенции, на разрезе – истончен преимущественно корковый слой, разрастание жировой ткани в области ворот почки. Микроскопически отличается гломерулопатией с отложением продуктов нарушенного обмена, пролиферацией мезангиальных клеток, гиалинозом и склерозом. Поражение канальцев (тубулопатия) протекает с развитием гиалиново-капельной и гидропической дистрофии, накоплением полисахаридов (гликогена) в эпителии прямых канальцев. Характерны высокая протеинурия, гипергликемия, отеки, артериальная гипертензия, в исходе – уремия.

− Диабетическая офтальмопатия сопровождается ретинопатией (расширение и извитость вен, микроаневризмы, появление точечных геморрагий, мелких дистрофических очагов, затем – разрастание соединительной ткани), иридопатией, катарактой (появление вакуолей, хлопьевидных и более грубых помутнений), реже – глаукомой и заболеваниями зрительного нерва. Диабетическая офтальмопатия − основная причина слепоты у лиц старше 45 лет.

К осложнениям сахарного диабета можно отнести диабетические комы, связанные со сложными метаболическими расстройствами, вторичные инфекции (сепсис, пневмония, пиелонефрит, туберкулез, гнойная пиодермия и др.), уремию, гангрену, инфаркт миокарда, слепоту (катаракта), цирроз печени. У детей возможны пороки развития, возникающие в эмбриональном периоде – пороки развития скелета, сердца и сосудов, центральных отделов нервной системы, мочеполового тракта. Возможно развитие диабетической фетопатии с кушингоидным синдромом. К специфическим осложнениям относится синдром Мориака (задержка роста и полового созревания, перераспределение подкожной жировой клетчатки по кушингоидному типу, увеличение печени), синдром Нобекура (отставание в  росте и задержка полового созревания, жировая инфильтрация печени на фоне пониженной массы тела).

 

ПАТОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

 

Среди патологии пучковой зоны коры надпочечников выделяют две формы патологических изменений в пучковой зоне коры надпочечников: усиление (гиперкортицизм) и ослабление (гипокортицизм) продукции глюкокортикоидных гормонов.

Первичный гиперкортицизм (синдром Иценко−Кушинга) обусловлен гиперплазией или опухолью (кортикостерома) пучковой зоны, либо длительным применением препаратов глюкокортикоидных гормонов в высоких дозах. Вторичный гиперкортицизм (болезнь Иценко−Кушинга) – гиперкортицизм на фоне гиперпродукции АКТГ.

Первичный гипокортицизм обусловлен гипоплазией, некрозом или атрофией пучковой зоны (его острая форма, развивающаяся чаще всего при кровоизлиянии в оба надпочечника, называется синдромом Уотерхауса–Фридериксена; тяжёлые хронические проявления – болезнью Аддисона).

Вторичный гипокортицизм развивается на фоне недостаточности АКТГ, в частности при синдроме отмены длительно применявшихся препаратов глюкокортикоидных гормонов (ятрогенный вторичный гипокортицизм).

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) – выраженная форма хронической недостаточности коры надпочечников. Основой заболевания является двустороннее поражение надпочечников, чаще всего туберкулезной природы, реже − сифилисом, первичными негормоноактивными опухолями надпочечников, метастатическими опухолями, рубцовыми изменениями на почве бывших кровоизлияний, различными атрофическими процессами, гипоплазией и амилоидозом. Не исключено аутоиммунное поражение коры надпочечников (в 40% случаев выявляются антитела к тканям коры надпочечников).

К основным проявлениям болезни можно отнести вторичный иммунодефицит, развивающийся в результате недостаточности глюкокортикоидов, необходимых для созревания лимфоцитов (дисгормональная гиперплазия лимфоидной ткани), и проявляющийся различными инфекционными процессами вплоть до сепсиса. Характерны также вторичная артериальная гипотония; миопатия (атрофия скелетных мышц и миокарда, проявляющаяся быстрой утомляемостью); генерализованный гипермеланоз (пигментация кожи и слизистых оболочек в результате гиперпродукции гипофизом меланотропинов); диспепсический синдром; раздражительность, агрессивность; депрессивное состояние.

Вненадпочечниковые изменения складываются из атрофии и дистрофии паренхимы и склероза стромы паренхиматозных органов, склероза стенок сосудов среднего и мелкого калибра, аутоиммунного воспаления (в желудочно-кишечном тракте, щитовидной железе). Смерть наступает от острой надпочечниковой недостаточности, кахексии, недостаточности сердечно-сосудистой системы.

 

ПАТОЛОГИЯ ПАРАГАНГЛИЕВ

Катехоламин-продуцирующая ткань расположена в виде островков рядом с вегетативными ганглиями. Эти островки называются параганглиями. За исключением мозгового вещества надпочечников параганглии имеют шаровидную форму, поэтому их нередко называют гломусами. Наиболее крупными параганглиями являются мозговое вещество надпочечников, каротидный гломус и поясничный аортальный параганглий (орган Цукеркандля).

Параганглиомы – опухоли параганглиев. Феохромоцитома – опухоль хромаффинных параганглиев (80% феохромоцитом локализуется в мозговом веществе надпочечников), сопровождается гиперпродукцией адреналина. Основными проявлениями болезни являются артериальная гипертензия и вторичный сахарный диабет (адреналин – контринсулярный гормон). Хемодектома (нехромаффинная, или парасимпатическая, параганглиома).

Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) – этот термин объединяет группу наследственных аутосомно-доминантных синдромов, обусловленных опухолями или гиперплазией нескольких эндокринных желез. Возможны также смешанные типы этих синдромов. Различают три основных синдрома МЭН. Для МЭН I характерны опухоли околощитовидных желез, эндокринной части поджелудочной железы и гипофиза. Для МЭН IIА – медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ), феохромоцитома и гиперпаратиреоз. Для МЭН IIБ – МРЩЖ и феохромоцитома, но без гиперпаратиреоза.

Большинство опухолей при синдроме множественной эндокринной неоплазии происходит из нейроэктодермы, опухоли часто злокачественные и проявляются многообразием эндокринных и метаболических нарушений: присутствуют симптомы, обусловленные нарушением секреции одного или нескольких гормонов. Нередко синдромы МЭН сопровождаются дисплазией других органов и тканей.