Опухоль Вильмса. Клиника, диагностика, лечение.

Опухоль Вильмса (нефробластома,) – злокачественное эмбриональное новообразование почки, занимающее второе место среди злокачественных опухолей забрюшинного пространства

Чаще у мальчиков , в возрасте 2- 4 лет

Этиология: Нефробластома образуется в результате мутации в генетическом аппарате клеток. В клетках нефробластомы идентифицирована делеция в коротком плече 11 хромосомы (11pl3)

Клиника: как правило, нефробластома обнаруживается матерью во время купания («симптом ванной») или педиатром во время обычного диспансерного осмотра у внешне здорового ребенка. Пальпируемая опухоль может быть округлой, с гладкой или бугристой поверхностью

При быстром росте опухоль опускается в таз, поднимает купол диафрагмы, край печени (или селезенки), нижний отдел грудной клетки расширяется, кожа живота растягивается, резко расширяется сосудистая сеть в подкожной клетчатке. Ребенок при этом может жаловаться на боль различной интенсивности. Но обычно даже при наличии пальпируемой в животе опухоли субъективное самочувствие ребенка остается удовлетворительным. При прорастании нефробластомы через капсулу или в лоханку, на

поздних стадиях определяется гематурия, являющаяся самым частым симптомом этого заболевания. Появление гаматурии зависит главным образом от близости опухоли с лоханкой и связи с гемодинамическими нарушениями в почке, физических и механических воздействий. Иногда этот симптом обнаруживается после травмы живота или поясничной области. Опухолевая интоксикация, микро- или макрогематурия являются причиной выраженной анемии, а моноцитоз, гистиоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз, нейтрофилез, 3 увеличение СОЭ свидетельствуют о степени тяжести опухолевого процесса и вероятности метастазирования или распада опухоли. Наряду с местной симптоматикой, у подавляющего числа детей имеет место общая симптоматика – общий опухолевый симптомокомплекс, включающий в себя слабость, вялость, адинамию, снижение аппетита, похудание и развивающийся независимо от локализации новообразования, синдром гиподинамии, который охватывает не только эмоциональную сферу, но и мышечную систему, утрачивающую силу и двигательную активность, как за счет снижения мышечной массы, так и за счет потери калия.

Диагностика: ультразвуковое исследование брюшной полости и забрюшинного пространства и внутривенная урография. Назначают анализ периферической крови, общий анализ мочи, анализ крови на онкомаркеры и функциональные почечные пробы. Выполняют обзорную рентгенографию грудной клетки, позволяющую выявлять смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и вторичные очаги в легких. КТ забрюшинного пространства, КТ почек, МРТ почек и другие исследования. При подозрении на поражение полой вены применяют венографию. Для исключения метастазов в кости назначают сцинтиграфию костей скелета и стернальную пункцию с последующим микроскопическим исследованием пунктата. Для исключения поражения ЦНС выполняют КТ и МРТ головного мозга и спинного мозга. Патологию дифференцируют с поликистозом, гидронефрозом, кистой почки, тромбозом почечной вены и другими опухолями почки.

Лечение: детей с нефробластомой зависит от стадии заболевания и морфологического строения опухоли. Необходим комплексный подход . Хирургический метод лечения заключается в удалении опухоли, установлении ее гистологического вида и стадии заболевания . Лучевая терапия у больных нефробластомой применяется в некоторых случаях у пациентов III и IV стадией. Химиотерапия, используемая при нефробластоме, зависит от стадии заболевания и включает применение таких химиопрепаратов, как дактиномицин, винкристин, адриамицин

Билет 6

1) Понятие о запущенных злокачественных опухолях. Причины запущенности у онкологических больных.

Среди причин запущенности первое место по частоте занимает несвоевременное обращение пациентов за медицинской помощью. Причинами этого мы считаем низкий уровень санитарно-просветительной работы среди населения, нежелание обращаться к врачу из-за страха потерять работу, недостаточно четкую организацию диспансерной работы, особенно в группах высокого риска, к которым относятся люди старше 40 лет, хронические курильщики, работники вредных производств. Более 30% больных, выявленных в запущенной стадии заболевания, не были осведомлены о признаках онкологических заболеваний и необходимости своевременного обращения к врачу. Это свидетельствует о недостаточно проводимой противораковой пропаганде среди населения.

Второе место занимает бессимптомное течение заболевания. К данной группе относятся случаи истинно скрытого неспецифического течения злокачественной опухоли, при раке верхнечелюстной пазухи, когда бессимптомность или малосимптомность проявлений связана с анатомо-топографическими особенностями верхней челюсти. Аналогичная картина может иметь место при опухолях в носоглотке, гортаноглотке.

Третьей по частоте причиной запущенности злокачественных опухолей являются врачебные ошибки К объективным причинам можно отнести отсутствие патогномоничных и ранних признаков злокачественной опухоли, сочетание нескольких заболеваний, несовершенство медицинской науки, недостаточную разрешающую способность существующих методов обследования, отсутствие единой аргументированной точки зрения на методологию диагностики

Большинство имеют субъективный характер, т.е. зависят от врача. Это прежде всего неудовлетворительная организация профилактических осмотров населения, отсутствие онкологической настороженности, недостаточный уровень профессиональной подготовки врача, отставание от достижений современной клинической онкологии. Нередко причиной является неполное обследование больного, недостаточное использование диагностических методов,.