Определение фактора Виллебранда

20. Пациент Л. 19 лет, жалуется на частые носовые, десневые кровотечения, появление мелкоточечных петехиальных кровоизлияний и кровоподтеков на туловище и конечностях, общую слабость, утомляемость, головные боли, шум вушах, одышка исердцебиениеприфизической нагрузке. Состоит на учете у врача гематолога. Объективный статус относительно удовлетворительный. Общий анализ крови: эритроциты 3,7х10¹²/л, Нв 85 г/л, средний объем эритроцитов 58 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 21 pg, тромбоциты 180,5х10⁹/л, лейкоциты 7,9х10⁹/л: сегм.65, эозин.1, баз.2, мон.4, лимф.28, СОЭ 12 мм/час. В аспирационном анализе костного мозга количество мегакариоцитов увеличено. Ваш следующий диагностический алгоритм? определение агрегации тромбоцитов с индукторами

 

21. В реанимацию каретой скорой помощи доставлена женщина Д. 35 лет. 10 дней тому назад было произведено искусственное прерывание беременности в сроке 16 недель. На 5-6 сутки появились множественные разнокалиберные геморрагии по всему телу, маточное кровотечение, уменьшение суточного диуреза. Объективно: общее состояние тяжелое, заторможена, на вопросы отвечает с трудом. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, на коже туловище и конечностей имеются множественные геморрагии от мелкоточечных до объемных подкожных кровоизлияний. В легких жесткое дыхание, ЧД 24 в минуту. Тоны сердца приглушены, синусовая тахикардия, ЧСС 96 ударов/мин. АД 90/50 мм.рт.ст. Общий анализ крови: эритроциты 2,4х10¹²/л, Нв 68 г/л, средний объем эритроцитов 71 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 24 pg, тромбоциты 54,0х10⁹/л, лейкоциты 14,8х10⁹/л: метамиел.5, пал.8, сегм.74, мон.1, лимф.12, СОЭ 35 мм/час. Для исключения острого ДВС-синдрома какое исследование необходимо проводить в первую очередь? определение продуктов паракоагуляции

 

 

23. Мужчина В. 27 лет, жалобы на ограничение движения и боли в коленных, локтевых суставаeх. Состоит на диспансерном учете с раннего детства с клиническим диагнозом «Гемофилия В, среднетяжелая форма». Объективно: общее состояние средней степени тяжести, пониженного питания, кожа и видимые слизистые оболочки бледноватой окраски, на коже геморрагий нет. Коленные, локтевые суставы деформированы, с ограничением движения в них, в коленных суставах при движении выслушивается хруст. Внутренние органы без особенностей. Общий анализ крови: эритроциты 4,0х10¹²/л, Нв 128 г/л, средний объем эритроцитов 80 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 27 pg, тромбоциты 350,5х10⁹/л, лейкоциты 4,9х10⁹/л: сегм.65, эозин.1, баз.2, мон.4, лимф.28, СОЭ 7 мм/час. При каком уровне снижения активности фактора свертывания крови IX подтверждается среднетяжелая форма гемофилии B? от 1% до 5%

 

24. Мужчина П. 36 лет, жалуется на появление множественных, высыпаний на коже нижних и верхних конечностей, сливного характера, боли в коленных и голеностопных суставах, боли в животе, частый жидкий стул. Заболел остро, начало болезни ни с чем не связывает. Объективно: общее состояние средней степени тяжести, положение пассивное. На коже нижних и верхних конечностей имеются множественные папулезные геморрагические кровоизлияния, сливного характера, имеются следы расчесов. Коленные и голеностопные суставы увеличены в объеме, с болезненными ограничениями движения в них. Язык сухой, обложен белым налетом. Живот мягкий, болезненный в эпигастрии и вокруг пупка. Симптом поколачивания по 12ребру отрицателен с обеих сторон. Общий анализ крови: эритроциты 4,8х10¹²/л, Нв 148 г/л, средний объем эритроцитов 85 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 29 pg, тромбоциты 400,0х10⁹/л, лейкоциты 16,0х10⁹/л: пал.4, сегм.70, баз.3, мон.4, лимф.19, СОЭ 42 мм/час.Выставлен клинический диагноз. Назначена базисная терапия. Определите тест, контролирующий дозу гепарина во время лечения? АЧТВ

 

25. Больной С. 34 лет. Жалобы на боли и резкое ограниченeие движения в коленных суставах. Передвигается при помощи костылей. Находится на диспансерном учете у гематолога с клиническим диагнозом: гемофилия А, тяжелая форма, имеется скелетно-мышечные осложнения, из-за частых гемартрозов, в виде гемофилической артропатии III степени коленных суставов. Объективно: общее состояние тяжелое, кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледноватой окраски, кожа чистая, геморрагий нет. Коленные суставы деформированы, атрофия прилегающих мышц, имеется хруст в коленных суставах. Общий анализ крови: эритроциты 3,7х10¹²/л, Нв 118 г/л, средний объем эритроцитов 76 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 27 pg, тромбоциты 450,0х10⁹/л, лейкоциты 6,0х10⁹/л: пал.4, сегм.70, баз.3, мон.4, лимф.19, СОЭ 8 мм/час. Выберите, оптимальную тактику лечения для больного при условии достаточного обеспечения концентратом фактора VIII? Вторичная профилактика 25-40 МЕ/кг + плановая тотальная замена (эндопротезирование) обоих коленных суставов

26. Женщина М. 37 лет, обратилась к врачу с жалобами на наличие кровоподтеков, мелкоточечных высыпаний на коже конечностей и туловище, десневые и маточные кровотечения. В анамнезе: нечастые простудные заболевания. При осмотре умеренная бледность кожи и слизистых, на коже предплечья, бедер имеются множественные петехиальные высыпания, не выступающие над уровнем кожи, имеющие ярко-красные окраски. В общем анализе крови – тромбоцитопения (22,0х10⁹/л). В аспирационном анализе костного мозга мегакариоцитоз. Лечащим врачом выставлен диагноз «Иммунная первичная тромбоцитопения. Выберите препарат, необходимое для проведения 1-й линии патогенетической терапии? Преднизолон

 

27. Пациентка Ш. 17 лет, обратился к врачу с жалобами на множественные высыпания на коже нижних конечностей, нижней части туловища, боли в голеностопных, коленных суставах. Начало болезни связывает с приемом цитрусовых. Объективно: на коже тыльной стороны стоп, голеней, бедер и на ягодице имеются папулезно-пурпурные геморрагические кровоизлияния расположенных симметрично, сливающихся между собой, местами выступающие над уровнем кожи, временами сопровождающиеся кожным зудом. Голеностопные, коленные суставы отечные, болезненные ограничения движения в них. Общий анализ крови: эритроциты 4,0х10¹²/л, Нв 128 г/л, средний объем эритроцитов 82fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 28pg, тромбоциты 480,5х10⁹/л, лейкоциты 10,5х10⁹/л: пал.5, сегм.65, эозин.6, баз.4, лимф.20, СОЭ 22 мм/час. Ваш диагноз? Геморрагический микротромбоваскулит

 

28. Женщина З. 26 лет, находится в палате интенсивной терапии в тяжелом состоянии с жалобами на носовые, маточные кровотечения, мелкоточечные высыпания и синяки на конечностях, отсутствие мочи в течение сутки, общая слабость, утомляемость, головные боли, головокружение, одышку и сердцебиение при малейшей физической нагрузке. Менструальный цикл отсутствует в течение последних 2-х месяцев. Объективно: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, на коже конечностей и туловища имеются множественные мелкоточечные геморрагии, кровоподтеки, обширные подкожные гематомы. Общий анализ крови: эритр.2,3х10¹²/л, гемоглобин 62 г/л, тромбоциты 50,0х10⁹/л, лейкоциты 18,8х10⁹/л: пал.12, сегм.68, мон.2, лимф.18, СОЭ 42 мм/час. АЧТВ 94 сек, фибриноген 0,9 г/л, РФМК 36 мг/мл. Консилиумом врачей выставлен диагноз ДВС-синдром, фаза тромбоцитопении и коагулопатии потребления. Острое почечное повреждение. Острая почечная недостаточность. Хроническая постгеморрагическая анемия тяжелой степени. Проведите неотложную терапию с целью восстановления гемостаза? Гемодиализ, переливание СЗП, тромбоконцентрата, факторы протромбинового комплекса, витамин К, ингибиторы протеолитических ферментов

 

29. Больная Ж. 18 лет, обратилась в гематологический центр с жалобами на носовые, десневые, маточные кровотечения, боли и ограничение движения в левом коленном суставе, общая слабость, утомляемость, головокружение, шум в ушах, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке. Состояла на учете у педиатров, амбулаторная карточка утеряна. Объективно: кожа и видимые слизистые оболочки бледной окраски, на коже нижних конечностей имеются петехиальные кровоизлияния, не исчезающие при надавливании, не выступающие над уровнем кожи, геморрагий нет. Левый коленный сустав увеличен в объеме, резко болезнен при пальпации, горячая на ощупь, кожа гиперемирована. Общий анализ крови: эритроциты 3,1х10¹²/л, Нв 72 г/л, средний объем эритроцитов 68 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 24pg, тромбоциты 480,5х10⁹/л, лейкоциты 9,8х10⁹/л: сегм.65, эозин.1, баз.2, мон.4, лимф.28, СОЭ 20 мм/час. Со стороны гемостаза агрегация тромбоцитов с ристомицином и АЧТВ удлинены. Ваш диагноз? Болезнь Виллебранда, постгеморрагическая анемия

 

30. Больной Ю. 50 лет, жалуется на общую слабость, быструю утомляемость, головные боли, одышку и сердцебиение при физической нагрузке, снижение аппетита, похудание, потливость, повышение температуры до 37,5-38,0⁰С, чувство тяжести в обоих подреберьях, увеличение лимфатических узлов. Из анамнеза: наблюдается в отделении онкогематологии Гематологического центра с диагнозом хронический лимфоцитарный лейкоз, прогрессирующая форма, терминальная стадия. Неоднократно получал курсы полихимиотерапии в условиях стационара. В последнее время наблюдается опухолевая прогрессия в виде нарастающего увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки. В общем анализе крови эритроциты 2,8х10¹²/л, гемоглобин 72 г/л, средний объем эритроцитов 78 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 29 pg, лейкоциты 115,0х10⁹/л: сегм.10, мон.5, лимф.85, клетки лейколиза 5:100, тромбоциты 48,0х10⁹/л, СОЭ 46 мм/ч. Укажите, какой биологический препарат таргетного действия можно применить к пациенту для оптимизации химиотерапии? Ритуксимаб(Мабтера)

 

31. Мужчина Т. 39 лет, находится на диспансерном наблюдении у врача гематолога с клиническим диагнозом «Хронический миелоидный лейкоз, развернутая стадия». В течение последних 3-4 недель у больного стали увеличиваться периферические лимфатические узлы, селезенка, присоединились повышение температуры тела до 38,5-39,0⁰С, носовые, десневые кровотечения. Общий анализ крови: эритроциты 3,4х10¹²/л, Нв 83 г/л, MCV 90 fl, MCH 29 pg, тромбоциты 27,0х10⁹/л, лейкоциты 18,6х10⁹/л: бластные клетки 20, миел.5, метамиел.8, пал.5, сегм.34, баз.8, эозин.7, лимф.13, СОЭ 28 мм/час. О чем свидетельствуют изменения со стороны клинических и гематологических данных? бластный криз

 

32. У пациента Е. в возрасте 74 лет, имеется тяжесть в голове, головокружение, кожный зуд (особенно после приема водных процедур), уплотнение и покалывания кончиков пальцев рук, гиперемия кожи и видимых слизистых оболочек, спленомегалия. Общий анализ крови: эритроциты 7,4х10¹²/л, Нв 213 г/л, MCV 95 fl, MCH 32 pg, тромбоциты 657,0х10⁹/л, лейкоциты 28,6х10⁹/л: сегм.64, баз.3, мон.3, лимф.30, СОЭ 1 мм/час. Для уточнения клинического диагноза, что нужно провести в первую очередь? трепанобиопсия костного мозга

 

33. Мужчина Ш.36 лет, находится на стационарном лечении в отделении онкогематологии с клиническим диагнозом «Острый лейкоз, миелобластный вариант, I стадия, миелотоксический агранулоцитоз». Полиохимиотерапия была приостановлена из-за развития миелотоксического агранулоцитоза на 5-е сутки. Переведен в изолятор. Назначена антибактериальная, антигрибковая, антивирусная и гемокомпонентная терапия. Общий анализ крови: эритроциты 2,9х10¹²/л, Нв 73 г/л, MCV 90 fl, MCH 31 pg, тромбоциты 7,0х10⁹/л, лейкоциты 0,6х10⁹/л: лимф.20 (подсчет на 20 клеток), СОЭ 40 мм/час. Для подтверждения аклональности происхождения болезни, какое исследование нужно провести? цитогенетическое исследование костного мозга

 

34. Больной М. 72 лет, госпитализирован в стационар. Жалобы на увеличение подчелюстных, подмышечных, паховых лимфатических узлов, чувство тяжести и боли в подреберьях, снижение аппетита, похудание, повышение температуры тела до 37,8-38,0⁰С, общую слабость, утомляемость. Больным себя считает в течение последних 2-3 лет, когда впервые стал замечать увеличенных подмышечных лимфатических узлов, никуда не обращался. Резкое ухудшение состояния в течение последних 3 недель, после ОРВИ. В условиях стационара выставлен клинический диагноз «Хронический лимфоцитарный лейкоз, развернутая стадия, прогрессирующая форма». Общий анализ крови: эритроциты 3,0х10¹²/л, Нв 78 г/л, MCV 84 fl, MCH 28 pg, ретикулоциты 2,8%, тромбоциты 70,0х10⁹/л, лейкоциты 150,6х10⁹/л: сегм.24, мон.3, лимф.73, СОЭ 25 мм/час. Для определения клеточной популяции моноклональных лимфоцитов необходимо проводить исследование? иммунофенотипирование костного мозга

 

35. Больной Л.68 лет, состоит на учете у врача. Клинический диагноз «Множественная миелома». Несколько дней тому назад появились сильные боли в позвоночнике, усиливающиеся при малейшем движении. Объективно: состояние тяжелое, положение лежачее, при перемене положения тела боль в позвоночнике усиливается. Кожные покровы ивидимые слизистые оболочки бледные, геморрагий нет. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. В легких в нижних отделах ослабление везикулярного дыхания, хрипы не выслушиваются. ЧД 18 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичны, ЧСС 94 ударов/мин. Язык бледный, не обложен. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Общий анализ крови: эритроциты 2,9х10¹²/л, Нв 74 г/л, MCV 82 fl, MCH 27 pg, тромбоциты 84,0х10⁹/л, лейкоциты 4,6х10⁹/л: пал.2, сегм.54, мон.3, лимф.41, СОЭ 45 мм/час. На компьютерной томографии компрессионный перелом позвоночника. Ваша терапевтическая тактика на фоне полиохимиотерапии?

Бисфосфанаты

36. Мужчина Р. 37 лет, обратился в гематологический центр с жалобами повышение температуры тела до 39,0⁰С, снижение аппетита, потливость, носовые кровотечения, общую слабость, головные боли, одышку и сердцебиение при небольшой физической нагрузке. Объективно: общее состояние тяжелое, кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, на коже конечностей и туловища имеются полиморфные петехиальные кровоизлияния. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Селезенка у края реберной дуги. В общем анализе крови: бластные клетки 48%, нормохромная анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз. В аспирационном анализе костного мозга бластные клетки 86%. На проточной цитометрии антигенные маркеры миелоидных бластных клеток. Назначена химиотерапия-индукция ремиссии. На 5-е сутки развился миелотоксический агранулоцитоз. Переведен в палату интенсивной терапии. Определите дальнейшую тактику лечения? Отмена химиотерапии, Асептические условия, антибиотики широкого спектра, противогрибковые, иммуноглобулины, гкс

 

 

Кафедра факультетской педиатрии (79 задач)

1. Ребенок 11 месяцев. Жалобы мамы на появление неоднократных судорог в течение последнего месяца (весь март), которые самостоятельно купируются. Из анамнеза: с рождения - на искусственном вскармливании. Прикорм в виде манной каши введен в 4 месяца. В 6 месячном возрасте диагностирован рахит. Назначен витамин Д в лечебной дозе. Объективно: в сознании, бледен, выражены лобные и теменные бугры. Большой родничок 2,5х2,5 см, края податливы. Грудная клетка килевидной формы. Тургор тканей снижен. Тоны сердца несколько приглушены, ЧСС - 130 уд/мин. Во время осмотра возобновились судороги, появились признаки ларингоспазма и карпопедального спазма.

Общий анализ крови: Нв - 99 г/л, Эр - 3,2х10 ¹²/л, Ц.П. - 0,8, Ретик. - 11‰, Лейк. - 7,0х10 ⁹/л, базофилы – 1%, э – 2%, нейтрофилы – 30%(п/я - 4%, с – 26%), л - 60%, м - 7%, СОЭ - 10 мм/час.

Общий анализ мочи: количество-50,0 мл,цвет-светло-желтый, прозрачная, относительная плотность – 1010, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет.

  Какой препарат необходимо ввести ребёнку в качестве неотложной терапии?

Диазепам

 

2. Ребенок 7 месяцев. Жалобы мамы на недостаточную прибавку массы тела, неустойчивый стул, сниженный аппетит.

Из анамнеза: масса при рождении 3000 г, длина 50 см. С 3 месяцев на искусственном вскармливании из-за гипогалактии, причем смеси менялись часто, получал кефир и каши.

Объективно: состояние ребенка средней тяжести. Масса тела 6100 г(-2СО), длина 66 см (-2СО). Ребенок вялый, адинамичен. Кожные покровы сухие, бледные, с сероватым оттенком. Кожа с пониженной эластичностью, легко собирается в складки. Подкожно-жировой слой на туловище и конечностях истончен. Большой родничок 2×2 см со слегка податливыми краями. Затылок уплощен. Выражены лобные бугры. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см. Стул 3-5 раз в сутки, желто-зеленый, разжиженный, с неприятным запахом.

Общий анализ крови: НЬ — 95 г/л, Эр — 3,2х1О¹²/л, Лейк — 10х10⁹/л, б-0, э — 3%, н-28% (п/я — 4%, с — 24%), л — 62%, м — 7%, СОЭ — 7 мм/час. Общий белок – 50 г/л, калий – 3,5 ммоль/л, натрий – 125 ммоль/л, глюкоза крови – 2,9 ммоль/л.

Бактериологическое исследование кала: дизентерийная группа, кишечная палочка, стафилококк — не выделены.

С чего, в первую очередь, начинаете коррекцию по выведению ребёнка из этого состояния?

Коррекция уровня глюкозы

                           

3. Девочка 9 месяцев, доставлена в клинику с жалобами мамы на приступ судорог, возникших, как считает мама, среди полного здоровья.

Из анамнеза ребенок в течение 5 дней лечился амбулаторно по поводу бронхита. Накануне вечером мама поставила ребенку горчичники, на что ребёнок реагировал сильным плачем, на фоне которого на высоте крика – остановка дыхания, а затем – кратковременные генерализованные судороги.

Объективно: ребенок в сознании, температура тела 36,6°С, кожа бледная, чистая. Зев спокоен. Большой родничок 2 х 2 см, не выбухает, края податливые. Обращают на себя внимание выступающие лобные бугры, Гаррисонова борозда, спонтанное появление карпопедального спазма. Мышечный тонус понижен. Симптомы Хвостека, Труссо - положительные. Над легкими ясный легочный звук, дыхание жесткое, выслушиваются единичные сухие хрипы с обеих сторон. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Тоны сердца громкие, ритмичные. Живот мягкий.

Биохимический анализ крови: кальций ионизированный - 0,6 ммоль/л, кальций общий - 1,7 ммоль/л, фосфор - 0,5 ммоль/л, ЩФ - 950 Ед/л.

Какой из препаратов вы назначите в качестве плановой терапии?

Глюконат кальция

4. Ребенку 12 месяцев. Жалобы мамы на позднее прорезывание зубов, плохую прибавку в массе и на то, что ребёнок самостоятельно не сидит, не пытается ходить.

Из анамнеза: со слов мамы, началось в 2-х месячном возрасте, у ребенка появились беспокойство, потливость, вздрагивание. К врачу не обращались. Ребенок стал отставать как в физическом, так и в психомоторном развитии. Настоящая масса тела 7800 г, длина 71 см.

При осмотре: кожа и видимые слизистые бледные. Зубы – 0/1, самостоятельно не сидит, не стоит. Выражены лобные и теменные бугры, уплощён затылок, воронкообразная грудная клетка, Х-образное искривление конечностей. Нижняя апертура грудной клетки развернута. Печень + 3 см из-под реберного края.

Общий анализ крови: Нb - 100 г/л, Эр – З,5х10¹²/л, Лейк. – 9,5х10⁹/л, б – 1%, э – 2%, п/я - 2%, с - 28%, л - 60%, м - 7%, СОЭ - 8 мм/час.

Биохимический анализ крови: ЩФ - 950 Ед/л. Рентгенограмма трубчатых костей: выраженный остеопороз, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления, блюдцеобразная деформация метафиза.

Какое дополнительное исследование необходимо провести для уточнения предполагаемого вами диагноза?

 кальций и фосфор в сыворотке крови

5. На приеме в клинике мама с ребенком 6,5 месяцев. Жалобы на плохой аппетит, вялость, чередующуюся с раздражительностью, нарушение сна, периодически возникающую рвоту, несвязанную с приемом пищи, беспричинное повышение температуры тела до субфебрильных цифр, редкое за последнее время мочеиспускание.

Из анамнеза: До 3 месячного возраста мальчик находился на естественном вскармливании, затем переведен на искусственное из-за отсутствия молока. С 1 месячного возраста получал профилактическую дозу витамин Д (Аквадетрим). В течение последнего месяца мама самостоятельно повысила дозу витамина Д до 2 капель 3 раза в день. Объективно: пониженного питания, бледен, признаки обезвоживания, тургор тканей и мышечный тонус снижены. Большой родничок 0,5x0,5 см, кости черепа плотные. Расширение границ сердца. Тоны приглушены, тахикардия. Живот мягкий, стул – запоры чередуются с поносами. Рентгенограмма дистальных метафизов костей предплечья: дистальные метафизы раструбообразно расширены. Отложение извести в зоне роста. На УЗИ почек – нефрокальциноз.

Какова ваша терапевтическая тактика в данном случае?