ГИА. Гематология. Тест-задачи (40). 2020-2021 учебный год

1.    Пациентка И. 36 лет, находится в женской консультации. Жалобы на обильные, длительные менструации по 7-8 дней ежемесячно в течение последних 3-х лет, общую слабость, утомляемость, головокружение, головные боли, раздражительность, шум в ушах, одышку и сердцебиение при физической нагрузке, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, иногда затрудненное глотание пищи. Объективно: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, кожа сухая на ощупь, ногти плоские, деформированые. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке, синусовая тахикардия, ЧСС 96 ударов в минуту, АД 90/50 мм.рт.ст. В общем анализе крови: гемоглобин 58 г/л, эритроциты 3,2х10¹²/л, средний объем эритроцитов 62 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 20 pg, ретикулоциты 2,8% тромбоциты 450,0х10⁹/л, лейкоциты 2,9х10⁹/л: сегм.60, баз.3, эозин.1, лимф.36, СОЭ 8 мм/час. Что необходимо определить для уточнения диагноза? Уровень ферритина

2.    В ЦСМ обратилась женщина Б. 25 лет, с жалобами на ломкость и слоистость ногтей, выпадение волос, извращение вкуса и обоняния, затрудненное глотание пищи. Вышеуказанные симптомы беспокоят в течение последних 4-5 лет, менструальный цикл с 14 лет, регулярный, без обильных кровотечений (2-3 дня). Объективный статус удовлетворительный, кожные покровы и видимые слизистые оболочки обычной окраски. Ногти уплощены, с поперечными линиями исчерченности. Внутренние органы без патологии. Общий анализ крови: эритроциты 4,0х10¹²/л, Нв 128 г/л, средний объем эритроцитов 65 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците18 pg, тромбоциты 280,5х10⁹/л, лейкоциты 3,7х10⁹/л: пал.2, сегм.62, мон.2, баз.1, эозин.2, лимф.31, СОЭ 8 мм/час. Содержание ферритина в сыворотке крови 5,6 мкг/л. Ваш диагноз? Латентный дефицит железа

3.    Мужчина Г. 50 лет, находится на диспансерном учете у врача гематолога. Его часто беспокоят, спонтанные носовые, десневые кровотечения, появление мелкоточечных геморрагий и кровоподтеков на коже туловища и конечностей. Общая слабость, утомляемость, головокружение практически у него постоянные. Объективно: общее состояние тяжелое, выраженная бледность кожи и видимых слизистых оболочек, на коже конечностей множественные петехиальные кровоизлияния, полиморфные, единичные кровоподтеки. Внутренние органы без особенностей. В общем анализе крови: эритроциты 1,7х10¹²/л, Нв 54 г/л, средний объем эритроцитов94 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 32 pg, тромбоциты 15,6х10⁹/л, лейкоциты 2,8х10⁹/л: сегм.15, мон.5, лимф.80, СОЭ 47 мм/час. На трепанобиопсии костного мозга аплазия костного мозга с замещением кроветворных клеток жировой тканью. Планируется комбинированная иммуносупрессивная терапия. При каком уровне тромбоцитопении должна назначается сопроводительная терапия с донорскими тромбоцитами? 20,0х109/л и ниже

4.    Мужчина Ж. 78 лет, жалуется на общую слабость, быструю утомляемость, одышку и сердцебиение при малейшей физической нагрузке, шаткость походки, чувство ползания мурашек по всему телу. Из анамнеза выяснено, что несколько лет тому назад была на ЭГД-скопии был обнаружен атрофический гастрит. Объективно: состояние тяжелое, бледность кожи и видимых слизистых оболочек с желтушным оттенком. В легких ослаблено-везикулярное дыхание, тоны сердца приглушены, синусовая тахикрдия, систолический шум во всех точках выслушивания клапанов сердца, ЧСС 102 ударов/мин, АД 110/85 мм.рт.ст. Язык гиперемирован, с участками микротрещин, сосочки атрофированы. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. В общем анализе крови: эритроциты 1,4х10¹²/л, Нв 56 г/л, средний объем эритроцитов112 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 36 pg, тромбоциты 110,х10⁹/л, лейкоциты 2,8х10⁹/л: сегм.62, мон.2, баз.1, эозин.6, лимф.29, СОЭ 9 мм/час. Для уточнения диагноза какое исследование нужно проводить? определение витамина В12

5.    Женщина Б. 22 лет, обратилась в Гематологический центр с жалобами на общую слабость, быструю утомляемость, головокружение, головные боли, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке. Пациентка направлена врачом акушер-гинекологом женской консультации, где она наблюдается по поводу беременности (24 недель) в связи снижением уровня гемоглобина. При осмотре бледная. Язык малинового цвета. В общем анализе крови: эритроциты 2,1х10¹²/л, гемоглобин 79 г/л, средний объем эритроцитов 108fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 34pg, ретикулоциты 0,1%, тромбоциты 84,0х10⁹/л, лейкоциты 2,1х10⁹/л, полисегментация ядер нейтрофилов. В костном мозге: мегалобластический тип кроветворения. Какое исследование нужно проводить, чтобы выставить клинический диагноз? Уровень фолиевой кислоты

6.    Женщина Э. 38 лет, обратилась к врачу с жалобами на желтушность кожи и видимых слизистых оболочек, иктеричность склер, темную мочу, общую слабость, утомляемость, головокружение, шум в ушах, одышку и сердцебиение при небольшой физической активности. Заболела остро, через 3 недели после переохлаждения. Объективно: состояние тяжелое, желтушность кожи и видимых слизистых оболочек. В легких везикулярное дыхание, тоны сердца приглушены, синусовая тахикрдия, систолический шум во всех точках выслушивания клапанов сердца, ЧСС 100 ударов/мин, АД 100/60 мм.рт.ст. Язык бледно-желтушный. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. В общем анализе крови: эритроциты 2,1 х10¹²/л, Нв 72 г/л, средний объем эритроцитов 92 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 30 pg, ретикулоциты 7,4%, тромбоциты 410,х10⁹/л, лейкоциты 12,8х10⁹/л: пал.5, сегм.72, мон.2, баз.4, эозин.3, лимф.14, СОЭ 38 мм/час. Для определения антиэритроцитарных неполных тепловых агглютининов какая иммуносерологическая диагностика показана? прямая проба Кумбса

7.    Больной И. 36 лет, жалуется на желтушность кожи и видимых слизистых оболочек, изменение цвета мочи в виде крепко заваренного чая, общую слабость, быструю утомляемость, одышку и сердцебиение при небольшой физической нагрузке. Больным себя считает в течение последних 3-х. Начало болезни ни с чем особо не связывает. Объективно: состояние тяжелое, желтушность кожи и видимых слизистых оболочек, иктеричность склер. Внутренние органы без особенностей. Селезенка у края левой реберной дуги. В общем анализе крови нормоцитарная, нормохромная анемия, ретикулоцитоз. Гипербилирубинемия за счет непрямой фракции. Прямая проба Кумбса положительная. На основании клинико-лабораторных данных диагностирована аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами. Какая схема лечения является терапией 1-й линии? кортикостероиды

8.    Мужчина В. 46 лет. Обратился в стационар с жалобами на общую слабость, утомляемость, головные боли, одышку и сердцебиение при нагрузке, потливость, снижение аппетита, повышение температуры тела до 38⁰С, чувство тяжести и боли в животе, преимущественно в области левого подреберья. Больным себя считает в течение последних 6 месяцев, когда впервые почувствовал чувство тяжести в левом подреберье, никуда не обратился. Объективно: бледность кожных покровов, геморрагий на коже нет. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Живот увеличен в объеме, ассимметричен, за счет увеличенной селезенки. ОА крови: эритроциты 3,2х10¹²/л, гемоглобин 84 г/л, тромбоциты 765,0х10⁹/л (140/1000), лейкоциты 450,0х10⁹/л: промиел.6, миел.18, метамиел.24, пал.15, сегм.17, эоз.8, баз.7, лимф.5, СОЭ 38 мм/час. На миелограмме миелоидная метаплазия костного мозга. Используйте препарат, чтобы снизить гиперлейкоцитоз с целью профилактики синдрома лизиса опухоли? Препараты гидроксимочевины

9.    Женщина Ч. 26 лет, поступила в клинику в тяжелом состоянии с жалобами на боли в эпигастрии, темную мочу в виде мясных помоев, желтушность кожи и видимых слизистых оболочек, общую слабость, быструю утомляемость, головокружение, шум в ушах, одышку и сердцебиение при небольшой физической нагрузке. 2 недели назад перенесла ОРВИ. Объективный статус тяжелый, обусловленный гемолизом эритроцитов, тромбозом мезентериальных сосудов и тканевой гипоксией. Со стороны лабораторных данных: панцитопения периферической крови, ретикулоцитоз, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции. Ваша диагностическая тактика? Определение ПНГ-клона   

10. Женщина М. 27 лет, жалуется на беспричинную общую слабость, быструю утомляемость, головные боли, головокружение, одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке. Из анамнеза, находится на диспансерном учете у ревматолога с клиническим диагнозом «Ревматоиный артрит». Объективно: состояние тяжелое, бледность кожи и видимых слизистых оболочек, мелкие суставы конечностей деформированы. Со стороны внутренних органов систолический шум во всех точках выслушивания клапанов сердца, синусовая тахикардия, ЧСС 96 ударов/мин. АД 100/50 мм.рт.ст. ОА крови: эритроциты 2,3х10¹²/л, Нв 54 г/л, средний объем эритроцитов 65 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 18 pg, тромбоциты 180,х10⁹/л, лейкоциты 7,0х10⁹/л: пал.1, сегм.62, мон.2, лимф.35, СОЭ 38 мм/час. Содержание ферритина в сыворотке крови 1640,0 мкг/л. О каком заболевании можно подумать? анемии хронических заболеваний

11. Пациент А. 16 лет, обратился в ЦСМ с жалобамиобщую слабость, быструю утомляемость, головные боли, головокружение, шум в ушах, одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке. Из анамнеза, находится на амбулаторном учете у гематолога и систематически получает стационарное лечение в виде гемотрансфузий донорских эритроцитов.Объективно: состояние тяжелое, бледность кожи и видимых слизистых оболочек с коричневым оттенком. Со стороны внутренних органов систолический шум во всех точках выслушивания клапанов сердца, спленомегалия. ОА крови: эритроциты 2,7х10¹²/л, Нв 62 г/л, средний объем эритроцитов 68 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 22 pg, тромбоциты 350,х10⁹/л, лейкоциты 6,2х10⁹/л: сегм.63, мон.1, баз.2, эозин.4, лимф.30, СОЭ 12 мм/час. Содержание ферритина в сыворотке крови 640,0 мкг/л. Глобиновые фракции гемоглобина: 2 пары α и 2 пары ß. Что необходимо определить для уточнения ДЗ? Определение фермента протопорфирина

12. БольнойК. 27 лет, обратился в поликлинику с жалобами на чувство тяжести и боли в левом подреберье, общую слабость, утомляемость, затемнение перед глазами, головокружение, одышка и сердцебиение при небольшой физической нагрузке. Из анамнеза, находится на диспансерном учете у врача гематолога с клиническим диагнозом «ß-талассемия».Систематически получает гемотрансфузий отмытых эритроцитов. Объективно: состояние тяжелое, бледность кожи и видимых слизистых оболочек с коричневым оттенком. Со стороны внутренних органов систолический шум во всех точках выслушивания клапанов сердца, увеличение селезенки. ОА крови: эритроциты 2,6х10¹²/л, Нв 61 г/л, средний объем эритроцитов 71 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 20 pg, тромбоциты 250,х10⁹/л, лейкоциты 4,2х10⁹/л: сегм.58, мон.4, баз.2, мон.5, лимф.31, СОЭ 4 мм/час. Для решения вопроса о хелаторной (железовыводящей) терапии какое исследование необходимо? Определение ферритина

13. Больная И. 27 лет, жалуется на головокружение, головные боли, шум в ушах, общую слабость, быструю утомляемость, одышку при незначительной физической нагрузке, наличие множественных мелкоточечных кровоизлияний, кровоподтеков на коже конечностей и туловища. На слизистой полости рта имеются геморрагические язвочки. В анамнезе: в течении последних 5 лет работает в заправке. В ОАК имеется панцитопения, относительный лимфоцитоз. В миелограмме: малоклеточный костный мозг. На трепанобиопсии: замещение кроветворных клеток жировой тканью. Рекомендуйте, какой из лекарственных средств можно использовать в качестве патогенетической терапии? Комбинация Антилимфоцитарный глобулин или Антитимоцитарный глобулин+Циклоспорин А

14. Мужчина Ш. 50 лет, обратился к врачу с жалобами на желтушность кожи и видимых слизистых оболочек, изменение цвета мочи в виде крепко заваренного чая, общую слабость, быструю утомляемость, одышку и сердцебиение при небольшой физической нагрузке. Из анамнеза выяснено, что в течение последних 2-х лет состоит на учете у гематолога с диагнозом: Аутоиммунная гемолитическая анемия. Пациенту был назначен преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь в течение одного месяца, однако без особого эффекта, в динамике повторялись эпизоды гемолитических кризов, было использовано пульс-терапия солумедролом 500 мг/сут № 3, затем несколько раз получил циклы высокодозного дексаметазона 40 мг/сут, № 4. Объективно: общее состояние тяжелое, желтушность кожи и видимых слизистых оболочек, иктеричность склер. Спленомегалия. В общем анализе крови: эритроциты 2,6х10¹²/л, Нв 61 г/л, средний объем эритроцитов 82 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 27pg, ретикулоциты 6,4%. Выберите препарат для проведения таргетной терапии? Использование антител МАБТЕРА (Ритуксимаб)

15. Женщина Н. 29 лет, обратилась в ЦСМ с жалобами на беспричинную общую слабость, быструю утомляемость, головокружение, головные боли, шум в ушах, нарушение памяти одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке, желание есть мел, нравится запах лакокрасочных изделий, ломкость ногтей, выпадение волос.Из анамнеза выяснено, что она практически не употребляет продукты животного происхождения. Объективно: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, кожа сухая на ощупь, ногти плоские, деформированые. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке, ЧСС 92 ударов в минуту, АД 100/60 мм.рт.ст. В общем анализе крови: гемоглобин 62 г/л, эритроциты 3,2х10¹²/л, средний объем эритроцитов 60fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 18pg, ретикулоциты 0,2% тромбоциты 350,0х10⁹/л, лейкоциты 3,6х10⁹/л: сегм.60, баз.3, эозин.1, лимф.36, СОЭ 8 мм/час. Выставлен диагноз «Железодефицитная анемия, алиментарная». Для купирования анемии определите оптимальную суточную дозу препарата железа? 160-200 мг/сут и продолжать поддерживающее лечение

16. Пациент Ю. 38 лет, обратился в гематологический центр с жалобами на носовые, десневые кровотечения, мелкоточечные кровоизлияния на коже конечностей. Заболел остро, начало болезни ни с чем не связывает. Объективный статус относительно удовлетворительный, наличие петехиальных геморрагий на коже конечностей, в различной стадии развития, не выступающие над уровнем кожи, не сопровождающиеся кожным зудом. Внутренние органы без особенностей. В лабораторных исследованиях выявлено удлинение времени кровотечения по Дьюке до 10 мин. АЧТВ, протромбиновое и тромбиновое время, МНО в пределах нормальных значений. О каком заболевании идет речь? иммунной первичной тромбоцитопении

17. Больной Н. 27 лет, с раннего детства состоит на учете у гематолога. 2-3 раза в год получает стационарное лечение по поводу геморрагического синдрома. Крупные нагрузочные суставы деформированы, с ограничением движения в них. Данное ухудшение состояния после небольшой физической нагрузки на нижнюю конечность, появились сильные боли в левом голеностопном суставе, голеностопный сустав увеличен в объеме, резко болезнен, имеется местное повышение температуры тела над пораженным суставом. Внутренние органы без особенностей. Общий анализ крови: эритроциты 4,6х10¹²/л, Нв 148 г/л, средний объем эритроцитов 85 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 28 pg, тромбоциты 380,5х10⁹/л, лейкоциты 6,7х10⁹/л: пал.1, сегм.62, эозин.3, мон.1, лимф.33, СОЭ 5 мм/час. Определите следующую диагностическую тактику для определения степени тяжести диагноза? определение факторов свертывания крови VIII и IX

18. В ЦСМ обратился больной К. 27 лет, с жалобами на появление множественных папулезно-пурпурных геморрагических кровоизлияний на коже нижних конечностей, нижней части туловища, расположенных симметрично, сливающихся между собой, местами выступающие над уровнем кожи, временами сопровождающиеся кожным зудом. У него также отмечается клиника летучей артральгии. Заболел приблизительно 2 недели тому назад, после обострения хронического тонзиллита. Принимал антибиотики. Общее состояние относительно удовлетворительное. Со стороны внутренних органов без патологии. Общий анализ крови: эритроциты 5,0х10¹²/л, Нв 158 г/л, средний объем эритроцитов 90 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 31 pg, тромбоциты 450,5х10⁹/л, лейкоциты 11,5х10⁹/л: пал.5, сегм.65, эозин.6, баз.4, лимф.20, СОЭ 28 мм/час. Что необходимо определить для уточнения ДЗ? определение агрегации тромбоцитов с ристомицином

19. У женщины А.38 лет, имеются десневые кровотечения при чистке зубов, продолжительные менструальные кровотечения, по типу обильных маточных кровотечений, периодически кровоизляния в крупные суставы. Находится на диспансерном учете с 3-х летнего возраста. Объективно: общее состояние средней степени тяжести, кожа и видимые слизистые оболочки бледноватой окраски, на коже геморрагий нет. Коленные суставы умеренно деформированы, с незначительным ограничением движения в них, Внутренние органы без особенностей. Общий анализ крови: эритроциты 3,7х10¹²/л, Нв 105 г/л, средний объем эритроцитов 68 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 17 pg, тромбоциты 250,5х10⁹/л, лейкоциты 7,9х10⁹/л: сегм.65, эозин.1, баз.2, мон.4, лимф.28, СОЭ 10 мм/час. Со стороны гемостаза агрегация тромбоцитов с ристомицином и АЧТВ удлинены. Определение какого фактора необходимо провести для уточнения диагноза?