Особенности НС при первичном ГН — КиберПедия 

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим...

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций...

Особенности НС при первичном ГН



Клиника НС при первичном ГН достаточно скудная: слабость, отеки; при прогрессировании гипопротеинемии появляется одышка, снижается диурез. При нефротической форме ГН артериальное давление нормальное. Для смешанной формы ГН характерна АГ, в тяжелых случаях в начале заболевания снижается СКФ. Повышение азотемия при нормальных размерах почек, определяемых при УЗИ, свидетельствует о высокой активности заболевания.

СОЭ при первичных ГН повышается до 35-40 мм/ч; в протеинограмме повышаются альфа-2 и бета-фракции глобулинов. Повышается уровень ЦИК. При смешанной форме ГН снижается комплемент, возможна анемия.

Показана иммуносупрессивная терапия ГКС, при показаниях – ЦС.

Вторичный ГН обусловлен системными заболеваниями - системной красной волчанкой, системными васкулитами.

При сборе анамнеза у больного с НС не следует торопиться; нужно расспросить о перенесенных заболеваниях и признаках недомогания в течение нескольких предыдущих лет, изучить амбулаторную карту. Можно выявить длительную лихорадку; боли в суставах, кожные высыпания, похудание, боли в животе, полинейропатию, нарушение менструального цикла; по амбулаторной карте – анемию, синдром ускоренного СОЭ (до 50 мм/ч или более).

Для системной красной волчанки характерна панцитопения, для васкулитов – лейкоцитоз. Для всех системных заболеваний характерна гипергаммаглобулинемия. Может отсутствовать гиперлипидемия.

Необходимое дообследование: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор; AНЦА, рентгенография органов грудной клетки и пазух носа, биопсия слизистой верхних дыхательных путей (при гранулематозе Вегенера), ангиография, консультация ЛОР-врача, консультация окулиста, ревматолога.

ГН может быть вызван различными инфекциями: вирусными гепатитами В и С, ВИЧ, подострым инфекционным эндокардитом, туберкулезом, сифилисом, малярией. В этих случаях эффективна этиотропная терапия: препараты пенициллинового ряда при сифилисе, противотуберкулезные, противовирусные препараты.

Подозрение на подострый инфекционный эндокардит должно вызывать сочетание поражения почек с длительной лихорадкой с ознобами, анемией, похуданием, тромбоэмболическим синдромом, увеличение селезёнки, признаки поражения клапанного аппарата сердца, застойная сердечная недостаточность.

Поражение почек имеется у 50-80% больных подострым инфекционным эндокардитом, у части больных развивается нефротический синдром.

При подозрении на подострый инфекционный эндокардит необходимы: повторные посевы крови (часто высевается зеленящий стрептококк); ЭХО-КС для обнаружения вегетаций на клапанах, УЗИ органов брюшной полости (может обнаруживаться спленомегалия).



При выявлении подострого инфекционного эндокардита показана консультация кардиохирурга. При противопоказаниях к оперативному лечению назначается антибактериальная терапия в сочетании с ГКС и белковозаместительными препаратами. При улучшении состояния проводится оперативное лечение (протезирование клапанов).

Лекарственный ГН часто не имеет клинических собенностей; эозинофилия, кожные высыпания обычно отсутствуют. Временной промежуток между приёмом препарата и развитием нефрита может быть различным. Например, между началом приёма препаратов золота или Д-пеницилламина и появлением протеинурии проходит 4-10 месяцев. Реже наблюдается бурное развитие НС через несколько суток после приёма (особенно – повторного приёма) лекарственного средства.

Показана немедленная отмена лекарственного средства, вызвавшего развитие ГН. Обычно это не приводит к обратному развитию НС, требуется лечение ГКС.

При системном АА-амилоидозе с поражением почек могут наблюдаться поносы, гипотония, гепато- и спленомегалия. При первичном AL-амилоидозе выражена кардиомегалия и сердечная недостаточность, обусловленная рестриктивной кардиомиопатией.

Для амилоидоза характерно значительное повышение СОЭ (> 50 мм/ч) и гипергаммаглобулинемия.

Необходимо помнить, что АА-амилоидоз никогда не развивается в дебюте заболевания, по отношению к которому он является вторичным. Ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит в тяжёлых случаях осложняются вторичным амилоидозом через 3-6 лет, а чаще – через 10 и более лет от начала основного заболевания.

Диагноз амилоидоза должен основываться на результатах исследования биоптата прямой кишки или почки с окраской на амилоид и типирования амилоида (АА или АL).



При АА-амилоидозе противопоказаны ГКС. Показан колхицин и лечение основного заболевания. Алкилирующие ЦС применяются только при ревматологических заболеваниях, осложнившихся развитием АА-амилоидоза.

В лечении АL-амилоидоза используются различные схемы химиотерапии для подавления аномального клона В-клеток.

Паранеопластическая нефропатия с НС может развиться при онкологических заболеваниях различных локализаций. В почках при этом развивается либо ГН (чаще мембранозный), либо вторичный АА-амилоидоз.

В анамнезе у этих больных могут быть эпизоды лихорадки, похудание, боли в костях, синдром ускоренного СОЭ, анемия. Клинические симптомы со стороны поражённого органа могут отсутствовать, поэтому при возникновении НС в возрасте старше 40 лет обязательно обследование больного с целью исключения онкологии и паранеопластического генеза НС: рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, консультация гинеколога для женщин, уролога – для мужчин (при гематурии – контроль ПСА); УЗИ щитовидной железы, ФГДС, колоноскопия, ректороманоскопия с биопсией слизистой прямой кишки и окраской на амилоид (или нефробиопсия), биопсия лимфоузла при выявлении лимфаденопатии (для диагностики лимфогрануломатоза). По показаниям – КТ, МРТ.

При выявлении онкологического заболевания – лечение у специалиста. При сохранении НС после хирургического удаления опухоли возможно применение цитостатиков.

При наличии протеинурии любого уровня необходимо исключать миеломную болезнь. Для миеломы характерна анемия, повышение СОЭ, гиперпротеинемия (общий белок более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия, гиперкальциемия. Дообследование: анализ мочи на белок Бенс-Джонса, иммуноглобулины крови, электрофорез белков крови и мочи для выявления М-градиента, рентгенография плоских костей (черепа, позвоночника) и консультация гематолога со стернальной пункцией.

Тромбоз почечных вен – крайне редкая причина НС. В литературе описаны случаи возникновения тромбоза почечных вен после тупых травм (сдавливания) области живота, грудной клетки, развивающиеся спустя несколько недель или месяцев после травмы. Возможно развитие тромбоза почечных вен на фоне уже имеющегося тяжёлого НС: в этом случае возникают сильные боли в животе, поясничной области, снижается диурез, возможно развитие ОПН.

Диагностика: допплерография почечных вен и/или ангиография. При отсутствии возможности хирургического вмешательства прогноз неблагоприятный.

Диабетический гломерулосклероз развивается примерно у половины больных сахарным диабетом и I, и II типов. Длительность заболевания ко времени появления протеинурии обычно составляет не менее 8-10 лет. Перед этим в течение нескольких лет у больного можно выявить микроальбуминурию (30-300 мг/сут) и умеренно повышенную СКФ (120-140 мл/мин). В это время уже показана нефропротективная терапия БРА. Появление стойкой протеинурии говорит о том, что 50-75% клубочков уже склерозировано и процесс в почках принял необратимый характер. С этого момента СКФ неуклонно снижается со скоростью около 10 мл/мин в год и через 5-10 лет развивается терминальная ХПН.

НС развивается у 10-15% больных диабетическим гломерулосклерозом. Характерны массивные отёки, зачастую резистентные к мочегонным препаратам и сохраняющиеся на фоне прогрессирования ХПН. У всех больных с НС на фоне диабетического гломерулосклероза имеется АГ и диабетическая ретинопатия, у 60% - ещё и полинейропатия.

При внезапном развитии НС у больного с небольшим стажем СД, с нормальным АД и неизменённым глазным дном (без диабетической ретинопатии) необходимо проведение биопсии почки и уточнение генеза НС. Причиной может быть ГН, требующий назначения патогенетической терапии, в том числе ГКС.

НС у беременных может быть проявлением нефропатии беременных (тяжёлого гестоза), либо высокой активностью ХГН, предшествовавшего беременности. Для гестоза характерно появление протеинурии в последнем триместре беременности (после 32 недель), сочетание с АГ. Активность хронического гломерулонефрита проявляется в раннем сроке беременности, может быть выраженной гематурия; АД может быть нормальным.






Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни...

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций...

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰)...

Кормораздатчик мобильный электрифицированный: схема и процесс работы устройства...





© cyberpedia.su 2017-2020 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав

0.01 с.