Клиника диализного амилоидоза

Характерная локализация отложений амилоидных масс в костях и околосуставных тканях. У больных появляются артриты, чаще плечевых суставов, усиливающиеся в положении на спине; может быть припухлость суставов и гемартроз. Процесс обычно двусторонний.

Рентгенологически выявляются кисты костной ткани, патологические переломы. Кисты обычно множественные, диаметром более 10 мм на плечевых или бедренных костях и более 5 мм – на костях запястья. Характерен синдром карпального канала, тендосиновиты сгибателей и разгибателей пальцев, атрофия мышц кисти и контрактуры.

Диагностика амилоидоза

У больного с протеинурией или нефротическим синдромом необходимо уточнить наличие в анамнезе или выявить при обследовании заболевания, потенциально опасные в отношении развития вторичного АА-амилоидоза (ревматоидный артрит, псориаз, бронхоэктатическую болезнь и др). Учитывается полиорганность поражения, наличие гипергаммаглобулинемии.

Диагноз амилоидоза необходимо подтвердить морфологически. Биопсия слизистой десны малоинформативна (20%) и используется крайне редко. Возможно проведение аспирационной биопсии подкожно-жировой клетчатки, при которой выявляют амилоид в 80% случаев.

Ректороманоскопия со щипковой биопсией слизистой оболочки и подслизистого слоя и окраской на амилоид (конго-красным) выявляет амилоид в 70%. При отрицательном результате проводят чрескожную пункционную биопсию почки с окраской биоптата на амилоид (информативность 100%).

Амилоид может откладываться во всех отделах почек: клубочках, канальцах, интерстиции, в стенках сосудов и капсуле. При световой микроскопии амилоид имеет вид аморфных масс, которые при окраске конго-красным становятся розово-красными. При микроскопии в поляризованном свете появляется зелёное свечение из-за характерного свойства двойного лучепреломления.

Типировать АА и AL-амилоидоз можно, применяя окраску конго-красным с добавлением трипсина или перманганата калия. При этом АА-амилоид утрачивает свойство двойного лучепреломления и теряет окраску, а АL-амилоидоз сохраняет её благодаря устойчивости к протеолизу.

Более точные результаты получают, применяя сыворотки с поли- и моноклональными антителами к основным белкам амилоидных фибрилл. За рубежом применяют сцинтиграфию с меченым йод-123 сывороточным Р-компонентом амилоида, который в организме связывается с амилоидными депозитами и может быть количественно оценён. Метод используется и для диагностики, и для контроля динамики тканевых отложений АА-амилоида в процессе лечения.

Для диагностики АL-амилоидоза проводят:

- определение наличия в моче белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов k- и Х-типов). Белок Бенс-Джонса в моче свидетельствует о наличии патологического клона плазматических клеток: в рамках миеломной болезни, макроглобулинемии, первичного AL-амилоидоза или идиопатической моноклоновой гаммапатии.

- исследование уровня иммуноглобулинов крови (повышение уровня иммуноглобулинов G или М);

- иммуноэлектрофорез белков мочи и крови: при наличии гиперпродукции аномальных легких цепей иммуноглобулинов выявляется М-градиент. В настоящее время разработан метод количественного определения свободных моноклональных лёгких цепей иммуноглобулинов в крови который позволяет контролировать течение АL-амилоидоза и эффективность лечения.

- стернальную пункцию или трепанобиопсию с определением количества плазмоцитов в миелограмме (в норме – до 4%, при первичном АL-амилоидозе – 5-10%, при АL-амилоидозе, ассоциированном с миеломной болезнью – более 15%).

- иммуногистохимическое исследование костного мозга выявляет плазмоциты с легкими цепями в цитоплазме.

Для наиболее точного типирования вида амилоида применяют антисыворотки к основным типам амилоидного белка (специфические антитела против АА-белка, легких цепей иммуноглобулинов, транстиретина и β₂-микроглобулина.

Для контроля за эффективностью терапии любого типа амилоидоза используют радиоизотопную сцинтиграфию с меченым йод-123 сывороточным Р-компонентом.

Для диагностики диализного амилоидоза можно использовать рентгенографию костей и суставов, КТ или МРТ (для уточнения наличия кист костной ткани). Применяют также сцинтиграфию с меченным радиоизотопами β₂-микроглобулином.

В целом диагностика амилоидоза остается проблематичной даже в развитых странах. Так, в США по данным паталого-анатомических исследований, в 83% случаев АА-амилоидоз не диагностируется при жизни. Из числа больных с установленным при жизни диагнозом АА-амилоидоза более половины (53%) в момент постановки диагноза уже имеют ХПН, 28% - НС и только 19% - протеинурическую стадию. Поздняя диагностика значительно сужает возможности для эффективного лечения амилоидоза.

Прогноз при системных видах амилоидоза неблагоприятный. Продолжительность жизни в среднем составляет:

при наличии НС -18 месяцев;

при ортостатической гипотензии – 9 месяцев;

при синдроме мальабсорбции – 8 месяцев;

при сердечной недостаточности – 6 месяцев.

 

Лечение амилоидоза

Цель терапии любого типа амилоидоза - уменьшение количества белков-предшественников для замедления прогрессирования болезни. При АА-амилоидозе желательно удаление источника продукции С-реактивного белка – опухоли, костных секвестров, доли легкого с бронхоэктазами. При ревматоидном артрите и других воспалительных заболеваниях показана базисная терапия цитостатиками для максимального подавления воспаления и продукции С-реактивного белка. При АL-амилоидозе проводят химиотерапию для подавления продукции аномальным клоном плазматических клеток легких цепей иммуноглобулинов. При диализном амилоидозе нужно удалять из организма β₂-микроглобулин.

Больным АА-амилоидозом рекомендуется диета с ограничением соли до 3 г/сутки, нормальным содержанием белка (1 г/кг веса в сутки); традиционно рекомендуют добавлять полусырую печень по 100 г/сутки.

В ранних стадиях АА-амилоидоза назначают аминохинолиновые препараты (делагил по 0,25 1-2 раза в сутки).

Колхицин - препарат выбора при периодической болезни. Снижает синтез и секрецию SAA и тормозит образование амилоидных фибрилл. При периодической болезни колхицин предотвращает развитие приступов лихорадки, артритов и серозитов, предупреждая развитие вторичного амилоидоза. При развившемся амилоидозе проводят пожизненную терапию колхицином в дозе 1,5-2 мг/сутки с ежемесячным контролем трансаминаз и временной отменой препарата во время острых инфекционных заболеваний. При амилоидозе в рамках периодической болезни колхицин достаточно эффективен, однако при другой этиологии АА-амилоидоза применение его менее успешно.

Для резорбции амилоидных масс ранее применяли унитиол (3-4 курса по 30 ежедневных внутримышечных инъекций). С этой же целью применяли диметилсульфоксид (димексид) по 3-10 г/сутки перорально. Применение димексида ограничивает крайне неприятный запах. Современным препаратом, вызывающим резорбцию амилоидных масс, является фибриллекс; недостатком является высокая стоимость лечения (до 30 тысяч долларов в год).

При ревматоидном артрите рекомендуется сочетанный прием колхицина и цитостатических препаратов: метотрексата, циклофосфамида, лейкерана или азатиоприна. При длительном применении цитостатических препаратов (более 12 месяцев) амилоидоз возникает значительно реже. При уже развившемся амилоидозе применение ЦС может уменьшить его клинические проявления: снижается протеинурия, исчезают отёки, стабилизируется функция почек. При длительном наблюдении показано значительное увеличение продолжительности жизни этих больных - до 21 года. Контролем эффективности терапии цитостатиками служит нормальный уровень СРБ.

В последнее десятилетие появились сообщения об успешном использовании антагониста ФНО-альфа инфликсимаба (римикейда) в сочетании с метотрексатом при ревматоидном артрите, осложненном вторичным амилоидозом. Римикейд вводят внутривенно в дозе 3 мг/кг на 0 – 2 – 6 – 8-й и далее на каждой 8-й неделе; общая длительность лечения – до 2 лет.

Перспективы лечения АА-амилоидоза связывают с блокатором гликозаминогликанов - препаратом «киакта». Исследуется также эффективность применения иммуномодулятора ленолинамида.

Для лечения AL-амилоидоза рекомендуются различные схемы полихимиотерапии с целью подавления пролиферации аномального клона плазматических клеток и продукции ими лёгких цепей иммуно-глобулинов.

Традиционно используют мелфалан в дозе 0,15 мг/кг в сутки в сочетании с преднизолоном 0,8 мг/кг в сутки. Лечение проводят 7-дневными курсами с интервалами 4-6 недель. Продолжительность лечения при наличии положительной динамики составляет до 2-х лет. Лучшие результаты достигают у больных при нефротическом синдроме без нарушения функции почек и без признаков сердечной недостаточности. В последние десятилетия для лечения AL-амилоидоза применяют высокодозную химиотерапию с последующим введением аутологичных стволовых клеток крови. Лечение колхицином AL-амилоидоза неэффективно. При развитии рестриктивной кардиомиопатии показана трансплантация сердца, поскольку эффект от консервативной терапии отсутствует.

Средством выбора для лечения ATTR-амилоидоза является трансплантация печени, поскольку при этом прекращается продукция амилоидогенного белка-предшественника.

Лечение диализного амилоидоза имеет целью улучшение выведения белка-предшественника β₂-микроглобулина. Применение высокопоточного гемодиализа на синтетических мембранах снижает уровень β₂-микроглобулина в крови и тормозит прогрессирование диализного амилоидоза. Наиболее эффективный способ лечения диализного амилоидоза – трансплантация почки. Быстрое исчезновение клинических проявлений амилоидоза после операции связывают не только с нормализацией уровня β₂-микроглобулина в крови, но и с проводимой иммуносупрессивной терапией.

Прогноз зависит от формы амилоидоза, сроков диагностики и степени вовлечения жизненно важных органов (сердца, почек). При АА-амилоидозе средняя продолжительность жизни около 30 месяцев. Прогноз хуже, если болезнь диагностируется в нефротической стадии. При АL-амилоидозе продолжительность жизни ниже (6-20 месяцев) и обусловлена прогрессированием сердечной недостаточности. Больным амилоидозом с терминальной ХПН показана заместительная терапия программным гемодиализом, либо амбулаторный перитонеальный диализ. 5-летняя выживаемость этих больных не превышает 30%. После трансплантации почки реамилоидоз в трансплантате возникает в среднем через 3 года.

 

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ И СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Тестовые задания:

I ВАРИАНТ

1. ЧТО ВКЛЮЧАЕТ В СЕБЯ КЛАССИЧЕСКАЯ ТРИАДА СИМПТОМОВ ОГН:

а) отёки

б) одышка

в) гипертония

г) гематурия

д) сердцебиение.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1)а, в, г 2) в, г, д 3)а, г, д 4)а, б, в 5)а, в, д

 

2. ХАРАКТЕРНЫЕ ГЕМОДИНАМИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ ОГН:

а) расширение полостей сердца

б) акцент I тона над аортой

в) низкое диастолическое давление

г) низкое пульсовое давление

д) шум Грехема-Стилла.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, в 2)а, б 3)а, б, в 4)а, б, в, г 5)а, г, д

 

3. КАКИЕ ПРИЗНАКИ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ ОГН:

а) изостенурия

б)↑ плотности мочи

в) щелочная реакция мочи

г) ↑ нейтрофилов в моче

д) ↑ лимфоцитов в моче.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, б 2) а, в 3) а, г 4) а, д 5) б, в

 

4. НАЗОВИТЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ОГН:

1) олигоанурия с развитием ОПН

2) массивное почечное кровотечение

3) эклампсия

4) тромбоэмболический синдром

5) острая левожелудочковая недостаточность.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1)а, б, в 2)а, г 3)а, г, д 4)а, в, д 5)а, в, г, д

 

 

5. ЦЕЛИ НАЗНАЧЕНИЯ АНТИКОАГУЛЯНТОВ И ДЕЗАГРЕГАНТОВ ПРИ ОГН:

а) профилактика коронарного тромбоза

б) профилактика тромбоэмболического синдрома

в) воздействие на процессы локальной внутриклубочковой внутрисосудистой коагуляции

г) профилактика тромбоза почечной артерии

д) увеличение перфузии ишемизированных клубочков.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1)в, д 2)а, б, в, г, д 3)а, б, в 4)а, б, в, г 5)б, в, г, д

 

6. СРЕДИ ГЕМОДИНАМИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ГН ВЫДЕЛЯЮТ:

а) внутриклубочковую гипертензию

б) системную гипертензию

в) нарушение проницаемости сосудистой стенки

г) иммунокомплексное повреждение БМК.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1)а, б 2)в, г 3)а, б, в, г 4)а, в, г 5)а, г

 

7. ФАКТОРЫ, ОКАЗЫВАЮЩИЕ НЕПОСРЕДСТВЕННОЕ ПОВРЕЖДАЮЩЕЕ ВОЗДЕЙСТВИЕ НА КАНАЛЬЦЫ И ИНТЕРСТИЦИЙ ПРИ ГН:

а) протеинурия

б) эритроцитурия

в) трансферринурия

г) ухудшение кровоснабжения канальцев.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1)а, б 2)а, б, в, г 3)а, б, в 4)а, г 5)а, в, г

 

8. МАКСИМАЛЬНО АКТИВНЫЙ НЕФРИТ ПРИ ХГН ДИАГНОСТИРУЮТ ПРИ НАЛИЧИИ:

1) протеинурии >3,5 г/сутки

2) длительно персистирующего остро-нефритического синдрома

3) массивной эритроцитурии с умеренной протеинурией

4) стойкой высокой АГ.

 

9. ГН РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ:

а) системная красная волчанка

б) миеломная болезнь

в) ревматоидный артрит

г) подострый бактериальный эндокардит

д) периодическая болезнь.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1)а, д 2)а, г, д 3)б, в 4)а, в, г 5)а, б, в

10. ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ХГН В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ИСПОЛЬЗУЮТСЯ:

а) ГКС

б) гепарин

в) курантил

г) индометацин

д) цитостатики.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1)а, д 2)а, б, д 3)а, б, в, д 4)а, г 5) а, б, г

 

11. ПРИ ЛЕЧЕНИИ ХГН:

а) из всех стероидных форм предпочтительнее метилпреднизолон

б) цитостатики применяются в любом случае

в) цитостатики могут ухудшать функцию почек

г) экстракорпоральные методы очищения имеют вспомогательное значение.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, в, г 2) а, б 3) б, г 4) а, б, в, г 5) а, г

 

12. ИЗМЕНЕНИЯ СТРУКТУР НЕФРОБИОПТАТА ПРИ СВЕТООПТИЧЕСКОМ ИССЛЕДОВАНИИ НЕ ОБНАРУЖИВАЕТСЯ ПРИ МОРФОЛОГИЧЕСКОМ ТИПЕ ХГН:

1) мезангиопролиферативный ГН

2) мезангиокапиллярный

3) мембранозный

4) минимальные изменения клубочков

5) фибропластический ГН

 

13. ПРИЗНАКИ, ПОЗВОЛЯЮЩИЕ ОТЛИЧИТЬ ХГН ОТ ПИЕЛОНЕФРИТА:

а) лихорадка с ознобом

б) асимметрия поражения почек

в) отсутствие асимметрии поражения почек

г) высокая протеинурия с гематурией и цилиндрурией

д) лейкоцитурия с бактериурией.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) в, г 2) а, б, д 3) а, в 4) а, в, г 5) а, в, г, д

 

14. НАЗОВИТЕ ПОКАЗАНИЯ К НАЗНАЧЕНИЮ КС ПРИ ХГН:

а) высокая активность почечного процесса

б) НС без гипертензии и гематурии

в) изолированная протеинурия

г) изолированная гематурия

д) гипертонический синдром.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, г 2) а, д 3) а, в 4) г, д 5) а, б

 

15. ПРИЗНАКИ, ПОМОГАЮЩИЕ ОТЛИЧИТЬ НЕФРОТИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ГН ОТ СЕРДЕЧНЫХ ОТЁКОВ («ЗАСТОЙНОЙ ПОЧКИ»):

а) отсутствие заболеваний сердца в анамнезе

б) локализация отёков на нижних конечностях

в) увеличение печени

г) суточная протеинурия >3 г.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) г. 2) б, в, г. 3) а, б, в, г. 4) б, в. 5) а, г

 

16. НАИБОЛЕЕ ПОДВЕРЖЕНА ЗАБОЛЕВАНИЮ ОГН ВОЗРАСТНАЯ ГРУППА:

1) до двух лет

2) с двух до 40 лет

3) климактерический период

4) период менопаузы

5) пубертатный период.

 

17. НС ОСЛОЖНЯЕТ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ:

а) системная красная волчанка;

б) ревматоидный артрит;

в) дерматомиозит;

г) узелковый периартериит;

д) склеродермия.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, д 2) а, г, д 3) б, в 4) а, б, г, д 5) а, б, в

 

18. К НС ПРИВОДЯТ:

а) ХГН;

б) амилоидоз;

в) туберкулёз лёгких;

г) тромбоз почечных вен.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, б 2) а, б, в, г 3) а, б, г 4) в, г 5) а, г

 

19. ЦИТОСТАТИКИ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ НС ПОКАЗАНЫ ПРИ:

а) мембранозном нефрите;

б) узелковом периартериите;

в) нагноительных заболеваниях;

г) нефритах при системных заболеваниях;

д) обострении латентной инфекции.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, б 2) б, г 3) а, г 4) в, д 5) а, б, г

 

20. ПРИЧИНЫ ГИПОПРОТЕИНЕМИИ ПРИ НС:

а) потеря белков с мочой;

б) усиленный синтез ß-глобулина;

в) перемещение белков из плазмы во внеклеточную жидкость;

г) потеря белков через отёчную слизистую оболочку кишечника;

д)усиленный катаболизм глобулинов.

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а,в,г 2) а,г 3) а, г, д 4) г, д 5) все ответы правильные.

 

II ВАРИАНТ

1. КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ FACIES NEPHRITICA ЯВЛЯЮТСЯ:

а) отёки лица

б) акроцианоз

в) геморрагическая сыпь на лице

г) бледность кожи

д) набухание шейных вен.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, в, г 2) а, б, в 3) а, б, д 4) а, г 5) а, в, д

 

2. РАЗВИТИЕ ОГН ВЫЗЫВАЮТ ФАКТОРЫ:

а) сывороточный

б) вакцинный

в) яд насекомых

г) лекарственные вещества

д) пищевые продукты.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, б 2) а, б, д 3) а, г 4) все ответы правильные 5) в, г, д

 

3. ВЕДУЩЕЕ ЗНАЧЕНИЕ В ПАТОГЕНЕЗЕ ГИПЕРТОНИИ ПРИ ОГН ПРИДАЁТСЯ:

а) задержке натрия и воды

б) увеличению ОЦК и ударного объёма сердца

в) сужению почечных артерий (вазоренальный механизм)

г) гиперкатехоламинемиии

д) повышению уровня кортизола в крови.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, б 2) а, б, в 3) в, г 4) а, в, г 5) а, в

 

4. ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ НАЗНАЧЕНИЯ ГКС ПРИ ОГН:

1) отёки

2) НС без выраженной гематурии и гипертонии

3) АГ

4) макрогематурия

 

5. ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ СДВИГИ ПРИ ПОСТСТРЕПТОКОККОВОМ ГН:

а) высокие титры антител к антигенам стрептококка

б) повышение титра почечных аутоантител

в) наличие антинуклеарных антител

г) низкий уровень комплемента

д) высокий уровень комплемента.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, б, в, г 2) а, б, в, д 3) а, б 4) а, г 5)а, д

 

6. ИСТОЧНИКОМ ПРОДУКЦИИ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЦИТОКИНОВ ПРИ ГН ЯВЛЯЮТСЯ:

а) клетки мезангия

б) мононуклеарные лейкоциты

в) тромбоциты

г) полинуклеарные лейкоциты.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) б, г 2) а, б, в 3) б, в, г 4) а, б, в, г 5) а, г

 

7. ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ГН:

а) активация гуморальных иммунных процессов

б) продукция медиаторов воспаления

в) коагуляционный механизм

г) гемодинамический механизм

д) метаболические нарушения.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) б, в 2) б, в, г 3) все ответы правильные 4) а,б,в 5) а, б, в, г

 

8. МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ:

а) чаще всего наблюдаются при гематурическом ХГН

б) связывают прежде всего с изменением содержания липидов крови

в) наиболее характерны для нефротического ХГН

г) приводят к отложению в почках ЛПНП

д) могут быть связаны с отложением Са⁺⁺ в канальцах.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) б, г, д 2) а, д 3) а, б, г, д 4) б, в, г, д 5) в, г, д

 

9. ДЛИТЕЛЬНОСТЬ БАЗИСНОЙ ТЕРАПИИ ПРИ ХГН В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ СОСТАВЛЯЕТ:

1) несколько недель

2) 2-3 мес.

3) 6 мес.

4) 6 мес. – 2 г

 

10. НАИБОЛЕЕ ПРОГНОСТИЧЕСКИ БЛАГОПРИЯТНЫМИ ЯВЛЯЮТСЯ СЛЕДУЮЩИЕ ТИПЫ ХГН:

а) мембранозный

б) ФСГС

в) мезангиокапиллярный ГН

г) мезангиопролиферативный ГН

д) минимальные изменения клубочков.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, б 2) в, г, д 3) в, г 4) а, д 5) а, г, д

 

11. ИСХОД ОГН В ХГН РАЗВИВАЕТСЯ:

1) В 80-90 % случаев

2) В 50 % случаев

3) В 25 % случаев

4) В 100 % случаев

5) В 10-20 % случаев

 

12. ТИП ИММУНОЛОГИЧЕСКИХ РЕАКЦИЙ, ЧАЩЕ ВСЕГО(В 75-80 %) ОБУСЛОВЛАВЛИВАЮЩИЙ ПОВРЕЖДЕНИЕ КЛУБОЧКОВ ПРИ ХГН:

1) выработка антител к БМК

2) появление в клубочках иммунных комплексов

3) появление антител к тубулярной БМ

 

13. ВАРИАНТ ХГН, НЕ ОБЯЗАТЕЛЬНО ПРИВОДЯЩИЙ К РАЗВИТИЮ ХПН:

1) латентный

2) гематурический

3) гипертонический

4) нефротический

5) смешанный

 

14. САМЫЙ ЧАСТЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ХГН:

1) гематурический

2) латентный

3) нефротический

4) гипертонический

5) смешанный

 

15. ВАРИАНТ ХГН, ЧАСТО ПРОЯВЛЯЮЩИЙСЯ РЕЦИДИВИРУЮЩИМ ОСТРО-НЕФРИТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ:

1) мезангиопролиферативный ГН

2) мезангиокапиллярный

3) мембранозный

4) минимальные изменения клубочков

5) фибропластический ГН.

 

16. ХГН ОТ ОГН ПОЗВОЛЯЮТ ОТЛИЧИТЬ:

а) наличие дизурических явлений

б) выраженная гипертрофия левого желудочка

в) снижение размеров почек

г) выраженная лейкоцитурия

д) снижение АД.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а, г 2) б, в, г 3) а, б, в, г 4) а 5) б, в

 

 

17. ДИАГНОСТИЧЕСКИМИ КРИТЕРИЯМИ НС ЯВЛЯЮТСЯ:

а) протеинурия >3,5 г/сутки

б) гипоальбуминемия

в) гиперглобулинемия

г) гипер-холестеринемия

д) гипер α₂-глобулинемия.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) а,в,д 2) в,д 3) а,д 4) а,б 5) а,б,д

 

18. К ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИМ СРЕДСТВАМ ЛЕЧЕНИЯ НС ОТНОСЯТСЯ:

а) диуретики

б) ГКС

в) белковые препараты

г) цитостатики д) антикоагулянты.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) б, д 2) а, б, д 3) б, г 4) г, д 5) б, г, д

 

19. НС МОЖЕТ ВОЗНИКАТЬ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ:

а) сахарный диабет

б) миеломная болезнь

в) амилоидоз

г) геморрагический васкулит

д) опухоль внелёгочной локализации.

 

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) б, в, г 2) все ответы правильные 3) б, в 4) в, г 5) а, д

 

20. СТЕРОИДНАЯ ТЕРАПИЯ ПРОТИВОПОКАЗАНА ПРИ:

а) волчаночномнефрите

б) амилоидозе

в) лекарственном НС

г) диабетическом НС

д) гломерулонефрите

Выберите правильную комбинацию ответов:

1) б, г 2) б, в, г 3) а, г 4) а, в, г 5) а, б, г

 

 

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Задача №1.

Больной И., 16 лет. Жалобы на приступы нехватки воздуха в положении лёжа, головную боль, тошноту и рвоту, не связанную с приёмом пищи, ноющие боли в пояснице, отёки на лице, уменьшение количества мочи до 300 мл в сутки. Две недели назад переболел фолликулярной ангиной, лечился амбулаторно амоксициллином с хорошим эффектом. В течение последних двух дней появились вышеуказанные жалобы. Объективно: общее состояние тяжёлое, больной вялый, затормо­женный. Кожные покровы бледные, отеки лица, пастозность стоп, голеней. В лёгких дыхание везикулярное, в нижних отделах ослабленное, выслушиваются единичные влажные хрипы. ЧД 18 в минуту. Границы сердца расширены влево на 1,5 см. Тоны сердца звучные, ритмичные, на верхушке систолический шум, акцент 2 тона на аорте. ЧСС 82 в минуту. АД 180/110 мм.рт.ст. Живот мяг­кий, при пальпации безболезненный. Печень не увеличена. Почки не пальпируются, область их умеренно болезненна. Лабораторно: Общий ан.крови: Эр- 2,4 х 10¹² /л, Нв 108 г/л. лейк. 9,2 х 10⁹ /л, СОЭ 34 мм/ч. Общий ан.мочи: отн. пл. 1018, кислая, белок 2,4 г/л, лейкоциты 2-3 в п/зр, эритроциты 40-60 в п/зр., гиалиновые цилиндры 3-6 в п/зр. Креатинин 150 мкмоль/л, мочевина 14 ммоль/л. Общий белок 66 г/л. Калий 5,4 ммоль/л, Nа 128 ммоль/л. УЗИ: Почки расположены типично, размерами правая 124/64 мм, левая 125/65 мм, паренхима толщиной 23-24 мм. ЧЛС не расширена. Конкрементов не выявлено.

Вопросы:

1. Выделить синдромы, объяснить патогенез головной боли, заторможенности.

2. Предварительный диагноз.

3. Дополнительные методы и ожидаемые результаты.

4. Лечение больного.

5. Прогноз. Диспансеризация. МСЭ.

 

Задача №2.

Больной П., 27 лет. Жалобы на отеки лица, нижних конечностей, головные боли, слабость. Из анамнеза: 7 лет назад при устройстве на работу в анализах мочи обнаруживали белок, повышение АД; цифры не помнит. Не обследовался. Ухудшение самочувствия – в течение месяца, после перенесенного ОРВИ. Объективно: состояние средней тяжести, сознание ясное. Кожные покро­вы бледные. Массивные отёки нижних конечностей, поясничной области, лица: мягкие, при надавливании длительное время остается ямка. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет; в нижне-задних отделах легких дыхание не выслушивается. Притупление перкуторного звука определяется ниже углов лопаток с обеих сторон. ЧД 19 в минуту. Левая граница сердца – по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичны. ЧСС 90 в минуту. АД 180/105 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Почки, селезенка не пальпируются. Диурез 700 мл/сутки. Лабораторно: Общий ан.крови: Эр. 4,0 х 10¹² /л, Нв 110 г/л, лейк. 8,2 х 10⁹/л, СОЭ=48 мм/ч. Общий белок 42 г/л, альбумины 34%, глобулины 66%: альфа-1=5%, альфа-2=28%, бета=18%, гамма=9%. Креатинин - 145 мкмоль/л, мочевина 9,3 ммоль/л. Общий холестерин 13,2 ммоль/л. Калий 4,8 ммоль/л, ЦИК-100 Ед. Общий ан.мочи: щелочная, отн. пл. 1017, белок 16,2 г/л. Эритроциты до 40 в п/зр, лейк. 3-4 в п/зр. Зернистые и восковидные цилиндры 1-2 в п/зр. УЗИ: Почки расположены типично, размерами правая 94/42 мм, левая 95/45 мм, паренхима толщиной 15-17 мм, повышенной эхогенности. ЧЛС не расширена. Конкрементов не выявлено.

Вопросы:

1. Выделить синдромы, объяснить патогенез отёков.

2. Предварительный диагноз.

3. Дополнительные методы обследования.

4. Лечение.

5. Прогноз. МСЭ. Диспансеризация.

 

Задача №3.

Больной Ф., 42 лет. Более 15 лет беспокоит кашель по утрам с большим количеством мокроты желто-зеленого цвета, иногда отходящей полным ртом; одышка при умеренной физической нагрузке, слабость, недомогание. В анализах мочи в течение последнего года отмечается протеинурия; периодичес­ки - жидкий стул. Из анамнеза жизни: трижды лечился стационарно по поводу пневмонии. Более 20 лет много курит. Объективно: состояние средней тяжести. Температура тела нормальная. Кожные покровы бледные, отёки нижних конечностей, передней брюшной стенки, поясничной области, лица. При аускультации выслушиваются средне- и крупно-пузырчатые хрипы в нижних отделах лёгких с обеих сторон. Перкуторно – легочный тон с обеих сторон. ЧДД 18 в минуту. Границы сердца не изменены. Шейные вены не набухшие. АД 110/70 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Размеры печени – 13/10/8 см. Почки не пальпируются. Лабораторно: Общий ан.крови: гем-126 г/л, эр-4,8 х 10 ¹² /л, лейк. – 9,8 х 10⁹/л, СОЭ = 64 мм/ч. Креатинин – 98 мкмоль/л, мочевина 7,8 ммоль/л. Общий белок 47 г/л, альбумины 40 %, гамма-глобулины 28 %. Холестерин 8,3 ммоль/л, глюкоза крови 4,5 ммоль/л. Общий ан.мочи: щелочная, отн. пл. 1020, белок 8,2 г/л, эритроциты 0-2 в п/зр, лейкоциты 5-6 в п/зр., цилиндры восковидные 1-3 в п/зр.

Вопросы:

1. Выделите основные синдромы.

2. Поставьте предварительный диагноз.

3. Дополнительные методы исследования.

4. Назначить лечение данного больного.

5. Прогноз. Диспансеризация. МСЭ.

 

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМ И СИТУАЦИОННЫМ ЗАДАЧАМ

 

Ответы к тестовым заданиям:

 

1 вариант

1) 1	2) 2	3) 5	4) 4	5) 1	6) 1	7) 5	8) 2	9) 4	10) 3
11) 1	12) 4	13) 1	14) 5	15) 5	16) 2	17) 4	18) 3	19) 2	20) 1

 

2 вариант

1) 4	2) 4	3) 1	4) 2	5) 4	6) 2	7) 3	8) 4	9) 4	10) 5
11) 5	12) 2	13) 2	14) 2	15) 2	16) 5	17) 5	18) 5	19) 2	20) 1

 

Ответы к задаче №1:

1. Остронефритический синдром (отёки, синдром АГ, гематурия, снижение диуреза) с явлениями отёка головного мозга (головная боль, заторможенность, рвота). Синдром острой левожелудочковой недостаточности (приступы сердечной астмы, расширение границ сердца влево, влажные хрипы в легких). Синдром ОПН (олигурия, повышение азотемии – мочевины и креатинина). Мочевой синдром с умеренной протеинурией, микрогематурией, цилиндрурией. Болевой синдром (боли в поясничной области обусловлены отёком почечной паренхимы и растяжением капсулы).

2. Диагноз: Острый постстрептококковый ГН с остронефритическим синдромом, тяжёлое течение. ОПН, олигурическая стадия. Острая левожелудочковая недостаточность (приступы сердечной астмы). Диф. диагноз – с БПГН, ОПН токсической этиологии, инфекционным эндокардитом, пневмонией.

3. Дообследование: ЭКГ, Р-графия органов грудной клетки, ЭХО-КС, УЗИ органов брюшной полости. Контроль водного баланса, уровня креатинина, мочевины, калия ежедневно в период олигурии; контроль трансаминаз и билирубина. Определение группы крови, маркёров гепатитов В и С, титра антистрептолизина-О (повышен).

4. Неотложная помощь должна быть направлена на снижение АД и уменьшение объема циркулирующей крови: фуросемид (лазикс) 80-120 мг в/в (далее – в зависимости от диуреза). Препараты центрального действия (клофелин 0,5-1 мл в/в или в/м, или 0,000075 под язык) или магнезии сульфат 25% -10,0 в/в медленно. Плановая терапия: режим постельный, с постоянным наблюдением. Диета низкобелковая с ограничением соли до 3 г/сутки; контроль диуреза и выпитой жидкости (жидкость при наличии олигурии ограничивать: потери жидкости за предыдущие сутки + 300-400 мл). Антигипертензивная терапия: БКК (верапамил по 40-80 мг х 3 р/сутки). И-АПФ противопоказаны (ОПН, гиперкалиемия). Фуросемид по 40-80 мг утром натощак и/или парентерально – до увеличения диуреза и нормализации уровня азотемии. Антибактериальная терапия: препараты пенициллинового ряда или макролиды, цефалоспорины 3 поколения - 5-10 дней. Антиагреганты: дипиридамол (постепенно увеличивать дозу с 50 до 200-300 мг/сутки).

5. Прогноз при нормализации азотемии и АД благоприятный. Временная нетрудоспособность не менее 8 недель. Осмотр нефролога после выписки из стационара ежеквартально. Контроль анализов мочи и азотемии ежемесячно – 3 месяца, далее ежеквартально 2 года.

 

Ответы к задаче №2:

1. НС: массивная протеинурия, гипопротеинемия и гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, анасарка (отёки подкожной клетчатки, двусторонний гидроторакс). Отёки - следствие снижения онкотического давления крови и выхода жидкости из сосудистого русла. Синдром АГ. Синдром ХПН. Мочевой синдром с гематурией, цилиндрурией. Анемический синдром. Синдром иммунного воспаления (↑ ЦИК и СОЭ).

2. Диагноз: Хронический гломерулонефрит, смешанная форма (нефротический синдром с артериальной гипертензией). ХПН 1 ст. Дифференциальный диагноз – с системными заболеваниями, паранеопластической нефропатией, инфекционным эндокардитом.

3. Дообследование: ЭКГ, Р-графия органов грудной клетки (уточнить степень выраженности гидроторакса, исключить онкопатологию и tbc); ЭХО-КС (исключить наличие вегетаций на клапанах, уточнить выраженность гипертрофии миокарда), УЗИ органов брюшной полости, ФГДС, ректороманоскопия со щипковой биопсией слизистой прямой кишки и окраской на амилоид, при отрицательном результате - биопсия почки. Определение группы крови, маркёров гепатитов В и С, АNCA – для исключения АNCA-ассоциированных васкулитов. В стационаре – контроль диуреза и выпитой жидкости ежедневно, уровня общего белка крови и суточной протеинурии 1-2 раза в неделю, креатинина, мочевины, глюкозы крови, трансаминаз, общего анализа мочи.

4.Лечение: режим палатный (2). Диета высокобелковая с ограничением соли до 3 г/сутки, жидкости – менее литра в сутки. Патогенетическая терапия: при условии снижения АД на фоне мощной антигипертензивной терапии ниже 150/100 ммртст – ГКС: пульсы метилпреднизолона по 500-750 мг в/в капельно на 100 мл физ. р-ра №3, на 4 день – ПЗ до 1 мг/кг веса перорально в течение 2 месяцев, далее – постепенное снижение. Назначение цитостатика показано в случае недостаточного эффекта монотерапии ПЗ: при сохранении НС; протеинурии более 1,5 г/сутки через 2 месяца лечения преднизолоном или рецидиве НС. Пульсы ЦФ в дозе 10-15 мг/кг веса (600-1000 мг) в/в капельно на 400 мл физ. р-ра через 3-4 недели до суммарной дозы 6-8 г или ремиссии НС. Поддерживающая доза ПЗ - 20 мг/сутки. При отсутствии эффекта от ЦФ возможно применение других неселективных цитостатиков: азатиоприна 2-3 мг/кг в сутки перорально, хлорбутина 0,1-0,2 мг/кг в сутки перорально; или селективных цитостатиков: циклоспорина А (сандиммун-неорал) 2,5-5 мг/кг в сутки перорально, селлсепта по 2 г/сутки перорально. Антигипертензивная терапия: и-АПФ и/или БРА + БКК (при недостаточном эффекте добавлять препараты др. групп). Антикоагулянты: гепарин по 10-20 тыс ЕД/сутки на 4 п/к введения под ежедневным контролем АЧТВ; или эноксипарин 40 мг/сутки. Антиагреганты: дипиридамол 300 мг/сутки. Фамотидин 0,02 или омепразол 0,02/сутки. При снижении альбумина менее 20 г/л показана белковозаместительная терапия: альбумин 10 % по 100 мл в/в.

5. Длительная временная нетрудоспособность, направление на МСЭ; трудовой прогноз на ближайшие 2 года не благоприятный. Осмотр нефролога после выписки из стационара ежемесячно до завершения патогенетической терапии. Контроль анализов мочи ежемесячно (общий и суточная потеря белка). Контроль анализов крови при монотерапии ГКС: общий белок крови, глюкоза крови ежемесячно, общий анализ крови и азотемия при нормальном уровне – ежеквартально. При лечении цитостатиками: общий анализ крови – раз в 10 дней; контроль уровня трансаминаз в 2-4 недели. При лечении ЦсА – контроль концентрации препарата в крови ежемесячно. калия, креатинина и СКФ ежемесячно. УЗИ почек, флюорография раз в год.

 

Ответы к задаче №3:

1. НС: массивная протеинурия, гипопротеинемия и гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, отёки. Синдром поражения бронхов по типу обструкции. Синдром гепатомегалии. Синдром мальабсорбции. Мочевой синдром с цилиндрурией. Синдром воспаления (повышение СОЭ).

2. Предварительный диагноз: Бронхоэктатическая болезнь, обострение. Вторичный амилоидоз с поражением почек, желудочно-кишечного тракта; нефротическая стадия. ХПН 0. Дифференциальный диагноз с хронической обструктивной болезнью лёгких в сочетании с ГН; с туберкулезом легких, осложненным амилоидозом; с паранеопластической нефропатией на фоне рака легкого.

3. Дообследование: КТ лёгких (для уточнения характера патологии лёгких, выявления бронхоэктазов), спирография, посев мокроты на ВК, флору и чувствительность к антибиотикам. ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, ФГДС, ректороманоскопия со щипковой биопсией слизистой прямой кишки и окраской биоптата на амилоид, при отрицательном результате - биопсия почки. Определение группы крови, маркёров гепатитов В и С, билирубина, трансаминаз, амилазы крови, уровня С-реактивного белка. Копрограмма. В стационаре - контроль диуреза и выпитой жидкости ежедневно, уровня общего белка крови и суточной протеинурии 1-2 раза в неделю, креатинина, мочевины, трансаминаз, общего анализа мочи – в динамике.

4. Лечение: режим палатный (2). Диета высокобелковая с ограничением соли до 3 г/сутки, жидкости – менее литра в сутки. Лечение должно быть направлено на тщательную санацию бронхиального дерева, снижение воспаления,и уровня С-реактивного белка. Антибактериальная терапия с учетом чувствительности флоры (цефалоспорины 3-4 поколения, фторхинолоны), бронхолитики, муколитики, постуральный дренаж. Консультация торакального хирурга о возможности оперативного лечения бронхоэктазов. Лечение амилоидоза: колхицин 1,5 мг/сутки, делагил 0,25 1-2 раза в сутки. При снижении альбумина крови ниже 20 г/л и значительных отеках – белковозамещающие препараты (альбумин, плазма). Цитостатическая терапия противопоказана из-за наличия очага хронической инфекции.

5. Прогноз трудоспособности неблагоприятный, показана МСЭ. Консульт