Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС)

В отдельных нефронах (то есть фокально) склерозируется часть капиллярных петель, то есть возникают сегментарные изменения (Рис.8). Затем склероз охватывает весь клубочек, в процесс вовлекаются следующие нефроны.

Этиология ФСГС: ВИЧ, употребление героина. Возможно развитие ФСГС из ГНМИ.

Вторичный ФСГС – при рефлюкс-нефропатии, амилоидозе, диабетической нефропатии, ожирении.

Клинические варианты ФСГС: смешанная форма с НС и АГ, обычно имеется гематурия. Начало заболевания возможно в виде латентного или гипертонического варианта, затем развивается НС. Характерна резистентность к патогенетической терапии ГКС и ЦС.

Прогноз ФСГС неблагоприятный: терминальная ХПН развивается через 2-8 лет от начала заболевания.

 

Фибропластический ГН

В нефробиоптатеобнаруживают выраженные склеротические изменения всех структур почечной паренхимы: распространенный гломерулосклероз, фиброз интерстиция, дистрофию и атрофию канальцевого эпителия, периваскулярный склероз (Рис.9). Эти изменения могут быть исходом любой из предыдущих морфологических форм.

Клинически может быть представлен латентной, гипертонической, нефротической или смешанной формой ГН, обычно уже в стадии начальной ХПН.

 

Клинико-диагностическое значение нефробиопсии

И морфологических изменений при ГН

Проведение нефробиопсии является важнейшим этапом обследования больного с подозрением на гломерулонефрит. Исследование нефробиоптата позволяет:

- уточнить диагноз ГН (исключить амилоидоз почек, тубулоинтерстициальный нефрит, васкулит);

- подобрать вариант терапии по общепринятым в мире стандартам, разработанным ведущими нефрологическими клиниками для каждого морфологического варианта ГН;

- оценить прогноз заболевания по степени выраженности воспалительных и склеротических изменений;

- повторные нефробиопсии в ходе лечения позволяют оценить эффективность и безопасность проводимой терапии.

Другими словами, нефробиопсия помогает решить, проводить ли иммуносупрессивную терапию ГКС и/или цитостатиками; какие именно патогенетические препараты назначать и как долго их принимать.

Для определения морфологического варианта ГН необходимо комплексное светооптическое, иммунолюминесцентное и электронно-микроскопическое исследование почечного биоптата. Однако проведение биопсии почки не всегда возможно из-за наличия противопоказаний или отсутствия технической возможности проведения нефробиопсии. Поэтому в практической деятельности врачу часто приходится опираться на клинические особенности гломерулонефрита. Рассмотрим подробнее клинические формы ГН.

 

Клинические формы гломерулонефритов

ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

 

Этиология более 90 % ОГН в России - бета-гемолитический стрептококк группы А (нефритогенные типы 1, 4, 12, 49). Острый постстрептококковый ГН развивается через 1-3 недели после стрептококковой инфекции: фолликулярной или лакунарной ангины, скарлатины, рожи, пиодермии, пневмонии. Заболевают преимущественно дети (с 2-х летнего возраста) и взрослые до 40 лет, мужчины в 1,5-2 раза чаще.

При ОГН с изолированным мочевым синдромом изменения в моче выявляются при диспансерном обследовании – при сдаче анализов на 10 день после ангины или пиодермии. Мочевой синдром обычно с незначительной или умеренной (менее 3 г/сутки) протеинурией, микрогематурией. Больные не предъявляют жалоб, АД нормальное, отеков нет.

ОГН с остронефритическим синдромом составляет около 15%, отличается яркой клиникой.

Критерии остронефритического синдрома: гематурия, АГ,отёки (эта триада обязательна); снижение диуреза,снижение СКФ и повышение азотемии в тяжёлых случаях (при снижении СКФ более 50% от должной). Клиника ОГН развивается бурно, в течение нескольких часов, с классической триадой: отёки, гипертония и гематурия (зачастую моча красная, цвета «мясных помоев»). Больной предъявляет жалобы на резкую головную боль, тошноту, рвоту, нарушение зрения («помутнение в глазах»), быстро нарастающие отеки, слабость, снижение диуреза. Температура тела остается нормальной, боли в поясничной области нехарактерны, однако могут быть за счёт растяжения почечной капсулы из-за отёка паренхимы.

Задержка натрия и воды при ОГН вызвана снижением СКФ и повышением реабсорбции натрия и воды в канальцах. Из-за снижения клубочковой фильтрации снижается диурез. При наличии олигурии (количество мочи < 500 мл/сутки) нарастает объем циркулирующей крови, повышается АД. Гиперволемия и АГ приводят к расширению полостей сердца (острой дилатации сердца) и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности по левожелудочковому типу: одышка при ходьбе, затем приступы удушья в положении лёжа (сердечная астма), далее возможно развитие отека легких. Отёчный синдром при ОГН обусловлен задержкой натрия и воды, поэтому отеки появляются и нарастают очень быстро: в течение нескольких часов, суток. Facies nephritica – отечное бледное лицо больного ОГН с узкими «щелочками» глаз и набухшими шейными венами. Отёки легко перемещаются в зависимости от положения тела, поэтому к вечеру отёки лица могут уменьшаться, нарастают отёки нижних конечностей. При нарастании отечного синдрома и АГ развивается и внутриклеточная гипергидратация с отеком головного мозга. При этом нарастают головные боли, беспокоит тошнота и рвота, больной становится вялым, адинамичным, может развиться потеря сознания и судорожный синдром (эклампсия). Возникает отек сетчатки с нарушением зрения, возможна отслойка сетчатки.

Осложнения остронефритического синдрома:

Острая левожелудочковая недостаточность с отёком лёгких;

эклампсия (отёк мозга с судорожным синдромом);

острая почечная недостаточность;

отёк сетчатки, кровоизлияния или отслойка сетчатки.

Возможно развитие острой недостаточности мозгового кровообращения (на фоне высокой АГ, эклампсии).

Для ОГН характерна достаточно быстрая положительная динамика клинических симптомов на фоне лечения: к концу первой недели нарастает диурез, восстанавливается азотвыделительная функция почек. Отёки и АГ исчезают обычно к 10-14 дню заболевания. Изменения в анализах мочи однако сохраняются длительно.

Лабораторные изменения при ОГН:

Мочевой синдром - с протеинурией различного уровня, чаще умеренной – от 1 до 3 г/сутки, и гематурией (красная моча или десятки эритроцитов в поле зрения). Относительная плотность мочи остается высокой. В общем анализе крови повышение СОЭ до 30-40 мм/ч, небольшое снижение гемоглобина и гематокрита - как проявление гиперволемии. В тяжёлых случаях повышается уровень азотемии (креатинина и мочевины) и калия сыворотки крови. Для постстрептококкового ОГН характерно повышение титра антистрептолизина-О.

Развитие НС наблюдается при ОГН нечасто. Ещё реже происходит «озлокачествление» типичного острого постстрептококкового ГН с развитием почечной недостаточности без тенденции к снижению азотемии, то есть переход в БПГН.

Обычные временные рамки типичного течения ОГН – 3 месяца. При сохранении мочевого синдрома более 6 месяцев говорят о затянувшемся течении ОГН, более 1 года – о хронизации нефрита.

ОГН переходит в хронический в 10-20 % случаев, причем чаще хронизируются формы с изолированным мочевым синдромом. Данные основаны на проведении ряда исследований более тысячи нефробиопсий, последовательно выполненных больным с клиникой ОГН и далее – через 5 лет вне зависимости от наличия или отсутствия мочевого синдрома. Более 10 % нефробиопсий через 5 лет после перенесённого эндокапиллярного ГН демонстрировали наличие иммунных депозитов в мезангии клубочков, то есть мезангиопролиферативный ГН.