Синдромы поражения экстрапирамидной системы.

Причиной поражения экстрапирамидной системы бывают различные заболевания головного мозга энцефалиты, сосудистые заболевания (атеросклероз, гипертоническая болезнь), наследственные заболевания центральной нервной системы, черепно-мозговые травмы, родовые травмы, интоксикации марганцем, окисью углерода, опухоли или гематомы головного мозга глубинной локализации и др. Поражение структур экстрапирамидной системы может вызвать длительное применение таких препаратов как раувольфин, метилдофа, нейролептических средств (галоперидола, аминаозина и других), а также тяжелая аллергия, асфиксия, полиглобулия и др.

Многообразие экстрапирамидных патологических синдромов вызвано наличием так называемой анатомо-биохимической диссоциации, проявляющейся в том, что морфологические нарушения на одном уровне экстрапирамидной системы приводят с помощью механизма медленного аксонального транспорта нейроаминов к развитию нейрохимических нарушений на другом уровне экстрапирамидной системы, где морфологические патологические изменения не проявились.

Для выявления патологии экстрапирамидной системы узнают содержание катехоламинов и других нейромедиаторов в крови и цереброспинальной жидкости, делают агиографию, у-отпогра-фию, компьютерную томографию, электроэнцефалографию, пневмоэнцефалографию, реоэнцефалографию, изучают состояние нервно-мышечной системы с помощью методов электромиографии, миотонометрии, стабилографии, треморографии, кимо-графии гиперкинезов в состоянии покоя и при стимуляции.

Во время поражения экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза тела, походка, эмоциональные проявления, вегетативно-сосудистые реакции. Так как у человека имеется тесная связь между моторикой и мышечным тонусом, при патологии экстрапирамидной системы встречаются только сочетанные нарушения той и другой ее функций. Поражения различных отделов экстрапирамидной системы сочетаются с развитием характерных клинических синдромов, которые условно делят на гипертонически-гипокинетический, связанный в основном с патологией паллидума, и гипотонически-гиперкинетический, определенный преимущественно патологией стриатума.

Симптомокомплекс поражения паллидума и его связей определяется гипертонически-гипокинетическим статусом, главными проявлениями которого считаются повышение мышечного тонуса и уменьшение двигательной активности или практическая обездвиженность при отсутствии параличей. Экстрапирамидную мышечную гипертонию называют также восковой, или пластической, при пассивных движениях конечностей больного врач, осуществляющий их, чувствует сопротивление движению, которое остается одинаковым от начала и до конца движения. Во время пассивного разгибания согнутых конечностей больного не всегда ощущается прерывистость, своеобразная ступенчатость при пассивном растяжении мышц-сгибателей, названная симптомом зубчатого колеса. Экстрапирамидная гиперкинезия выявляется на фоне сохранности силы мышц и возможности полного объема движений, которая не реализуется больным, так как двигательная инициатива его резко снижена. У больных с паллидарным синдромом обнаруживается общая скованность с характерной позой: руки согнуты в лучезапястных и локтевых суставах и прижаты к туловищу, ноги полусогнуты в коленных суставах, голова наклонена к груди (флексорный статус). Больной, приняв ту или иную позу, как бы застывает в ней, долго ее сохраняя. На лице нет мимики, оно маскообразно. Все произвольные движения происходят медленно, с усилием (брадикинезия), физиологические син-кинезии отсутствуют, постуральные рефлексы повышены. Палли-дарная мышечная ригидность в сопровождении с усилением постуральных рефлексов и поз, выпадением экстрапирамидных кинезов образует основу синдрома паркинсонизма и атеросклеро-тической мышечной ригидности (акинетико-ригидный синдром Ферстера).

К одним из проявлений поражения экстрапирамидной системы относится дрожание, в патогенезе которого важную роль играют нарушения в системе красное ядро-ретикулярная формация-зубчатое ядро мозжечка. Дрожание (тремор) может иметь различную амплитуду движений, частоту, ритмичность и локализацию (тремор пальцев, конечностей, головы и т.д.), свойственное статическое дрожание пальцев рук (тремор покоя) в виде ритмичного движения, похожее на скатывание пилюли или счет монет, проявляется при болезни Паркинсона и чаще сочетается с экстрапирамидной ригидностью мышц и гипомимией. Статодинамическое, моторное или кинетическое дрожание (появляющееся при движении) считается единственным симптомом так называемого эссенциального, идиопатического тремора самостоятельного хронического, медленно нарастающего заболевания экстрапирамидной системы. Кинетический тремор с дрожанием большой амплитуды, образующийся в конечностях, туловище, голове при попытке любого целенаправленного движения, проявляется при гепато-це-ребральной дистрофии. К динамическому, интенционному дрожанию относится мозжечковый тип дрожания, который свойственен для рассеянного склероза, некоторых энцефалитов.

При поражении ядер покрышки среднего мозга, ретикулярной формации, черной субстанции образуются экстрапирамидные нарушения в виде фиксированных поз (флексорного или экстензорного статуса) с увеличением рефлексов положения.

Симптомокомплекс поражения стриатума и его связей определяется гиперкинетико-гипотоническим статусом, главными проявлениями которого считаются разнообразные непроизвольные, насильственные движения или экстрапирамидные гиперкинезы, вычурные позы, гримасы, жестикуляции, нарушение сложных актов речи, письма, походки, развивающееся на фоне мышечной гипотонии или дистонии.

В обширную группу стриарных нарушений входят различные виды хореи: малая хорея, хорея Гентингтона, атеросклеротиче-ская хорея, хорея беременных и др. Судороги при хорее быстрые, гиперкинезы – размашистые, появляются во всех частях тела, в мышцах лица. Наблюдается гримасничанье, расстраивается речь, письмо, походка становится пританцовывающей. Тонус мышц может быть пониженным или изменчивым (дистония). После острых поражений мозгового кровообращения в области стриарного тела и внутренней капсулы может появиться синдром гемихореи, при котором хореический гиперкинез поражает лишь половину тела.