Заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной система. Болезнь Паркинсона: этиология, патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

Среди различных форм паркинсонизма выделяют первичный паркинсонизм (болезнь Паркинсона) и вторичный (симптоматический) паркинсонизм. Болезнь Паркинсона, или дрожательный паралич, представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание, в основе которого лежат дегенеративные изменения в базальных ядрах. Основными формами заболевания являются дрожательная, дрожательно-ригидная и ригидно-брадикинетическая. Симптоматический паркинсонизм может быть обусловлен инфекционным, травматическим, токсическим (в том числе и лекарственным) поражением мозга, сосудистыми нарушениями, опухолевым процессом, гидроцефалией.

Патогенез. Основным патогенетическим механизмом болезни Паркинсона является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, ацетилхолина, норадреналина) в экстрапирамидной системе. Основу всех форм паркинсонизма составляет резкое уменьшение количества дофамина в черной субстанции и полосатом теле вследствие разрушения дофаминовых нейронов и нигростриарных связей. Медиаторный баланс сдвигается в сторону ацетилхолина, что сопровождается увеличением времени тонической задержки мышц. Предполагается, что причиной этого служат стойкая деполяризация постсинаптической мембраны в передних рогах спинного мозга и нарушение регуляции в основном через гамма-мотонейроны.

Патологоанатомические изменения при паркинсонизме наблюдаются в основном в черном веществе и бледном шаре в виде дегенеративных нарушений и распада нервных клеток. На месте погибших клеток возникают, как правило, очаги разрастания глиальных элементов.

Клиника и диагностика. Ведущий клинический синдром болезни Паркинсона - акинетико-ригидный или гипертонически-гипокинетический. Для дрожательного паралича характерны гипо- и брадикинезия вплоть до акинезии. Отмечается бедность мимики (маскообразное лицо). Речь тихая, безэмоциональная, монотонная, с наклонностью к затуханию в конце фразы. Отмечаются нарушения почерка по типу микрографии.

При исследовании мышечного тонуса отмечается его повышение по пластическому типу с преобладанием тонуса мышц-сгибателей в конечностях. Изменения мышечного тонуса в сочетании с гипокинезией формируют своеобразную сгибательную "старческую" позу больного и нарушения походки по типу шаркающей (нижние конечности как бы "прилипают" к полу). Нередко наблюдается Склонность к непроизвольному бегу вперед (пропульсии), назад (ретропульсии), в сторону (латеропульсии). При ходьбе отсутствуют содружественные движение рук (ахейрокинез). Повышение тонуса мышц-антагонистов при пассивных движениях приводит к застыванию в различных позах, например, феномен воображаемой подушки.

Тремор - характерный, хотя и не обязательный для болезни Паркинсона симптом. Это ритмичные, регулярные, непроизвольные движения пальцами рук по типу "скатывания пилюль", "счета монет"; дрожание головы, нижней челюсти, языка, чаще в вертикальной плоскости, более выраженное в покое, исчезающее при активных движениях и во сне.

Психические нарушения проявляются утратой инициативы, сужением кругозора и интересов, эмоциональной тупостью, медлительностью мышления (брадифрения), раздражительностью, ипохондрическим синдромом” эгоцентризмом, назойливостью. Периодически могут возникать пароксизмы психического возбуждения.

Вегетативные изменения выражаются сальностью кожи лица и волосистой части головы, себореей, гиперсаливацией, гипергидрозом, трофическими нарушениями в дистальных отделах конечностей.

Могут регистрироваться также повышение сухожильных рефлексов и другие признаки пирамидной недостаточности.

Лечение. Дрожательный паралич требует комплексной и длительной терапии, которая включает в себя применение специфических антипаркинсонических препаратов, седативных средств, физиотерапевтических процедур, лечебной физкультуры, психотерапии. Выделяют следующие основные группы препаратов, применяемых при лечении паркинсонизма. Центральные холинолитики (цикдодол, паркопан, динезин, норакин, тропацин). Эти препараты, блокируя М- и Н-холинорецепторы, способствуют расслаблению поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, уменьшают насильственные движения и явления брадикинезии. Амантадин (мидантан). Препарат обладает холинолитической активностью и стимулирует выделение дофамина из пресинаптических окончаний. Естественные и синтетические атропиноподобные препараты: беллазон (ромпаркин), норакин, комбипарк. Препараты фенотиазинового ряда: динезин, депаркол, парсидол, дипразин. Трициклические антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин). Эти препараты уменьшают обратный захват дофамина из синаптической щели и обладают холинолитической активностью. Базовыми препаратами для лечения выраженных клинических форм болезни Паркинсона являются препараты, содержащие L-dopa (леводопа), обычно в сочетании с ингибиторами периферической декарбоксилазы (карбидопа, бенсеразид). Основными представителями препаратов этой группа являются наком (синемет) (L-dopa и карбидопа) и мадопар (L-dopa и бенсеразид). Леводопа, попадая в ЦНС, декарбоксилируется в допамин, необходимый для нормальной функции базальных ганглиев. Препарат влияет прежде всего на акинезию и в меньшей степени - на другие симптомы. Ингибиторы МАО (юмекс, L-депренил, ниаламид) - блокируют моноаминооксидазу, уменьшая таким образом разрушение дофамина в синаптической щели. Агонисты дофаминовых рецепторов (парлодел, бромокриптин). Этот препарат является полусинтетическим производным спорыньи; он способен непосредственно стимулировать дофаминовые рецепторы, оказывая антипар-кинсоническое действие. Хирургическое лечение - стереотаксическое разрушение вентролатерального ядра таламуса уменьшает тремор и ригидность в противоположных конечностях, практически не влияя на гипокинезию нарушения походки, позы и речи. Операция эффективна у молодых больных без соматической патологии, с медленно прогрессирующим гемипаркинсонизмом. Физиотерапия и лечебная гимнастика имеют своей целью поддержать подвижность в суставах, предотвратить нарушения позы и ходьбы.