Экстрапирамидная система. Симптомы поражения

В обеспечении произвольной моторики человека значительную роль играют многочисленные рефлекторные механизмы, действующие автоматически. Этот большой комплекс нервных структур получил название экстрапирамидной системы.

К экстрапирамидной системе относят: бледный шар и полосатое тело, состоящее из скорлупы и хвостатого ядра. Хвостатое ядро со скорлупой составляют вместе неостриатум, в то время как бледный шар является палеостриатумом. Кроме этого, к экстрапирамидной системе относят субталамические ядра Льюиса, черную субстанцию, красные ядра, зрительные бугры, сетевидное образование, вестибулярные ядра Дейтерса, зубчатое ядро мозжечка, нижние оливы, ядра Даркшевича. В настоящее время к экстрапирамидной системе относят обширные участки коры головного мозга (особенно лобных долей), которые тесно связаны с указанными выше образованиями. Перечисленные составляющие экстрапирамидной системы имеют многочисленные связи.

Экстрапирамидная система. Ее волокна начинаются от премоторной зоны коры головного мозга. Они переключаются на спинальные мотонейроны посредством полисинаптических путей, проходящих через красное ядро (руброспинальный путь) и ретикулярную формацию моста и продолговатого мозга (ретикулоспинальный путь). Вестибулоспинальный путь –– это третий компонент экстрапирамидной системы. Он начинается от вестибулярного ядра Дейтерса, в которое поступает афферентация от вестибулярного аппарата, ретикулярной формации и мозжечка. Выделяют также оливоспинальный, тектоспинальный путь, а также медиальный продольный пучок.

Коррекцию движений обеспечивает мозжечок, в основном через влияние на вестибулоспинальный путь, а также (с переключения в ядрах таламуса) на моторные зоны коры и базальные ядра.

Экстрапирамидная система участвует в формировании мышечного тонуса и позы, как бы предуготавливая скелетную мускулатуру в каждое мгновение воспринимать возбудительные и тормозные импульсы. Нарушение в одном из звеньев, регулирующих деятельность экстрапирамидной системы, может привести к ригидности, развитию гипо- или гиперкинезов.

Топический диагноз устанавливают на основании анализа комплекса расстройств различных функций экстрапирамидной системы.

Синдромы поражения экстрапирамидной системы

1. Болезнь Паркинсона (гипертонически-гипокинетический или акинетико-ригидный синдром).

Болезнь Паркинсона –– двигательное расстройство различной этиологии, в основе которого лежит первичное поражение пигментсодержащих дофаминергических нейронов черной субстанции. В результате усиливаются облегчающие влияния, идущие из премоторной коры и бледного шара к мотонейронам спинного мозга, что сопровождается повышением тонуса.

Для этого заболевания характерны:

·малая двигательная активность пациента –– олигокинезия (лицо имеет маскообразный вид (гипомимия), взор неподвижен, бедная жестикуляция). Туловище наклонено вперед, руки слегка согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу. Имеется наклонность застывать в одной, даже неудобной, позе;

·активные движения совершаются очень медленно –– брадикинезия (пациент ходит мелкими шагами, отсутствуют содружественные движения рук при ходьбе –– ахейрокинезия);

·пропульсии, ретропульсии, латеропульсии;

·пластическая мышечная ригидность (симптом «зубчатого колеса»);

·наличие гиперкинеза в виде дрожания (ритмичный тремор в пальцах рук, напоминающий счет монет или катание пилюль);

·изменение почерка (микрография), речи (тихая, монотонная);

·возможны парадоксальные кинезии.

2. Экстрапирамидные гиперкинезы (гипотонически-гиперкинетический синдром).

Хорея характеризуется непрерывными неритмичными хаотичными мультифокальными непроизвольными движениями с выраженным локомоторным эффектом, которые возникают в различных частях тела как в покое, так и во время произвольных двигательных актов и усиливаются под влиянием эмоций. Эти периодически наступающие мышечные спазмы чаще всего локализуются в дистальных отделах рук.

Атетоз может быть двусторонним. От хореи атетоз отличается замедленностью движений и обычно меньшей распространенностью и амплитудой.

Торсионная дистония выражается тем, что при ходьбе в туловище и конечностях появляются штопорообразные насильственные движения. Торсионно-дистонический гиперкинез может ограничиваться какой-либо частью мышечной системы, например при спастической кривошее, писчем спазме, блефароспазме, лицевом гемиспазме, миоклонус-эпилепсии. Торсионная дистония возникает при поражении различных участков экстрапирамидной системы (базальные ганглии, клетки мозгового ствола).

Гемибаллизм. Этот редкий тип гиперкинеза локализуется на одной стороне тела, больше страдает рука. Проявляется гиперкинез быстрыми размашистыми движениями большого объема, напоминающими бросание или толкание мяча. Эта клиническая картина описывается при поражении Льюисова ядра.

Миоклонии –– быстрого темпа, обычно беспорядочные сокращения различных мышц или их участков.

Тик –– быстрые непроизвольные сокращения мышц. В отличие от функциональных (невротических), тики экстрапирамидного генеза отличаются постоянством и стереотипностью.